Un esthésioneuroblastome, également appelé neuroblastome olfactif (ou ONB), est une tumeur cancéreuse des petites cellules nerveuses situées le long du toit du nez. Ces cellules nerveuses assurent le sens de l’odorat. Souvent, ces tumeurs incluent à la fois le nez et les nerfs et les portions du cerveau juste au-dessus du nez, à l’intérieur de la tête.

La maladie touche le plus souvent des patients âgés de 40 à 70 ans et touche légèrement plus d’hommes que de femmes.

Contrairement à de nombreuses autres tumeurs qui sont classées selon la taille de la tumeur sur une échelle de 1 à 4, cette affection est classée selon le système de Kadish :

• Les tumeurs Kadish A sont confinées à la cavité nasale
• Les tumeurs Kadish B s’étendent dans les sinus nasaux voisins
• Les tumeurs Kadish C sont plus avancées et s’étendent dans l’orbite, la base du crâne, le cerveau, les ganglions lymphatiques du cou ou d’autres parties du corps

Symptômes

Les symptômes les plus courants sont l’obstruction nasale (difficulté à respirer par le nez) ou les saignements de nez. Ces symptômes commencent souvent progressivement et sont confondus avec d’autres causes plus courantes.

Ce type de tumeur est généralement à croissance lente. Par conséquent, 83% des patients atteints d’esthésioneuroblastome ont déjà une tumeur qui s’étend au-delà du nez (dans le cerveau ou d’autres zones du corps) au moment du diagnostic.

Les signes que la tumeur s’est propagée peuvent inclure une perte d’odorat, une perte de vision, des douleurs oculaires ou des larmoiements, des douleurs dans les oreilles et des maux de tête sévères.

Diagnostic

Le diagnostic d’un éthésioneuroblastome nécessite généralement une biopsie, qui est souvent réalisée au cabinet du médecin par un otolaryngologiste (spécialiste de l’oreille, du nez et de la gorge).

Une fois le diagnostic posé, votre médecin prescrira également des examens de tomographie (CT) et d’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour aider à évaluer l’emplacement, la taille et l’étendue de la tumeur.

Traitement

L’éthésioneuroblastome est traité par une approche combinée qui comprend la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie.

Chirurgie

La chirurgie est généralement nécessaire pour une guérison à long terme. Une approche d’équipe est souvent utilisée, les chirurgiens de la tête et du cou travaillant directement avec les neurochirurgiens pour retirer toutes les parties de la tumeur.

À l’UVA, nous utilisons l’approche craniofaciale.Ce traitement comprend la réalisation d’incisions sur le visage (à côté du nez) pour retirer la partie de la tumeur du nez, ainsi que des incisions le long du sommet de la tête qui permettent aux neurochirurgiens de retirer des parties de la tumeur du cerveau. Ce traitement est souvent utilisé en combinaison avec la radiothérapie et la chimiothérapie.

Une approche moins invasive peut également être utilisée où de petites caméras (endoscopes) et de petits instruments sont insérés par la narine pour éviter les incisions faciales. Cette technique est souvent combinée avec une incision sur le dessus de la tête pour retirer complètement toute partie de la tumeur qui se trouve dans le cerveau.

Radiothérapie

La radiothérapie seule est utilisée dans certains cas, mais elle n’a généralement pas autant de succès sans chirurgie. À l’UVA, la radiothérapie est souvent utilisée avant la chirurgie pour réduire la tumeur.

Chémothérapie

À l’UVA, nous utilisons également la chimiothérapie pour traiter l’esthésioneuroblastome chez les patients dont la maladie est la plus étendue.

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