Introduction

Le double arc aortique est le plus fréquent des anneaux vasculaires complets, provoquant une compression trachéo-œsophagienne. Il s’agit d’un rapport de cas d’un double arc aortique équilibré, présentant une obstruction trachéobronchique extrinsèque.

Présentation de cas

Figure 1. Vue antérieure : Double arc aortique donnant naissance aux vaisseaux du cou.

Figure 2. Vue postérieure : Compression trachéale par l’anneau vasculaire.

Figure 3. Vue antérieure : Rétrécissement trachéal causé par l’anneau vasculaire.

Un enfant de sexe masculin âgé de 5 mois a été adressé à notre institution avec un stridor depuis l’âge de 1 mois, des interruptions fréquentes de la tétée et une infection respiratoire récurrente, pour évaluation et prise en charge.

La radiographie thoracique n’a montré aucune indentation perceptible de l’ombre trachéale. L’évaluation échocardiographique a montré une anatomie cardiaque normale et un arc aortique droit. Un parcours aberrant de l’artère sous-clavière gauche a été suspecté.

Le patient a été évalué plus avant avec une angiographie CT MD 64 tranches qui a révélé un double arc aortique, avec des arcs équilibrés encerclant la trachée et l’œsophage (figure 1). La trachée distale et la bronche gauche proximale étaient comprimées par l’anneau vasculaire (Figure 2, 3).

Le patient a subi une division de l’arc aortique droit par une approche de thoracotomie postérolatérale gauche (3e espace intercostal). L’arc aortique droit était postérieur, donnant naissance aux artères carotide commune et sous-clavière droites. L’arc aortique gauche était antérieur, donnant naissance à la carotide commune gauche et à l’artère sous-clavière gauche (Figure 4). Le ligamentum arteriosum était attaché à la crosse aortique gauche et à l’artère pulmonaire gauche. Le ligamentum arteriosum a été divisé.

L’arc aortique droit postérieur a été clampé juste à proximité de sa jonction avec l’aorte descendante. Il n’y a pas eu de diminution de la pression artérielle fémorale, pas de gradient entre la pression artérielle radiale droite et la pression artérielle fémorale, et les pouls radiaux et carotidiens étaient palpables. L’arc aortique droit postérieur a été divisé à sa jonction avec l’aorte descendante et les bords coupés ont été surjetés (figure 5).

Figure 4. Arcs aortiques doubles encerclant l’œsophage.	Figure 5. Division de l’arc postérieur droit entre les pinces.	Figure 6. Rétraction de l’arc aortique divisé derrière l’œsophage.

Le tissu médiastinal autour des arcs aortiques a été disséqué, permettant à l’arc aortique droit de se rétracter derrière l’œsophage (figure 6). Les brins de tissu autour de la trachée et de l’œsophage ont été divisés pour soulager toute compression ou fibrose résiduelle potentielle.

L’enfant a été extubé le premier jour postopératoire. L’enfant était stable et confortable sans aucun signe clinique d’obstruction respiratoire ou de trachéobronchomalacie. Il a été transféré dans le service le deuxième jour postopératoire. Le reste du rétablissement postopératoire s’est déroulé sans incident, sans problème respiratoire ou d’alimentation. La tomodensitométrie postopératoire a montré des extrémités largement séparées de l’arc aortique droit divisé (figure 7) et un soulagement de la compression des voies aériennes par l’anneau vasculaire (figure 8).

Figure 7. Vue postérieure : Rétraction des extrémités divisées de l’arc aortique droit.	Figure 8. Vue antérieure : Soulagement de la compression des voies respiratoires.

Le patient continue à ne pas présenter de compromis respiratoire et de problèmes d’alimentation lors du suivi d’un an, et l’évaluation ECHO révélant un gradient maximal de 12 mm Hg à la jonction de l’arc aortique gauche avec l’aorte descendante.

Discussion

Les anneaux vasculaires complets sont des anomalies de l’arc aortique dans lesquelles la trachée et l’œsophage sont comprimés par les arcs aortiques et leurs dérivés. Le double arc aortique, signalé pour la première fois en 1737 par Hommel, est dû à la présence d’arcs aortiques droit et gauche encerclant et comprimant la trachée et l’œsophage. Robert Gross a réalisé la première division chirurgicale réussie d’un anneau vasculaire en 1945 au Boston Children’s Hospital par une approche thoracique antéro-latérale gauche. Il a ensuite élucidé les principes chirurgicaux impliqués dans la division des anneaux vasculaires .

Embryologiquement, les aortes ventrale et dorsale sont reliées par des arcs aortiques qui persistent ou involuent pour donner naissance à l’arc aortique normal, à ses branches et aux artères mineures de la tête. Le quatrième arc aortique droit involue normalement vers 36 à 38 jours chez l’embryon de 16 mm et le quatrième arc aortique gauche persiste pour donner naissance à l’arc aortique gauche normal. Une représentation schématique avec des arcs aortiques doubles et un double canal artériel a été décrite par Edwards pour expliquer les diverses anomalies des arcs aortiques dues à la persistance ou à la régression anormale de divers segments dans ce modèle hypothétique d’arc aortique double. La persistance des quatrièmes arcs aortiques droit et gauche conduit à un double arc aortique.

Anatomiquement, l’aorte ascendante naît normalement et, à sa sortie du péricarde, elle se divise en deux – arcs aortiques droit et gauche qui encerclent la trachée et l’œsophage et se réunissent postérieurement pour former l’aorte descendante. L’hypoplasie de l’un des arcs aortiques est fréquente, l’un d’eux, le plus souvent l’arc aortique droit, étant dominant. L’atrésie peut être rarement présente dans l’un des segments de l’un ou l’autre des arcs aortiques, ce qui donne lieu à divers sous-types d’arc aortique double avec atrésie. L’aorte descendante postérieure formée par l’union des deux arcs aortiques peut se trouver à gauche ou à droite des vertèbres thoraciques. Un double arc aortique à dominante droite a été plus souvent observé avec une aorte descendante gauche et vice versa. L’aorte descendante a tendance à être plus médiane que la normale. Cette position anormale peut provoquer une compression des voies respiratoires entre l’artère pulmonaire et l’aorte descendante en postopératoire, entraînant la persistance des symptômes après l’opération. Le canal ou ligamentum arteriosum, qui ne fait pas partie de l’anneau vasculaire, passe entre l’artère pulmonaire gauche, en dessous de la jonction entre l’arc aortique gauche et l’aorte descendante . Les arcs aortiques donnent naissance aux artères carotide commune et sous-clavière ipsilatérales et l’artère innominée est absente.

Une revue contemporaine de la littérature concernant les arcs aortiques doubles est présentée dans le tableau 1.

Tableau 1

Droit

		Backer et al. (8)	Alsenaidi et. al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
No. De patients		113	81	11	29
Age		1.4 ± 2,4 ans	6 m	7m*	–
Sexe (M:F)		1.3:1	67 : 33	19:20	17 :12
Préoccupation
	Respiratoire	Plus fréquents commun	91%	95%*	Le plus commun
	GI	15%	40%	35%*	8 (27.5%)
Association à une anomalie cardiaque		7%	17%		7(24%)
Approche chirurgicale – Thoracotomie gauche		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2%)
Arche dominante
	75%	71%	64%	86.2%
	Gauche	18%	20%		6.9%
	Equilibré	7%	9%		6.9%
Mortalité opératoire		Aucune	2	2*	Aucune
Complications postopératoires				33%*
Respiratoires		Les plus fréquentes : Trachéomalacie Bronchomalacie
Chylothorax			9%	4*	3(7.6%)
Période de suivi			1,8an	12,5m*	7,1an
Symptômes respiratoires résiduels			54%	47%	24.1%

*39 anomalies congénitales de l’arc aortique dont 11 avec un double arc aortique

Les patients avec un double arc aortique peuvent être asymptomatiques ou présenter des symptômes allant de plaintes non spécifiques à une détresse respiratoire menaçant le pronostic vital. Les symptômes d’une respiration stridente, d’une dysphagie, d’une toux chronique « aboyeuse », d’une susceptibilité à la bronchopneumonie, d’une rétraction de la tête, d’une malnutrition, d’une apparition pendant la petite enfance et d’une augmentation de la détresse respiratoire pendant l’alimentation ont été décrits par Wolman et al . Un corps étranger œsophagien au site de compression par l’anneau vasculaire est rarement la caractéristique de la double crosse aortique. Des épisodes d’arrêt respiratoire et d’apnée mettant la vie en danger ont également été décrits.

La radiographie thoracique conventionnelle peut montrer une indentation de l’ombre trachéale, une opacité rétro trachéale et une courbure trachéale antérieure. Des signes radiologiques spécifiques ont été décrits pour l’œsophagographie barytée . Ils comprennent des compressions extrinsèques bilatérales persistantes de l’œsophage en vue AP, l’arc dominant provoquant une indentation plus profonde et supérieure et une indentation postérieure profonde en vue latérale et oblique. La déglutition barytée est diagnostique dans la majorité des cas. Cependant, la TDM et l’IRM sont de plus en plus utilisées pour le diagnostic et l’évaluation des anomalies de la voûte aortique, y compris la double voûte aortique. L’évaluation de la dominance de l’arc et des tissus environnants dans le médiastin s’est améliorée avec ces modalités radiologiques, en particulier lorsque la déglutition barytée est négative, qu’il y a une compression de l’artère innominée ou dans les cas complexes. Le signe des quatre vaisseaux dans le médiastin supérieur peut être observé en raison de la présence d’artères sous-clavière et carotide commune séparées des deux côtés. Actuellement, l’angiographie est rarement indiquée ou nécessaire pour une évaluation adéquate des anomalies de l’arc aortique. L’échocardiographie est recommandée pour exclure les anomalies cardiaques congénitales associées.

La réparation est réalisée par une approche de thoracotomie postérolatérale gauche, en particulier chez ceux qui ont un arc aortique droit dominant . La Mayo Clinic recommande une approche par thoracotomie postérolatérale droite chez les patients présentant une crosse aortique gauche, une aorte thoracique descendante droite et un canal ou un ligament artériel droit ; une double crosse avec atrésie du segment postérieur droit ; ou lorsque l’anastomose d’une artère sous-clavière droite aberrante à l’aorte ascendante est effectuée . Backer et Mavroudis recommandent que la compression de l’artère innominée soit abordée par le côté droit, avec suspension de l’artère innominée au sternum. La réparation par une sternotomie médiane est recommandée lorsque la réparation concomitante de défauts intracardiaques est effectuée .

Les principes de la chirurgie sont essentiellement les mêmes que ceux décrits par Gross . La réparation chirurgicale comprend une dissection adéquate des arcs aortiques et de l’aorte descendante, la division de l’arc aortique non dominant, la division du canal ou du ligamentum arteriosum, et la dissection et la division des bandes adventicielles médiastinales qui peuvent comprimer la trachée ou l’œsophage.

Les complications postopératoires comprennent les saignements, la paralysie des cordes vocales, la pneumonie, le pneumothorax, le chylothorax, les difficultés d’alimentation et l’obstruction respiratoire résiduelle. Des plaintes respiratoires résiduelles ont été notées chez jusqu’à 54% des patients . Bien que les symptômes respiratoires résiduels soient généralement dus à la trachéobronchomalacie, une compression anatomique de la trachée par l’arc postopératoire et le reste antérieur de l’arc divisé, ou par l’aorte descendante médiane, peut être présente . En raison de la présence de la double face des arcs aortiques équilibrés, ces patients ont une aorte descendante plus médiane. Ceci entraîne un empilement anormal des structures antérieures à la colonne vertébrale et conduit à une compression extrinsèque de la bronche principale gauche entre l’aorte descendante médiane en arrière et l’artère pulmonaire en avant.

En résumé, les anneaux vasculaires, plus communément le double arc aortique, sont une cause importante de compression trachéo-œsophagienne, dont la suspicion clinique et le diagnostic peuvent conduire à une intervention chirurgicale précoce et au soulagement ou à l’évitement de complications respiratoires immédiates ou à long terme.