Abstract

Contexte. Les hémangiopéricytomes sont des tumeurs rares dérivées des péricytes entourant les vaisseaux sanguins. Les caractéristiques clinicopathologiques et le pronostic des patients atteints d’hémangiopéricytome restent pour la plupart inconnus. Dans cette étude de cohorte rétrospective, nous avons évalué les caractéristiques clinicopathologiques des patients atteints d’hémangiopéricytome, ainsi que l’utilité clinique de différentes modalités de traitement. Matériel et méthodes. Nous avons recueilli les données clinicopathologiques (entre 1975 et 2016) des patients atteints d’hémangiopéricytome et d’hémangioendothéliome dans la base de données Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). L’incidence, le traitement et le pronostic des patients ont été évalués. Résultats. Les données de 1474 patients ont été analysées dans notre cohorte d’étude (hémangiopéricytome : ; hémangioendothéliome : ). L’incidence de l’hémangiopéricytome en 2016 était de 0,060 pour 100 000 individus. La survie globale (OS) et la survie spécifique au cancer (CSS) ne différaient pas entre les patients atteints d’hémangioendothéliome et ceux atteints d’hémangiopéricytome (, ). Le grade de la tumeur n’avait aucun effet sur la survie globale des patients atteints d’hémangiopéricytome. L’analyse multivariée a révélé l’utilité clinique de la chirurgie chez les patients atteints d’hémangiopéricytome (, intervalle de confiance à 95 % : 0,05-0,41, ). En revanche, la radiothérapie n’a pas amélioré la SG () ou la CSS (), et la chimiothérapie a aggravé la survie des patients (). En outre, l’association de la chirurgie et de la radiothérapie a eu un effet similaire à celui de la chirurgie seule sur la survie des patients atteints d’hémangiopéricytome (SG : ; SC : ). La chirurgie plus la chimiothérapie ont apporté un bénéfice clinique moins bon que la chirurgie seule (). Conclusions. Nos résultats suggèrent que l’hémangiopéricytome a un pronostic similaire à celui de l’hémangioendothéliome. La chirurgie était le seul traitement efficace qui apportait des bénéfices de survie chez les patients atteints d’hémangiopéricytome, tandis que l’utilité clinique de la chimiothérapie ou de la radiothérapie adjuvante était limitée.

1. Introduction

Les hémangiopéricytomes ont été décrits pour la première fois par Stout en 1949 comme des néoplasmes rares provenant des péricytes entourant les vaisseaux sanguins . Contrairement à d’autres types de tumeurs des tissus mous, les mécanismes qui sous-tendent le développement des hémangiopéricytomes restent mal compris. De plus, le diagnostic et les directives de gestion de l’hémangiopéricytome ne sont pas bien établis. La taille de la tumeur, le taux de mitose, le caractère invasif et les foyers d’hémorragie ou de nécrose ont été proposés comme facteurs indiquant la malignité de l’hémangiopéricytome. Les symptômes de l’hémangiopéricytome peuvent varier en fonction des organes touchés et du stade de la tumeur. Si certains patients restent asymptomatiques jusqu’à un stade avancé de la maladie, la majorité des patients présentent des douleurs et des symptômes liés à la masse, notamment une élévation de la température de la peau, une rétention urinaire et une constipation. En outre, une petite proportion de patients atteints d’hémangiopéricytome présente des symptômes liés à la maladie vasculaire. Comme la tomographie assistée par ordinateur (CT) ou l’imagerie par résonance magnétique ne se sont pas avérées être des méthodes de diagnostic précises pour l’hémangiopéricytome, le diagnostic de l’hémangiopéricytome dépend principalement de l’examen pathologique.

Actuellement, la chirurgie est la norme de soins pour les patients atteints d’hémangiopéricytome. Cependant, les métastases et la récidive tumorale surviennent chez environ 20% des patients . Bien que la radiothérapie puisse réduire le risque de récidive locale, son utilité reste controversée. Aucune directive concernant la chimiothérapie de l’hémangiopéricytome n’a été établie jusqu’à présent. Dans certaines circonstances, certaines chimiothérapies, y compris l’anthracycline et l’ifosfamide, sont utilisées de manière empirique dans la pratique clinique .

Le but de cette étude rétrospective basée sur la population était d’acquérir une meilleure compréhension des mécanismes sous-jacents au développement de l’hémangiopéricytome et de ses caractéristiques clinicopathologiques, ainsi que de comparer les résultats des différentes modalités de traitement. À cette fin, nous avons analysé les données des patients atteints d’hémangiopéricytome en utilisant la base de données Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). Nous avons notamment évalué l’incidence des hémangiopéricytomes, leurs caractéristiques clinicopathologiques, leur traitement et leur pronostic. Nous avons également comparé le pronostic des patients traités par chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie.

2. Matériel et méthode

2.1. Acquisition des données des patients

Les données des patients diagnostiqués avec un hémangiopéricytome et un hémangioendothéliome entre 1975 et 2016 ont été extraites de la base de données SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program (http://www.seer.cancer.gov/) SEERStat Database : Incidence – Données de recherche SEER, 9 registres, Nov 2019 Sub (1975-2017) – Lié aux attributs du comté – Dépendant du temps (1990-2017) Revenu/Ruralité, 1969-2017 Comtés, Institut national du cancer, DCCPS, Programme de recherche sur la surveillance, publié en avril 2020, basé sur la soumission de novembre 2019). L’incidence, la fréquence et la survie des patients ont été analysées pour les deux maladies. En raison de l’absence d’identifiants de patients, l’approbation du conseil d’examen institutionnel n’était pas nécessaire. Sur la base de la Classification internationale des maladies pour l’oncologie, 3e édition (CIM-O-3), les codes histologiques 9150/3 et 9130/3 ont été utilisés pour identifier les patients atteints d’hémangiopéricytome et d’hémangioendothéliome, respectivement. En outre, nous avons intégré une tumeur fibreuse solitaire (code histologique 8815/3) dans l’analyse de l’hémangiopéricytome, puisque leur association sous le nom commun de SFT/HPC. Les patients ayant reçu un diagnostic d’hémangiopéricytome ou d’hémangioendothéliome récurrent ainsi que les patients dont la tumeur n’a pas été confirmée par l’histologie ont été exclus de l’étude.

Nous avons analysé les caractéristiques clinicopathologiques des patients atteints d’hémangiopéricytome et d’hémangioendothéliome, notamment le sexe, la race, l’état civil, l’âge, le grade de la tumeur, le stade TNM (tumeur-nœud-métastase) et le stade AJCC (American Joint Committee on Cancer). L’étendue de l’hémangiopéricytome a été classée comme localisée, régionale ou métastatique selon les critères de stadification du SEER. Nous avons également analysé les résultats des interventions anticancéreuses, y compris la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, tant pour l’hémangiopéricytome que pour l’hémangioendothéliome. Une censure à droite a été effectuée pour les patients décédés d’autres causes ou perdus de vue.

2.2. Incidence et pronostic

L’incidence a été rapportée comme le taux pour 100 000 individus. L’âge de tous les patients a été ajusté à la norme de la population standard américaine de 2000. De plus, pour estimer la survie des patients, nous avons utilisé des critères d’évaluation à 1 an et calculé le pourcentage annuel de changement (APC). La survie globale (OS) et la survie spécifique au cancer (CSS) ont été analysées en utilisant la méthode de Kaplan-Meier.

2.3. Analyse statistique

Les données sur l’incidence de la maladie et la survie des patients ont été acquises à partir de la base de données SEER. Les analyses statistiques ont été effectuées à l’aide du logiciel SEERStat 8.3.5 (National Cancer Institute, Bethesda, Maryland) et du logiciel SPSS (version 20.0, SPSS Inc., Chicago, IL, USA). À l’aide des critères d’évaluation à un an du logiciel SEERStat 8.3.5, l’incidence de la maladie et le CAP ont été calculés à l’aide d’une estimation par moindres carrés pondérés. La signification statistique des données paramétriques a été évaluée à l’aide du test de Student, tandis que le test du chi carré a été utilisé pour les données catégorielles. Des analyses univariées et multivariées ont été menées pour refléter l’effet pronostique de différents paramètres sur la survie globale. Plus précisément, le modèle proportionnel hasardeux de Cox a été adopté pour l’analyse multivariée. Toutes les valeurs étaient bilatérales. Les valeurs < 0,05 étaient considérées comme statistiquement significatives.

3. Résultats

3.1. Caractéristiques des patients

Au total, 1474 patients atteints d’hémangiopéricytome () ou d’hémangioendothéliome () ont été identifiés de 1975 à 2016. Les caractéristiques clinicopathologiques des patients sont résumées dans le tableau 1. Notamment, les tumeurs étaient significativement plus grandes chez les patients atteints d’hémangiopéricytome par rapport à celles des patients atteints d’hémangioendothéliome (médiane : 78 mm, moyenne : 97,9 mm vs médiane : 33 mm, moyenne : 42,1 mm ; ). La chirurgie et la radiothérapie étaient plus fréquentes chez les patients atteints d’hémangiopéricytome que chez les patients atteints d’hémangioendothéliome (87,7 % contre 58,9 % et 35,9 % contre 22,5 %, respectivement) ; cependant, la chimiothérapie était moins souvent utilisée (12,3 % contre 21,2 %, ). En outre, les patients atteints d’hémangiopéricytome étaient significativement plus âgés que ceux atteints d’hémangioendothéliome (médiane : 57, moyenne : 55,1 vs. médiane : 50, moyenne : 49,3 ; ). Aucune différence significative n’a été observée en termes de sexe ou d’origine ethnique entre les deux groupes.

3.2. Caractéristiques de la tumeur

Les caractéristiques de la tumeur, notamment les stades TNM, SEER et AJCC, sont résumées dans le tableau 2. La majorité des patients ont été diagnostiqués avec des tumeurs T2 (70,6%), suivies par T1 (20,6%). Les stades N0 et N1 représentaient respectivement 90,2% et 1,1% de toutes les tumeurs. Une maladie métastatique (M1) a été diagnostiquée dans 10,4 % des cas, tandis que 89,6 % des patients n’avaient pas de métastase à distance au moment du diagnostic. En ce qui concerne la stadification SEER, 16,9 % et 9,8 % des patients présentaient des métastases régionales ou distantes, respectivement. En outre, la plupart des patientes avaient un cancer de stade I selon l’AJCC (55,2 %), suivi du stade III (19,8 %). En ce qui concerne la différenciation des tumeurs, 14,9 %, 3,9 %, 9 % et 14,3 % des tumeurs ont été classées comme étant de grade I, II, III ou IV, respectivement.

3.3. Incidence de l’hémangiopéricytome et de l’hémangioendothéliome

Les taux d’incidence ajustés selon l’âge de l’hémangiopéricytome et de l’hémangioendothéliome en 2016 étaient respectivement de 0,060 et 0,014 (tableau 1). L’incidence de l’hémangiopéricytome (APC : 0,023 ; ) et de l’hémangioendothéliome (APC : -0,259 ; ) sont restés stables entre 2000 et 2016 (tableau 1 ; figure 1).

(a)

(b)

.

(a)
(b)

Figure 1

(a, b) Incidence de l’hémangiopéricytome (a) et de l’hémangioendothéliome (b). Les taux pour 100 000 individus sont fournis et l’âge des patients est ajusté selon la norme de la population standard américaine de 2000.

3.4. Résultats du traitement

Les interventions thérapeutiques fournies aux patients atteints d’hémangiopéricytome sont résumées dans le tableau 3. Parmi tous les traitements, seule la chirurgie a apporté un bénéfice clinique significatif aux patients atteints d’hémangiopéricytome (analyse univariée : , ; analyse multivariée : , ). L’analyse univariée a révélé que la chimiothérapie pouvait être préjudiciable (, ), mais l’analyse multivariée a indiqué que cet effet était insignifiant (, ). La radiothérapie n’a montré aucun effet significatif sur la SG des patients atteints d’hémangiopéricytome (analyse univariée : , ).

. . Paramètre Analyse univariée Analyse multivariée RH (IC 95%) RH (IC 95%) Age <0.001 1.04 (1.03-1.04) 0.002 1.04 (1.01-1,06) Gender Female Reference Male 0.369 0.94 (0.81-1.08) Chirurgie Non Référence Référence Oui <0.001 0.38 (0.32-0.45) <0.001 0.15 (0.05-0.41) Chémothérapie . Non Référence Référence Oui <0.001 1.88 (1.56-2.25) 0.235 1.73 (0.70-4.25) Radiothérapie Non Référence Oui 0.608 0.96 (0.83-1.12) Grade . Inconnu Référence Référence Bien différencié <0.001 0,60 (0,48-0,76) 0,622 0,71 (0,18-2,76) Modérément différencié 0.601 0.86 (0.48-1.53) 0.122 3.50 (0.72-17.08) Peu différencié 0,139 1,23 (0,93-1,63) 0.034 3,53 (1,10-11,39) Indifférencié 0,044 1,29 (1,01-1.64) 0.069 2.86 (0.92-8.85) SEER stade historique . Localisé Référence Référence Régional <0.001 1,49 (1,20-1,86) 0,022 2,59 (1,15-5,82) Distant <0,001 3,70 (2.98-4,61) – – Non-stagé <0,001 1,57 (1,31-1,87) 0,229 0,25 (0,03-2.37) Stade AJCC . Inconnu Référence Référence I 0.621 0.74 (0.22-2.50) 0.125 0,25 (0,05-1,48) II 0,952 1,05 (0,23-4,69) 0.292 0,32 (0,04-2,67) III 0,055 3,28 (0,98-11.02) 0,474 0,49 (0,69-3,46) IV 0,008 5,37 (1.56-18,49) – –

AJCC : American Joint Committee on Cancer ; HR : hazard ratio ; CI : confidence interval. a été considéré comme significatif.

Tableau 3

Analyses univariées et multivariées pour la survie globale des patients atteints d’hémangiopéricytome.

Le grade de la tumeur n’a pas influencé la SG des patients atteints d’hémangiopéricytome. Notamment, la SG des patients atteints d’hémangiopéricytome présentant des métastases régionales, selon le système de stadification SEER, ne différait pas significativement de celle des patients présentant des tumeurs localisées. De même, aucune différence de SG n’a été observée entre les patients atteints d’hémangiopéricytome dont les tumeurs étaient de différents stades AJCC. En outre, l’âge pourrait servir de facteur de protection de la survie globale chez les patients atteints d’hémangiopéricytome (, ), comme l’indique l’analyse multivariée. Par ailleurs, le sexe n’était pas un facteur pronostique significatif de la survie globale chez les patients atteints d’hémangiopéricytome. De plus, aucune différence significative en termes de SG () ou de CSS () n’a été observée entre les patients atteints d’hémangiopéricytome et d’hémangioendothéliome (figure 2).

(a)

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(b)

Figure 2

(a, b) Survie globale (a) et survie spécifique au cancer (b) des patients atteints d’hémangiopéricytome et d’hémangioendothéliome. Les valeurs < 0,05 ont été considérées comme statistiquement significatives.

Puis, nous avons effectué une analyse de survie pour évaluer les résultats des différentes stratégies de traitement. La chirurgie a apporté un bénéfice clinique significatif chez les patients atteints d’hémangiopéricytome ( pour la SG et la SC) et d’hémangioendothéliome ( pour la SG et la SC) (figures 3(a) et 3(d) ; figures supplémentaires 1A et 1D). En revanche, la radiothérapie n’a pas amélioré la survie des patients atteints d’hémangiopéricytome (OS : ; CSS : ) ou d’hémangioendothéliome (OS : ; CSS : ) (Figures 3(b) et 3(e) ; Figures supplémentaires 1B et 1E). Il est intéressant de noter que la chimiothérapie a considérablement réduit la SG () et la CSS () chez les patients atteints d’hémangiopéricytome (Figures 3(c) et 3(f)). Chez les patients atteints d’hémangioendothéliome, bien que la chimiothérapie ait diminué la CSS (), elle n’a eu aucun effet sur la SG ( ; figures supplémentaires 1C et 1F).

(a)

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(d)

(e)

(f)

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Figure 3

Résultats des différents traitements chez les patients atteints d’hémangiopéricytome. OS (a-c) et CSS (d-f) des patients atteints d’hémangiopéricytome traités par chirurgie vs pas de chirurgie (a, d), radiothérapie vs pas de radiothérapie (b, e), et chimiothérapie vs pas de chimiothérapie (c, f). OS : survie globale ; CSS : survie spécifique au cancer. Les valeurs < 0,05 ont été considérées comme statistiquement significatives.

Nous avons également évalué les effets de différentes monothérapies ou combinaisons de thérapies sur la survie des patients atteints d’hémangiopéricytome. La chirurgie était supérieure pour améliorer la SG et la CSS chez les patients atteints d’hémangiopéricytome (figures 4(a)-4(d)), suivie par la radiothérapie et la chimiothérapie (figures 4(e) et 4(f)). De plus, la chirurgie plus la radiothérapie était plus avantageuse que la radiothérapie seule en termes de survie des patients et avait un effet similaire à la chirurgie seule (Figure 4(a) et (Figure 4(b)). La chirurgie plus la chimiothérapie ont amélioré la survie dans une plus large mesure que la chimiothérapie seule, bien que les résultats de la chirurgie seule aient été plus favorables (figures 4(c) et 4(d)). La radiothérapie plus la chimiothérapie était supérieure à la chimiothérapie seule ; cependant, les résultats de la radiothérapie plus la chimiothérapie étaient moins bons que ceux de la radiothérapie seule (figures 4(e) et 4(f)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

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(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

Figure 4

Résultats des différentes monothérapies et combinaisons thérapeutiques chez les patients atteints d’hémangiopéricytome. OS et CSS des patients traités par chirurgie, radiothérapie, et chirurgie plus radiothérapie (a, b) ; chirurgie, chimiothérapie, et chirurgie plus chimiothérapie (c, d) ; radiothérapie, chimiothérapie, et radiothérapie plus chimiothérapie (e, f). OS : survie globale ; CSS : survie spécifique au cancer. les valeurs < 0,05 ont été considérées comme statistiquement significatives.

4. Discussion

Les hémangiopéricytomes sont des tumeurs rares dérivées des péricytes entourant les vaisseaux sanguins et les capillaires . Les hémangiopéricytomes sont plus fréquents chez les personnes d’âge moyen que chez les nourrissons et les enfants . Dans cette étude, nous n’avons trouvé aucune différence significative en termes de sexe ou de race, entre les patients atteints d’hémangiopéricytome et d’hémangioendothéliome (Tableau 1). L’incidence de l’hémangioendothéliome et de l’hémangiopéricytome est restée stable entre 2000 et 2016.

Les hémangiopéricytomes affectent souvent les extrémités inférieures, le rétropéritoine, le pelvis, les méninges, les poumons et la plèvre, tandis que moins fréquemment, ils affectent le sein, les os, le foie, le pancréas, l’estomac, l’ovaire et le vagin . Les patients atteints d’hémangiopéricytome peuvent rester asymptomatiques jusqu’à un stade avancé de la maladie, principalement en raison du comportement indolent de ces tumeurs. Cependant, dans cette étude, nous avons constaté que la majorité des patients atteints d’hémangiopéricytome ont été diagnostiqués avec des tumeurs de stade précoce.

Le comportement indolent des hémangiopéricytomes amplifie la nécessité d’un diagnostic précoce, qui est souvent basé sur l’examen pathologique ou les modalités d’imagerie dans une moindre mesure . Les résultats radiographiques incluent des masses rondes avec une densité homogène et des marges nettes, tandis que la tomodensitométrie améliorée peut détecter des masses circonscrites caractérisées par une nécrose tissulaire ou une calcification dans certains cas. Les masses déplacent souvent les organes voisins, tels que la vessie, les uretères et le côlon, ce qui peut entraîner l’apparition de symptômes. Toutefois, une biopsie ou une résection de la tumeur est nécessaire pour confirmer le diagnostic d’hémangiopéricytome, qui pourrait être diagnostiqué à tort comme un autre type de tumeur des tissus mous. Les péricytes n’ont pas de caractéristiques typiques au microscope optique. De plus, le diagnostic histopathologique de l’hémangiopéricytome repose fortement sur la présence de ramifications de vaisseaux. Par conséquent, dans la pratique clinique, l’hémangiopéricytome est souvent diagnostiqué par exclusion. La coloration immunohistochimique pour la vimentine et le collagène de type IV a également été proposée comme méthode pour confirmer l’hémangiopéricytome, en combinaison avec une coloration négative pour le S-100, la desmine, la laminine, les cytokératines et l’antigène lié au facteur VIII. Récemment, un immunomarquage positif de STAT6 a également été signalé comme ayant une forte valeur diagnostique pour l’hémangiopéricytome. Au niveau génétique, la fusion de NAB2-STAT6, également une classification de sous-type d’hémangiopéricytome, a été observée chez une grande proportion de patients . En outre, l’expression du récepteur du facteur de croissance de l’endothélium vasculaire (VEGFR) est élevée dans les hémangiopéricytomes ; ainsi, l’activation de la voie VEGF-VEGFR pourrait servir de marqueur diagnostique pour l’hémangiopéricytome .

À ce jour, la définition de l’hémangiopéricytome malin reste controversée . La combinaison d’un indice mitotique élevé, d’une grande taille de la tumeur, d’un degré élevé de cellularité, de la présence de cellules tumorales immatures et de la présence de foyers hémorragiques ou nécrotiques a été proposée pour définir la malignité de l’hémangiopéricytome. De plus, comme l’incidence des métastases varie énormément parmi les patients atteints d’hémangiopéricytome, le caractère invasif de la tumeur a également été proposé comme indicateur de la malignité de l’hémangiopéricytome. Le pronostic et les caractéristiques cliniques des patients atteints d’hémangiopéricytome sont également très variables. Dans cette étude, nous n’avons trouvé aucune différence significative dans la SG et la SSC entre les patients atteints d’hémangioendothéliome et d’hémangiopéricytome. Les hémangioendothéliomes sont des tumeurs malignes de grade intermédiaire dérivées des vaisseaux sanguins. Les sous-types d’hémangioendothéliome comprennent l’hémangioendothéliome épithélioïde, l’hémangioendothéliome kaposiforme, l’hémangioendothéliome hobnail et l’hémangioendothéliome polymorphe. En raison de leurs caractéristiques clinicopathologiques, les hémangioendothéliomes sont classés entre les hémangiomes (bénins) et les angiosarcomes (malins). La constatation que la majorité des patients atteints d’hémangiopéricytome ont été diagnostiqués à un stade précoce suggère que les hémangiopéricytomes peuvent représenter des tumeurs malignes de grade intermédiaire, similaires aux hémangioendothéliomes.

La chirurgie reste la norme de soins pour les patients atteints d’hémangiopéricytome. Comme prévu, la chirurgie a considérablement amélioré la SG et la SSC chez les patients atteints d’hémangiopéricytome. Cependant, le risque de récidive après la chirurgie ne doit pas être négligé, car plus de 30% des patients atteints d’hémangiopéricytome connaissent une récidive tumorale après la chirurgie. Les sites de récidive les plus courants sont notamment le rétropéritoine et le pelvis. Contrairement à la chirurgie, la radiothérapie n’a pas apporté de bénéfice significatif en termes de survie chez les patients atteints d’hémangiopéricytome ou d’hémangioendothéliome. De même, les résultats d’une étude précédente ont conduit à la spéculation que les hémangiopéricytomes sont radiorésistants. Cependant, la radiothérapie est considérée comme réduisant le risque de récidive locale dans les tumeurs malignes des tissus mous ; elle est donc recommandée pour les patients atteints d’hémangiopéricytome avec des marges de résection cm ou inadéquates .

Le bénéfice clinique de la chimiothérapie chez les patients atteints de tumeurs des tissus mous reste incertain. Des études antérieures ont suggéré que la chimiothérapie pourrait être efficace pour les patients atteints d’hémangiopéricytome métastatique . Il est important de noter que l’utilisation de l’adriamycine a été associée à une rémission de la maladie chez environ 50 % des patients. L’utilisation du temozolomide et du bevacizumab chez les patients atteints d’hémangiopéricytome métastatique a permis d’obtenir une survie médiane sans progression de 17 mois et un taux de réponse global de 21,4 %. Les réactifs antiangiogéniques ont également été rapportés comme apportant un bénéfice clinique chez les patients atteints d’hémangiopéricytome . Nos résultats suggèrent que la chimiothérapie pourrait même être néfaste pour les patients atteints d’hémangiopéricytome. Des études futures dans de grandes cohortes sont nécessaires pour élucider davantage l’utilité clinique de la chimiothérapie dans l’hémangiopéricytome.

Intéressant, la chimiothérapie ou la radiothérapie adjuvante combinée à la chirurgie n’a pas amélioré les résultats par rapport à la chirurgie seule. Notamment, l’association de la chirurgie à la chimiothérapie a aggravé la SG et la CSS chez les patients atteints d’hémangiopéricytome. Nous pensons donc que la chirurgie doit être préférée aux autres modalités thérapeutiques et que la chimiothérapie ou la radiothérapie adjuvante n’est peut-être pas aussi prometteuse qu’on le pensait. De futures grandes études multicentriques sont nécessaires pour évaluer plus précisément l’utilité clinique de la chimiothérapie et de la radiothérapie dans l’hémangiopéricytome.

Cette étude comportait plusieurs limites. Premièrement, nos résultats et nos conclusions étaient uniquement basés sur des analyses de données acquises dans la base de données SEER. Deuxièmement, les détails sur les traitements, notamment le type de chirurgie, les prescriptions médicales et les protocoles de radiothérapie, n’étaient pas accessibles, ce qui a restreint nos analyses. Troisièmement, des biais ont pu être introduits en raison de la nature rétrospective de l’étude. Néanmoins, l’exploration des données de SEER et d’autres bases de données peut aider à minimiser les biais d’analyse causés par les différentes institutions. En outre, par rapport aux rapports de cas, les caractéristiques clinicopathologiques complètes et la cohorte de patients relativement importante peuvent être plus informatives pour analyser les hémangiopéricytomes et d’autres tumeurs rares.

5. Conclusions

Les résultats de cette étude basée sur la population ont confirmé la faible incidence de l’hémangiopéricytome et ont souligné que l’hémangioendothéliome et l’hémangiopéricytome avaient un pronostic similaire. La chirurgie reste le seul traitement efficace pouvant apporter des avantages significatifs en termes de survie chez les patients atteints d’hémangiopéricytome, tandis que l’utilité clinique de la chimiothérapie ou de la radiothérapie adjuvante est limitée.

Abréviations

Data Availability

Les données que nous avons utilisées dans cette étude peuvent être téléchargées à partir de la base de données SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, 1975-2016).

Conflits d’intérêts

Il n’y a pas de conflit d’intérêts potentiel.

Contributions des auteurs

La conception et le design ont été assurés par Zui Tan et Kewei Wang. La collecte et l’assemblage des données ont été pris en charge par Kewei Wang et Fei Mei ; et l’analyse et l’interprétation des données ont été gérées par Fei Mei. La rédaction du manuscrit et l’approbation finale du manuscrit ont été faites par tous les auteurs.

Matériaux complémentaires

Figure complémentaire 1 ; résultats des différents traitements chez les patients atteints d’hémangioendothéliome. OS (A-C) et CSS (D-F) des patients atteints d’hémangioendothéliome traités par chirurgie vs pas de chirurgie (A, D), radiothérapie vs pas de radiothérapie (B, E), et chimiothérapie vs pas de chimiothérapie (C, F). OS : survie globale ; CSS : survie spécifique au cancer. Les valeurs < 0,05 ont été considérées comme statistiquement significatives. (Matériel supplémentaire)