Abstract
Une tamponnade cardiaque aiguë nécessite un diagnostic et un traitement urgents. Un hémopéricarde spontané conduisant à une tamponnade cardiaque comme manifestation initiale d’une thrombocytémie essentielle (TE) n’a jamais été rapporté dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une femme caucasienne de 72 ans qui a présenté un hémopéricarde spontané et une tamponnade nécessitant une péricardiocentèse d’urgence. La patiente a ensuite été diagnostiquée comme étant atteinte d’ET. L’ET se caractérise par une numération plaquettaire élevée qui peut conduire à une thrombose, mais paradoxalement, elle peut aussi conduire à une diathèse hémorragique. Les médecins doivent être conscients de cette complication afin de pouvoir prendre à temps des mesures de sauvetage en cas de survenue de cette complication.
1. Introduction
Les maladies péricardiques se manifestent principalement par une péricardite ou un épanchement péricardique. Les épanchements péricardiques entraînant une tamponnade cardiaque peuvent avoir plusieurs causes, notamment une péricardite, une tumeur maligne, un infarctus aigu du myocarde, une insuffisance rénale terminale, une insuffisance cardiaque congestive, une maladie vasculaire du collagène et des infections virales et bactériennes. L’hémopéricarde et la tamponnade qui en résulte peuvent résulter de toute forme de traumatisme thoracique, de la rupture de la paroi libre après un infarctus du myocarde, d’un saignement rétrograde dans le sac péricardique après une dissection de la racine de l’aorte (aorte de type A), comme complication de toute procédure cardiaque invasive, d’une anticoagulation et de leucémies aiguës. Dans cet article, nous décrivons un cas de tamponnade cardiaque résultant d’un hémopéricarde comme manifestation initiale de la thrombocytémie essentielle (TE).
2. Présentation du cas
Une femme caucasienne de 72 ans s’est présentée chez son médecin de soins primaires pour des douleurs à l’oreille. On lui a prescrit des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) pour sa douleur. Une semaine plus tard, elle s’est présentée aux urgences avec des épisodes de pression thoracique, d’aggravation de l’essoufflement et d’orthopnée. La patiente ne souffrait d’aucune maladie chronique connue dans le passé et ne prenait aucun autre médicament sur ordonnance. Elle avait des antécédents de tabagisme depuis 50 ans.
À l’examen physique, sa fréquence cardiaque était de 115 battements/minute et sa tension artérielle de 123/44 mm de Hg. Les autres signes vitaux étaient dans les limites de la normale. Elle présentait une distension veineuse jugulaire à l’examen du cou. L’examen cardiovasculaire a révélé une tachycardie et un pulsus paradoxus positif. L’examen thoracique était sans particularité.
Les données de laboratoire ont montré des électrolytes et des fonctions rénales normales. Son taux de globules blancs était élevé à 12 900 cellules/microlitre, l’hémoglobine était marginalement basse à 11,2 g/dl et le taux de plaquettes était élevé à 745 000 cellules/microlitre. Le différentiel cellulaire était dans les limites de la normale. Les biomarqueurs cardiaques étaient dans les limites de la normale. Le niveau de TSH était de 3,57 mIU/L. L’électrocardiogramme (ECG) a montré un rythme sinusal normal et une hypertrophie de l’oreillette gauche. Il n’y avait pas d’alternances électriques ou de changements de péricardite sur l’ECG.
La radiographie du thorax a montré une cardiomégalie et un petit épanchement pleural du côté gauche. La tomodensitométrie (TDM) du thorax aux urgences a montré un épanchement péricardique de taille modérée et un petit épanchement pleural gauche. Une consultation en cardiologie a été obtenue en raison de la présence d’un épanchement péricardique.
Une échocardiographie transthoracique a confirmé un épanchement péricardique avec des signes de physiologie de tamponnade (figure 1). Le patient a été emmené au laboratoire de cathétérisme cardiaque et une péricardiocentèse a été effectuée. Un total de 300 ml de liquide hémorragique a été drainé au cours de la procédure initiale. Le drainage du liquide péricardique a entraîné une amélioration immédiate des symptômes du patient. Un cathéter en queue de cochon a été laissé en place et le patient a été transféré dans une unité de soins coronariens. Au cours des deux jours suivants, 310 ml supplémentaires de liquide hémorragique ont été drainés et par la suite, le cathéter en queue de cochon a été retiré.
Vue sous-costale d’un épanchement péricardique hémorragique. (Il y a un effondrement de la paroi libre du ventricule droit pendant la diastole.)
L’examen du liquide péricardique ne présentait aucun signe de malignité ou d’infection. L’étiologie de l’épanchement péricardique hémorragique n’était pas claire, même après une évaluation extensive pour une malignité, une infection, une maladie auto-immune ou toute autre maladie systémique évidente.
La patiente a continué à avoir une numération plaquettaire élevée tout au long de son séjour à l’hôpital, la numération plaquettaire la plus élevée étant de 855 000 cellules/microlitre. Elle a nié tout antécédent d’épisodes thrombotiques ou hémorragiques antérieurs. On a pensé que l’élévation de la numération plaquettaire était due à une thrombocytose réactive. La patiente est sortie de l’hôpital le quatrième jour. Elle a été instruite de faire un suivi avec son médecin de soins primaires dans deux semaines avec une numération sanguine complète pour assurer la résolution de la thromobycytose.
Lors du suivi, la patiente a continué à avoir une numération plaquettaire élevée. Elle a été référée pour une évaluation hématologique. Un frottis de sang périphérique, une aspiration de moelle osseuse et une biopsie de la carotte ont été effectués pour une évaluation plus approfondie de la thrombocytose. Le frottis de sang périphérique a montré des plaquettes géantes occasionnelles, sans agrégats plaquettaires. Il n’y avait pas de formes myéloïdes immatures. L’aspiration de la moelle osseuse a montré une modification mégaloblastoïde importante et un nombre accru de mégacaryocytes. La biopsie de la carotte a également montré une augmentation du nombre de mégacaryocytes. Les mégacaryocytes présentaient de grands noyaux hypersegmentés avec des mitoses mégacaryocytaires occasionnelles. La cytométrie en flux n’a révélé aucune anomalie immunophénotypique. L’hybridation in situ en fluorescence (FISH) pour la translocation BCR-ABL était négative, ce qui plaide fortement en faveur d’une leucémie myéloïde chronique. Le test PCR en temps réel de JAK 2 s’est révélé négatif pour la mutation JAK2 V617. Ainsi, la biopsie de moelle osseuse a montré une hyperplasie mégacaryocytaire avec une dysmégacaryopoïèse compatible avec l’ET.
3. Discussion
Les épanchements péricardiques peuvent être séreux ou hémorragiques. L’étiologie de l’épanchement péricardique est souvent influencée par la région géographique et les facteurs liés au patient. Les épanchements péricardiques hémorragiques ont souvent des étiologies différentes de celles des épanchements séreux. Dans une étude rétrospective réalisée par Atar et al, la cause la plus fréquente des épanchements hémorragiques était iatrogène (31 %), c’est-à-dire secondaire à des procédures cardiaques invasives, suivie par les tumeurs malignes. La diathèse hémorragique conduisant à un hémopéricarde spontané secondaire à un défaut de coagulation congénital a été peu rapportée dans la littérature .
L’ET est actuellement classé parmi les troubles myéloprolifératifs (TMP) » classiques « , bcr/abl négatifs, qui comprennent également la polycythémie vraie (PV) et la myélofibrose primaire (PMF) . Chacun de ces TPM représente une myéloprolifération clonale dérivée de cellules souches. L’ET se caractérise par une expansion mégacaryocytaire entraînant une augmentation des plaquettes. L’ET est une maladie peu fréquente, avec une prévalence de 2 à 3 cas par million. L’âge médian au moment du diagnostic se situe généralement entre 65 et 75 ans, avec une prépondérance féminine. L’espérance de vie des patients atteints de TE est généralement longue et similaire à celle d’une population normale appariée par l’âge. De nombreux patients atteints de TE sont asymptomatiques, mais un grand nombre d’entre eux présentent des symptômes ou des signes de saignement, généralement sous forme d’ecchymoses ou d’hémorragie muqueuse, ou de thrombose microvasculaire, généralement sous forme d’érythromélalgie, d’ischémie digitale ou d’accident ischémique transitoire. Le risque de complications thrombohémorragiques reste imprévisible selon les individus. La présentation initiale chez notre patient était un hémopéricarde spontané qui a nécessité une péricardiocentèse en urgence. On pense que les saignements dans l’ET sont secondaires à la maladie de Von Willebrand acquise (AVWD) et dus à des défauts qualitatifs des plaquettes. Les principaux sites touchés sont la peau, les muqueuses et le tractus gastro-intestinal. Les hémorragies graves sont rares mais des hémorragies intracrâniennes fatales ont été signalées. La maladie de von Willebrand chez les patients atteints d’ET se caractérise par la perte de multimères de grande taille du facteur de von Willebrand (FVW) qui entraîne un défaut fonctionnel du FVW, avec une augmentation du nombre de plaquettes (généralement >1,5 million). La normalisation de la numération plaquettaire entraîne une distribution multimérique normale du VWF dans le plasma et une régression de la tendance hémorragique. Des hémorragies graves peuvent être déclenchées par un traitement antithrombotique simultané avec des anticoagulants, un traitement antiplaquettaire et des AINS. Nous pensons que la conversion hémorragique de l’épanchement péricardique chez notre patient a été déclenchée par un traitement AINS. Cependant, nous ne pouvons pas exclure la possibilité d’un syndrome viral entraînant une péricardite avec conversion ultérieure en épanchement péricardique hémorragique à partir de complications hémorragiques liées à l’ET. Kayrak et al. ont rapporté le cas similaire d’un patient atteint de thrombocytémie essentielle et traité à l’acide acétylsalicylique, qui a provoqué un épanchement péricardique hémorragique. Le patient a été traité avec succès par un traitement au clopidogrel sans aucun événement hémorragique ou thrombotique. Averback et Moinuddin décrivent un cas d’épanchement péricardique secondaire à une thrombocytémie essentielle . Cependant, le patient présentait une hyperplasie trilinéaire et les auteurs décrivent des caractéristiques autopsiques correspondant à une métaplasie myéloïde agnogène avec une prolifération mégacaryocytaire prédominante. Le diagnostic de TE sur la base des critères actuels de l’OMS est discutable dans ce cas. Ainsi, nous pensons que notre cas est le premier cas de TE se manifestant avec un hémopéricarde spontané comme manifestation initiale. En outre, le diagnostic de TE chez notre patient a été posé sur la base des critères de l’OMS. Dans la TE, les résultats de la moelle osseuse sont remarquables par la présence de mégacaryocytes de grande taille, mais d’apparence mature, avec des noyaux profondément lobulés et hyperlobulés qui sont le plus souvent dispersés dans les sections de biopsie. Notre patient présentait effectivement une anomalie morphologique des mégacaryocytes compatible avec le diagnostic de TE.
L’épanchement péricardique lié au TE doit être traité selon les normes de soins actuelles. Les patients présentant une tamponnade cardiaque nécessitent une péricardiocentèse urgente. Les complications hémorragiques peuvent être prévenues en évitant l’utilisation d’aspirine à forte dose et d’AINS. Chez les patients présentant des complications hémorragiques liées au TE et à la maladie de von Willebrand, le traitement de la thrombocytose peut être envisagé. Les patients atteints de TE nécessitant un traitement antiplaquettaire peuvent être traités par clopidogrel.
En résumé, l’hémopéricarde spontané est peu fréquent chez les patients atteints de TE et sa reconnaissance clinique peut être difficile. Par conséquent, chez les patients atteints de TE qui manifestent une dyspnée aiguë ou des signes cliniques d’embarras hémodynamique, il faut écarter la possibilité d’un hémopéricarde et d’une tamponnade. La péricardiocentèse permet de sauver la vie de ces patients car leur évolution clinique est par ailleurs relativement bénigne.