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I. Vue d’ensemble
A. Formation du tube digestif primitif

• Le tube digestif est formé à partir de l’endoderme qui tapisse le sac vitellin, lequel est enveloppé par le coelome en développement à la suite du repliement crânien et caudal.
• Pendant le repliement, le mésoderme somatique est appliqué sur la paroi corporelle pour donner naissance au péritoine pariétal. Le mésoderme viscéral (ou splanchnique) s’enroule autour du tube digestif pour former les mésentères qui suspendent le tube digestif dans la cavité corporelle. Le mésoderme immédiatement associé au tube endodermique contribue également à la majeure partie de la paroi du tube digestif. Les nerfs et les neurones présents dans la paroi sont issus de la crête neurale.
• Résumé des contributions des couches germinales :
• endoderme : épithélium muqueux, glandes muqueuses et glandes sous-muqueuses du tube digestif.
• mésoderme : lamina propria, muscularis mucosae, tissu conjonctif et vaisseaux sanguins sous-muqueux, muscularis externa, et adventice/séreuse
• crête neurale : neurones et nerfs des plexes sous-muqueux et myentériques

B. Subdivisions de base du tube digestif

• Le pliage cranio-caudal et latéral fait que l’ouverture du tube digestif vers le sac vitellin se referme (comme un porte-monnaie) en formant une poche vers l’extrémité de la tête de l’embryon appelée « porte intestinale antérieure (ou crâniale) » et une « porte intestinale postérieure (ou caudale) » vers la queue de l’embryon. Ce sont respectivement le futur intestin antérieur et l’intestin postérieur. L’intestin moyen reste ouvert sur le sac vitellin.

• La poursuite du repli et de la croissance de l’embryon fait que la communication de l’intestin avec le sac vitellin continue à se réduire et que les régions de l’intestin (intestin antérieur, intestin moyen et intestin postérieur) s’affinent :

• Les dérivés des régions de l’intestin sont les suivants :

.

.

.

FOREGUT	MIDGUT	HINDGUT
Trachée& voies respiratoires	Duodénum inférieur**	Tiers distal du colon transverse
Poumons	Jejunum	Colon descendant
Esophage	Ileum	Colon sigmoïde
Estomac	Cecum	Rectum
Foie	Appendice	Canal anal supérieur
Vessie biliaire &canaux biliaires	Colon ascendant	Sinus génital
Pancréas (dorsal &ventral)	Deux tiers proximaux du côlon transverse
Duodénum supérieur*
*portion desservie par la fourmi. & post. artères pancréaticoduodénales supérieures	**portion desservie par ant. & post. artères pancréaticoduodénales inférieures

C. Subdivisions définitives du tube digestif

• Dans la cavité abdominale, l’intestin est définitivement divisé en intestin antérieur, intestin moyen et intestin postérieur SUR LA BASE DE L’APPROVISIONNEMENT ARTÉRIEL :
• Les dérivés de l’intestin antérieur dans l’abdomen sont alimentés par des branches de l’artère cœliaque
• Les dérivés de l’intestin moyen sont alimentés par des branches de l’artère mésentérique supérieure
• Les dérivés de l’intestin postérieur sont alimentés par des branches de l’artère mésentérique inférieure



D. Patronage cranio-caudal du tube digestif

• régions spécifiques du tube digestif (c’est-à-dire celle qui deviendra le poumon vs celle qui deviendra l’œsophage vs l’estomac, etc.) et jonctions importantes (par ex. jonction gastro-œsophagienne) sont établies par un schéma crânial à caudal de « codes » segmentaires et combinatoires d’expression des gènes HOX dans l’endoderme et le mésoderme de l’embryon précoce.

E. Patronage radial du tube digestif

• la stratification concentrique du tube digestif est accomplie en grande partie via l’expression de Sonic Hedgehog (SHH) dans l’endoderme qui inhibe la différenciation des muscles lisses et des neurones à proximité de l’endoderme. Plus loin de l’endoderme, la concentration de SHH est plus faible, ce qui permet la différenciation des muscles lisses et des neurones dans la muscularis externa. Plus tard dans le développement, l’expression de SHH disparaît, permettant le développement des muscles lisses de la musculeuse et des neurones du plexus sous-muqueux.
• Au fur et à mesure que le tube digestif se développe, l’endoderme prolifère rapidement et, en fait, OCCUPE temporairement la lumière du tube vers la 5e semaine. La croissance et l’expansion des composants du mésoderme dans la paroi couplées à l’apoptose d’une partie de l’endoderme vers la 7e semaine provoquent une re-canalisation du tube de telle sorte que vers la 9e semaine, la lumière est à nouveau ouverte.

Ce processus d’occlusion et de re-canalisation se produit TOUT AU LONG du tube (de l’œsophage à l’anus) et des erreurs dans ce processus peuvent se produire n’importe où le long du tube, entraînant une sténose (rétrécissement de la lumière ou même une occlusion pure et simple) dans cette région.

F. Mésentères du tube digestif (se référer à la figure de la page précédente)

• l’œsophage et l’anus thoraciques sont ancrés dans la paroi corporelle et sont donc rétropéritonéaux
• l’estomac et le foie sont suspendus dans un mésentère qui est attaché aux parois corporelles dorsales ET ventrales :
• le mésentère dorsal de l’estomac devient le grand épiploon
• le mésentère ventral du foie devient le ligament falciforme
• le mésentère entre l’estomac et le foie devient le petit épiploon
• le reste du tube digestif est suspendu par un mésentère dorsal, nommé selon l’organe auquel il est attaché (mésoduodénum, mésoappendice, mésocolon, etc.)
• Certaines portions du tube digestif restent intrapéritonéales chez l’adulte et sont donc suspendues par un mésentère.
• Certaines portions du tube digestif, cependant, sont appliquées contre la paroi corporelle au cours du développement et le mésentère dorsal s’incorpore à la paroi corporelle, rendant l’organe secondairement rétropéritonéal.

Résumé de ce qui est rétropéritonéal, intrapéritonéal ou secondairement rétropéritonéal chez l’adulte :

.

.

Retropéritonéal	Intrapéritonéal	Secondairement rétropéritonéal
oesophage thoracique	oesophage abdominal	pancréas
rectum	spleen	duodénum
anus	estomac	colon ascendant
	foie&. vésicule biliaire	colon descendant
	jejunum & iléon
	cécum &appendice
	colonne sigmoïde

II. Dérivés de l’intestin antérieur :
A. Œsophage

• La région de l’intestin antérieur juste caudale au pharynx développe deux crêtes longitudinales appelées plis trachéo-œsophagiens qui divisent le tube ventralement en trachée (et bourgeons pulmonaires ultérieurs), et dorsalement en œsophage.
• Comme pour le reste du tube digestif, la lumière de l’œsophage devient temporairement OCCUPEE vers la 5e semaine de développement et se recanalise vers la 9e semaine.
• L’œsophage est initialement court et doit croître en longueur pour « suivre » la croissance globale en longueur de l’embryon.

Considérations cliniques

• L’atrésie de l’œsophage
• se produit lorsque les crêtes trachéo-œsophagiennes dévient trop dorsalement, ce qui fait que l’œsophage supérieur se termine comme un tube fermé.
• s’accompagne généralement d’une fistule trachéo-œsophagienne, auquel cas le contenu de l’intestin peut être aspiré dans les poumons après la naissance, provoquant une inflammation (pneumonie), voire une infection (pneumonie).
• typiquement associé à un polyhydramnios prénatal (le fœtus ne peut pas avaler le liquide amniotique et celui-ci s’accumule dans la cavité amniotique). En période postnatale, l’enfant régurgitera IMMÉDIATEMENT lors de l’alimentation et, si une fistule trachéo-œsophagienne est présente, il y aura une congestion des poumons.
• La sténose de l’œsophage
• se produit lorsque l’œsophage ne parvient pas à se recanaliser
• également typiquement associée à un polyhydramnios prénatal. En période postnatale, l’enfant régurgite IMMÉDIATEMENT lors de l’alimentation. Cependant, il n’y a généralement PAS de fistule trachéo-œsophagienne, de sorte que les poumons ne seront généralement PAS congestionnés.
• Hernie hiatale congénitale
• se produit lorsque l’œsophage ne se développe pas suffisamment en longueur. En conséquence, l’œsophage est trop court et tire donc l’estomac cardiaque dans le hiatus œsophagien du diaphragme. La structure compromise du hiatus qui en résulte peut permettre à d’autres contenus intestinaux (généralement des boucles d’intestin grêle) de faire une hernie vers le haut dans la cavité thoracique.

B. L’estomac

• apparaît d’abord comme une dilatation fusiforme de l’endoderme de l’intestin antérieur qui subit une rotation de 90° de telle sorte que le côté gauche se déplace ventralement et le côté droit dorsalement (les nerfs vagues suivent cette rotation c’est ainsi que le vague gauche devient antérieur et le vague droit postérieur).
• La croissance différentielle du côté gauche et du côté droit établit respectivement la grande et la petite courbure ; la rotation cranio-caudale fait basculer le pylore vers le haut
• les mésentères dorsal ET ventral de l’estomac sont conservés pour devenir le grand et le petit omenta, respectivement
• prolifération de muscles lisses dérivés du mésoderme-dérivé du mésoderme à l’extrémité caudale de l’estomac forme le sphincter pylorique (dépendant d’une variété de facteurs génétiques)

Considérations cliniques

• La sténose pylorique hypertrophique
• se produit en raison d’une surprolifération (hypertrophie) du muscle lisse du sphincter pylorique
• plutôt fréquente (0.5 % à 0,1 % des nourrissons), plus chez les garçons que chez les filles ; tend également à être héréditaire dans les familles
• est associé cliniquement à des vomissements forcés ou  » projectiles « , non biliaires, peu de temps après l’alimentation (généralement ~1 heure) parce que le sphincter hypertrophique empêche la vidange gastrique dans le duodénum. Les vomissements sont généralement non biliaires car le blocage se situe EN AMONT de la papille duodénale où la bile est ajoutée au tube digestif. Le sphincter hypertrophié peut parfois être palpé comme un petit nœud au niveau du bord costal droit dans la région épigastrique -parfois, les contractions du sphincter peuvent même être vues ou senties sous la peau.

C. Le foie

• sort de l’endoderme ventral de l’intestin antérieur adjacent au septum transversum (le mésoderme du septum transversum et le cœur en développement envoient des signaux qui incitent cette région de l’endoderme à devenir le foie).
• le parenchyme du foie (cordons d’hépatocytes et tubules ramifiés des canaux biliaires) s’intercale dans le tissu du septum transversum et le plexus de vaisseaux vitellins, expliquant l’architecture globale observée chez l’adulte (plaques d’hépatocytes, issus de l’endoderme, entourées de sinusoïdes vasculaires, issus du mésoderme).

D. Pancréas

• le revêtement endodermique de l’intestin antérieur forme DEUX excroissances caudales au foie en formation : le bourgeon pancréatique ventral et le bourgeon pancréatique dorsal.
• Dans chaque bourgeon, l’endoderme se développe en tubules ramifiés attachés à des acini sécrétoires (le pancréas exocrine). Le pancréas endocrine (îlots de Langerhans) naît de cellules souches aux points de ramification des conduits qui se développent ensuite en îlots discrets de tissu endocrine vascularisé au sein du parenchyme du tissu glandulaire exocrine.
• La rotation primaire du tube digestif (discutée plus loin), entraîne la fusion des bourgeons ventraux et dorsaux en ce qui est généralement un organe UNIQUE chez l’adulte :
• le processus uncinate de la tête du pancréas est dérivé du bourgeon pancréatique ventral
• la partie restante de la tête, du corps et de la queue du pancréas est dérivée du bourgeon pancréatique dorsal

Des erreurs dans le processus de fusion peuvent entraîner un pancréas annulaire qui s’enroule autour du duodénum, ce qui peut causer une obstruction – dont les symptômes seraient similaires à ceux de la sténose du pylore, sauf que le vomissement peut être bilieux et qu’il n’y aurait PAS de nœud palpable dans la région épigastrique.

E. Duodénum proximal ou supérieur

• Il naît de la partie la plus caudale de l’intestin antérieur et est desservi par des branches antérieures et postérieures de l’artère pancréaticoduodénale supérieure, qui est une branche de l’artère cœliaque.
• Avec la rotation du tube digestif, le duodénum et le pancréas sont repoussés contre la paroi du corps et deviennent secondairement rétropéritonéaux.

III. Dérivés de l’intestin moyen
A. Le duodénum distal ou inférieur

• naît de la partie la plus crâniale de l’intestin moyen et est desservi par des branches antérieures et postérieures de l’artère pancréaticoduodénale inférieure, qui est une branche de l’artère du mésentère supérieur.
• comme le reste du duodénum, devient secondairement rétropéritonéal
• comme le reste de l’ensemble du tube digestif, la lumière est oblitérée transitoirement au cours du développement puis se recanalise.

L’échec de la recanalisation du duodénum peut entraîner une sténose (rétrécissement) ou une atrésie (blocage complet), dont les symptômes seraient des vomissements projectiles bilieux une heure ou deux après l’alimentation.

B. Le jéjunum, l’iléon, le cæcum, l’appendice, le côlon ascendant et les 2/3 proximaux du côlon transverse

• s’allongent rapidement au-delà de la capacité de la cavité abdominale embronique et forment ainsi une boucle en U qui hernie dans l’ombilic et est orientée parallèlement à l’axe de l’embryon de sorte qu’il existe une boucle supérieure, ou crâniale, et une boucle inférieure, ou caudale.
• la boucle supérieure contient ce qui sera le jéjunum et la partie supérieure de l’iléon.
• L’anse inférieure, ou caudale, contient ce qui sera l’iléon inférieur, le cæcum, l’appendice, le côlon ascendant et les 2/23 proximaux du côlon transverse. L’appendice peut être vu comme un diverticule qui est initialement dirigé vers le bas ou vers la queue.
• le point médian de la boucle (qui est le futur iléon) est attaché à un vestige allongé du sac vitellin appelé le canal vitellin qui s’oblitère normalement.

L’échec de l’oblitération du canal vitellin peut entraîner des diverticules (poche extérieure du tube digestif) appelés diverticules de Meckel,kystes vitellins ou fistules vitellines (connexion de l’intestin grêle à la peau). Ceux-ci seront souvent attachés à une extrémité à l’ombilic et à l’autre extrémité à l’iléon.

• le tube digestif subit une rotation PRIMAIRE de 90 degrés dans le sens inverse des aiguilles d’une montre (si vous regardiez l’embryon) de sorte que la boucle inférieure (qui a l’appendice) se trouve sur le côté gauche de l’embryon.
• Au fur et à mesure que l’embryon grandit, la cavité abdominale s’étend, attirant ainsi le tube digestif vers l’arrière de l’abdomen, pendant ce temps, le tube digestif tourne encore de 180 degrés de sorte que l’appendice se retrouve dans le quadrant supérieur droit.
• La croissance du côlon pousse l’appendice vers le bas jusqu’à son emplacement final dans le quadrant inférieur droit.

Ne pas réussir à ramener tout le contenu de l’intestin dans la cavité abdominale ou à fermer complètement la paroi ventrale du corps au niveau de l’ombilic peut entraîner une oomphalocoele, où le contenu de l’intestin fait une hernie hors de la paroi du corps.

Les défauts et les variations de rotation peuvent provoquer une variété de positions anatomiques aberrantes des viscères qui sont souvent asymptomatiques, mais qu’il est important d’apprécier lorsqu’on essaie de diagnostiquer et/ou de traiter des problèmes gastro-intestinaux (par exemple, le positionnement anormal de l’appendice dû à une malrotation doit être pris en compte lorsqu’on essaie de diagnostiquer une appendicite). La malrotation peut également provoquer une torsion ou un volvulus du tube digestif entraînant une sténose et/ou une ischémie.

III. Les dérivés de l’intestin postérieur

• comprennent le 1/3 distal du côlon transverse, le côlon descendant, le côlon sigmoïde, le rectum et le canal anal supérieur.
• L’extrémité terminale de l’intestin postérieur se termine par une poche tapissée d’endoderme appelée cloaque, qui est commune avec le tractus urogénital inférieur en développement.
• la formation d’un septum urorectal divise le cloaque ventralement en sinus urogénital et dorsalement en canal rectoanal:
• le sinus urogénital contribue au tractus urogénital inférieur :
• vessie (sauf trigone), urètre et vagin chez la femme
• vessie (sauf trigone), prostate et urètres prostatique et membraneux chez l’homme
• canal rectoanal : forme le rectum et le canal anal supérieur
• septumurorectal : se développe dans le corps périnéal
• La partie du cloaque où l’endoderme de l’intestin postérieur est contre l’ectoderme de la peau se décompose pour permettre la formation de l’anus.

L’absence de rupture de la membrane cloacale peut entraîner un anus imperforé.

L’incapacité à générer suffisamment de mésoderme pendant la gastrulation peut entraîner une atrésie anale dans laquelle le développement de la paroi (à savoir le muscle lisse et le tissu conjonctif) du canal rectoanal est insuffisant
Les échecs de la division du cloaque (généralement accompagnés d’une atrésie anale) peuvent entraîner une variété de connexions aberrantes du canal rectal à des portions du tractus urogénital.

• L’innervation de l’intestin postérieur se fait par la migration des cellules de la crête neurale vagale et sacrée dans la paroi de l’intestin postérieur, suivie de leur différenciation en neurones des plexus sous-muqueux et myentériques (il en est de même pour l’intestin moyen et l’intestin antérieur, sauf qu’ils ne reçoivent que la crête neurale vagale).

L’échec de la migration et/ou de la différenciation des cellules de la crête neurale en neurones dans une portion d’intestin se traduira par un segment aganglionnaire (absence des ganglions sous-muqueux et myentériques). La principale fonction de ces ganglions est de permettre une relaxation locale de la paroi du tube digestif, de sorte que le segment aganglionnaire est toniquement contracté, ce qui entraîne une obstruction. Pour diverses raisons, les parties distales du côlon sont les plus sensibles à ce problème, ce qui entraîne une affection connue sous le nom de maladie de Hirschsprung ou mégacôlon congénital. Les individus affectés présentent souvent un abdomen très distendu en raison de la présence d’un segment aganglionnaire du côlon (généralement dans le côlon sigmoïde) qui provoque un blocage puis un refoulement des matières fécales (et un élargissement massif) dans le côlon descendant.

Questions pratiques

1. Lequel des éléments suivants n’est PAS dérivé, au moins en partie, de l’intestin moyen ?

1. poumon
2. duodénum
3. jéjunum
4. iléum
5. colon transverse

REPONSE

3. Pendant le développement de l’intestin :

1. le pancréas reste rétropéritonéal tout au long de son développement.
2. le foie est dérivé de l’intestin moyen.
3. l’intestin postérieur est alimenté par l’artère cœliaque.
4. le muscle lisse de la paroi de l’œsophage est dérivé du mésoderme splanchnique.
5. TOUT ce qui précède

REPONDRE

5. Les diverticules de Meckel, les kystes vitellins ou les fistules vitellines sont le plus souvent trouvés en association avec :

1. la vessie
2. le duodénum
3. le jéjunum
4. l’iléon
5. TOUT ce qui précède

ANSWER

6. Au cours du développement de l’intestin :

1. le pancréas est initialement intrapéritonéal mais devient secondairement rétropéritonéal
2. le foie naît sous forme de bourgeons endodermiques ventraux et dorsaux qui fusionnent ensuite en un seul organe

.

3. l’intestin antérieur est alimenté par l’artère mésentérique supérieure
4. la totalité de la lumière du tube digestif reste ouverte tout au long du développement
5. Toutes ces réponses

ANSWER

7. Le grand épiploon est dérivé du :

1. mésentère dorsal du colon
2. mésentère dorsal de l’intestin grêle
3. mésentère ventral du foie
4. mésentère dorsal de l’estomac
5. mésentère ventral de l’estomac

ANSWER

Les questions 8 et 9 se rapportent au cas suivant :
Un nourrisson mâle d’une semaine est amené par ses parents qui signalent des vomissements projectiles bilieux environ 2 heures après chaque tétée. L’enfant n’a pas pris beaucoup de poids depuis sa naissance et les parents font remarquer que les couches de l’enfant ne sont pas particulièrement souillées ou lorsqu’elles sont changées. À l’examen physique, l’enfant est léthargique et présente des signes de déshydratation. Les fréquences cardiaque et respiratoire sont légèrement élevées, mais le cœur et les poumons semblent normaux. A l’examen physique, l’abdomen est sans particularité

8. Laquelle des conditions suivantes explique le mieux les signes et les symptômes du nourrisson ?

1. Fistule trachéo-oesophagienne
2. Sténose du pylore
3. Volvulus de l’iléon
4. Atrésie du jéjunal
5. Maladie de Hischsprung

Avantage

9. La cause la plus probable de l’état du nourrisson est :

1. hyperprolifération du tissu mésodermique associé au tube digestif
2. défaut de produire suffisamment de tissu mésodermique pendant la gastrulation
3. défaut de re-canalisation du tube digestif pendant le développement
4. .canalise pendant le développement
5. mauvaise migration et/ou différenciation des cellules de la crête neurale
6. malrotation du tube digestif

ANSWER

Pour les points 10 – 12 ci-dessous, sélectionnez dans la liste suivante l’option la plus étroitement associée à chaque élément numéroté ci-dessous. Les options de la liste peuvent être utilisées une fois, plusieurs fois ou pas du tout.
a. mésentère ventral du foie
b. mésentère dorsal du foie / mésentère ventral de l’estomac
c. mésentère dorsal de l’estomac
e. canal vitellin
f. allantois

10. kyste urachique ANSWER

11. ligament falciforme ANSWER

12. petit épiploon ANSWER