Syndromes d’hypermobilité et trouble du spectre de l’hypermobilité

Qu’est-ce que les syndromes d’hypermobilité : Le syndrome d’hypermobilité bénin touche peut-être 5% de la population, et est diagnostiqué lorsque l’hypermobilité articulaire est présente un simple score de flexibilité articulaire appelé score de Beighton, est égal ou supérieur à 5. (voir ci-dessous). Pour que les articulations soient trop « extensibles », les ligaments et les tendons musculaires qui stabilisent ces articulations doivent également être « extensibles ».

Cependant, lorsque de multiples autres systèmes sont impliqués en même temps que l’hypermobilité articulaire, comme ceux qui affectent la régulation de la pression sanguine, le système gastro-intestinal, le système reproducteur, les articulations du corps et les vaisseaux sanguins, alors le syndrome d’Ehlers-Danlos, type hypermobile (que l’on croyait auparavant être un trouble purement génétique) peut être présent. Mais souvent cette distinction n’est pas nette.

Les critères de diagnostic séparant l’hypermobilité articulaire simple des troubles plus graves sont encore obscurs, aussi un diagnostic global, le trouble du spectre de l’hypermobilité, a récemment été suggéré. (lien vers American Journal of Genetics, mars), puisqu’il est reconnu qu’il n’existe pas de test génétique spécifique au syndrome d’Ehlers-Danlos.

On ne sait pas si l’exposition alimentaire à des agents peut aggraver le trouble et affecter le système immunitaire, si une sorte d’exposition à des toxines, ou des carences alimentaires spécifiques, ou même la manipulation des bactéries qui vivent dans notre intestin, peuvent affecter la façon dont les troubles du spectre de l’hypermobilité se déroulent chez un patient particulier.

Ce qui devient clair, cependant, c’est qu’il est important de reconnaître le rôle de l’hypermobilité articulaire et de ses autres symptômes associés dans le rôle des maux de tête, des douleurs du cou et du dos et des autres articulations, de la fatigue et des problèmes de sommeil, des vertiges, des problèmes de rythme cardiaque, des anomalies des vaisseaux sanguins, y compris l’hémangiome caverneux, l’anévrisme, l’accident vasculaire cérébral, la dilatation de la racine aortique et la dissection artérielle, les maladies rénales, les problèmes de reproduction, ainsi que la transpiration et le syndrome de Raynaud.

L’hypermobilité articulaire peut vraiment être un cadeau, car les personnes aux articulations souples plient au lieu de se casser. Parfois, elles peuvent être projetées à travers le pare-brise d’une voiture dans un accident de collision frontale et s’éloigner de la scène, alors que toute personne ayant une flexibilité articulaire normale serait morte ou paralysée. Ils sont les stars du cours de yoga, sans se rendre compte qu’ils étirent trop leurs articulations déjà souples. Ils peuvent être des athlètes doués en gymnastique, en cheerleading, en danse et en sports d’équipe, parce qu’ils peuvent faire des choses que les personnes ayant une flexibilité moyenne ne peuvent pas faire.

En revanche, les patients souffrant de douleurs au cou, au dos, aux articulations, aux nerfs et aux maux de tête peuvent être trop étirés par des manœuvres agressives de chiropraxie ou de physiothérapie, et les nerfs et les artères déjà un peu fragiles peuvent être endommagés par des manœuvres agressives, et les symptômes empirer.

Cette même flexibilité excessive du tissu conjonctif qui est présente dans les articulations peut être associée à de nombreux autres symptômes, qui doivent être diagnostiqués et traités individuellement. Encore une fois, aucune modification génétique unique n’a été associée à cette flexibilité accrue du tissu conjonctif, bien que le Dr Rowe travaille avec une société de génétique pour fournir un ensemble de gènes de diagnostic aussi complet que possible pour ces patients.

Lorsque l’ensemble des symptômes cliniques justifie le diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos, type hypermobile (type III), alors des anomalies des artères fournissant du sang au cerveau et à d’autres parties du corps peuvent être présentes. Comme il est important de connaître ces anomalies, des examens IRM et ARM du cerveau et d’autres parties du corps sont fréquemment effectués. Cela est particulièrement vrai chez les patients souffrant de maux de tête, de douleurs cervicales et dorsales, et de nerfs pincés dans le cou, le dos, les bras et les jambes.

Symptômes associés aux syndromes d’hypermobilité :

1. Maux de tête. La plupart des patients viennent à notre institut de neurologie en raison de maux de tête intraitables. Ils ont souvent été traités avec de multiples régimes de médicaments sans grand soulagement. Nous avons récemment découvert que la plupart de ces patients ont des mouvements excessifs du cou et des problèmes de sommeil, et si ces deux problèmes sont diagnostiqués et traités, leurs maux de tête s’améliorent nettement. (Lien vers le résumé de l’AHS et l’article du JON en préparation.) Parfois, de petites hémorragies et des accidents vasculaires cérébraux silencieux peuvent se produire à partir d’anomalies des vaisseaux sanguins, et ceux-ci peuvent produire des maux de tête.
2. Symptômes du système nerveux autonome, ou « automatique ». Ils comprennent des problèmes de régulation de la pression artérielle (POTS, ou syndrome de tachycardie orthostatique posturale), qui peuvent entraîner des évanouissements et des vertiges. Des problèmes de transpiration (hyperhidrose). Mains et pieds qui deviennent rouges ou violets sous la douche, et blancs au froid (syndrome de Raynaud), ce qui indique des problèmes de régulation du flux sanguin dans les petits vaisseaux des mains et des pieds. La cicatrisation des plaies peut être un problème, ainsi que parfois des vergetures apparaissant sans raison.
3. Des problèmes gastro-intestinaux, avec retard de vidange de l’estomac ou gastroparésie, traités paradoxalement avec de petites quantités d’acide dans le vinaigre chez ces patients, au lieu du traitement anti-acide habituellement utilisé chez les autres patients. Syndrome du côlon irritable (SCI) avec alternance de diarrhée et de constipation. Ces symptômes GI peuvent faire partie de la dysautonomie présente chez ces patients.
4. Trouble de l’activation des mastocytes. Peau qui devient rouge facilement avec une stimulation mécanique (dermographie) en raison de mastocytes sensibles contenant de l’histamine dans la peau, qui libèrent de l’histamine avec toutes sortes de stimulations (colorants alimentaires, agents anti-inflammatoires non stéroïdiens, ou AINS comme l’aspirine, l’ibuprofène et le naproxène sodique – des analgésiques en vente libre courants contre les douleurs articulaires et les maux de tête.)
5. Des troubles auto-immuns, comme la thyroïdite de Hashimoto qui provoque une hypothyroïdie, et peut être associée à de nombreux symptômes. D’autres auto-anticorps peuvent également être présents (ANA, Sjögren, et autres.)
6. Endométriose et syndrome des ovaires polykystiques – Règles très douloureuses en raison de repos de l’endomètre dans la région pelvienne, et règles irrégulières avec kystes ovariens.
7. Mauvaise cicatrisation des plaies, et vergetures en l’absence de grossesse ou d’obésité antérieure.
8. Douleurs articulaires et apparition précoce d’arthrose en raison de l’étirement excessif des articulations.
9. Mononeuropathie (syndrome du canal carpien et neuropathie ulnaire au coude) causée par l’étirement excessif des nerfs qui traversent les articulations, avec une lésion ultérieure de ce nerf. Il peut en résulter une douleur, un engourdissement et une faiblesse de la peau et des muscles alimentés par le nerf blessé.
10. Troubles respiratoires du sommeil-avec fatigue, sommeil agité et non réparateur, et somnolence diurne excessive présents chez les adolescents et les jeunes adultes, même sans être en surpoids. (lien vers les résumés RNI AASM et le Journal of Clinical Sleep Medicine Submission)

Ce n’est qu’une liste partielle des symptômes et signes que peuvent présenter les patients atteints d’hypermobilité articulaire. Le lien entre ces symptômes et l’hypermobilité est rarement apprécié par les professionnels de santé. En fait, le Dr Rowe de l’INR a récemment décrit leur association dans des articles qui seront présentés lors des réunions de l’American Academy of Sleep Medicine et de l’American Headache Society à Boston en juin 2017. (Diagnostic et traitement des troubles du sommeil chez les patients atteints d’hypermobilité, et rôle de l’hypermobilité dans les troubles des céphalées.)

La reconnaissance du syndrome d’hypermobilité, de trouble du sommeil et de dysautonomie, peut avoir de profondes implications pour la thérapie des patients atteints de ce syndrome, en fonction de chaque patient et des symptômes spécifiques qui perturbent le plus leur qualité de vie :

1. Des chirurgies inutiles de plusieurs types peuvent être évitées.
2. Les étirements nocifs des articulations et des nerfs peuvent être évités, au profit de la stabilisation des articulations.
3. Les causes réelles des symptômes tels que les douleurs cervicales, les douleurs dorsales, la fatigue et les maux de tête peuvent être diagnostiquées et traitées.
4. Les aliments provocateurs de troubles auto-immuns, doivent être évités. Le régime du protocole auto-immun ou le régime de type paléo peuvent aider, notamment en cas de symptômes gastro-intestinaux.
5. Les états hypothyroïdiens peuvent être traités, et la thyroïdite de Hashimoto vérifiée.
6. Les problèmes de sommeil peuvent être diagnostiqués et traités, et la véritable cause de la fatigue et du sommeil non réparateur peut être identifiée et traitée.
7. Les suppléments articulaires et autres peuvent aider, bien que ce sujet doive être étudié plus avant.
8. La régulation de la pression artérielle peut être améliorée, et l’épilepsie et les crises d’épilepsie écartées.
9. Les autres troubles comme la sclérose en plaques peuvent être écartés, ou traités de manière appropriée s’ils sont présents.
10. Les causes insoupçonnées d’accident vasculaire cérébral chez les jeunes peuvent être identifiées, et une thérapie de prévention secondaire de l’accident vasculaire cérébral peut être initiée.
11. Les véritables causes des syndromes de maux de tête peuvent être identifiées.

Comme pour tout le reste de la médecine, le diagnostic est essentiel pour décider du traitement approprié de tout trouble. Et des recherches supplémentaires sur la cause de l’aggravation des symptômes, comme nous l’avons vu plus haut, doivent être effectuées. Mais la reconnaissance du syndrome comme une association de symptômes et de signes particuliers, est un début.

Vernon Rowe, M.D.

Vous pouvez cliquer pour voir les polycopiés des patients : Document sur l’hypermobilité 09252017 et le protocole de régime auto-immun

Le score de Beighton

À quel point la flexibilité vous rend  » hyperflexible  » ? Vous pouvez vous tester en répondant à quelques questions pour déterminer votre score de Beighton. Le score de Beighton est utilisé pour mesurer le degré d’hypermobilité d’une personne.

Un point est attribué pour la capacité à accomplir chacun des
mouvements suivants :

1. Flexion du petit doigt vers l’arrière à plus de 90 degrés (1 point de chaque côté)
2. Flexion du coude au-delà d’une ligne droite (1 point de chaque côté)
3. Flexion du genou au-delà d’une ligne droite (1 point de chaque côté)
4. Posez vos paumes à plat sur le sol sans plier vos genoux
5. Fléchir votre pouce en arrière pour toucher l’avant de votre avant-bras (1 point de chaque côté)