Abstract
Le Cor triatriatum est une anomalie cardiaque congénitale rare qui est associée à un risque accru de développer une fibrillation auriculaire. Nous rapportons le cas d’un homme de 38 ans en bonne santé qui s’est présenté en insuffisance cardiaque décompensée et en fibrillation auriculaire avec une réponse ventriculaire rapide. Une échocardiographie transthoracique (ETT) a démontré un dysfonctionnement et une dilatation biventriculaires sévères en plus d’un cor triatriatum sinister. Il a été mis sous diurèse avec résolution de ses symptômes et s’est spontanément reconverti en rythme sinusal. Il y a des preuves limitées dans la littérature entourant l’anticoagulation et la dysfonction ventriculaire gauche associée dans le cadre du cor triatriatum qui a posé des décisions thérapeutiques difficiles.
1. Introduction
Le cor triatriatum sinister est une anomalie congénitale rare dans laquelle l’oreillette gauche est divisée en deux chambres par une membrane. Le cor triatriatum représente environ 0,4% des cardiopathies congénitales à l’autopsie . On le retrouve dans moins de 0,1 % des cardiomyopathies diagnostiquées cliniquement. Il est généralement identifié chez les enfants et constitue un nouveau diagnostic particulièrement rare chez les adultes. La fibrillation auriculaire a été décrite dans 30 % des cas publiés d’adultes atteints de cor triatriatum. Nous décrivons le cas d’un homme adulte qui avait un cor triatriatum connu (mais qui n’était pas activement suivi) qui s’est présenté en insuffisance cardiaque congestive dans le cadre d’une fibrillation auriculaire et d’une cardiomyopathie dilatée nouvellement diagnostiquées.
2. Cas
Un homme de 38 ans auparavant en bonne santé, qui avait émigré du Honduras il y a 5 ans, s’est présenté avec une histoire de plusieurs semaines de douleurs abdominales progressives et de dyspnée. L’examen physique a révélé une détresse respiratoire, une tachycardie irrégulière à 140 battements par minute, et une pression artérielle de 126/72 mmHg. L’examen cardiaque était remarquable par un battement apical déplacé et diffus, et un souffle de régurgitation mitrale 2/6 entendu à l’apex. Son ECG a montré une fibrillation auriculaire (FA) avec une réponse ventriculaire rapide. Il n’y avait aucun signe électrocardiographique de surcharge du ventricule droit. La radiographie du thorax a montré une cardiomégalie et un œdème pulmonaire. L’échocardiographie transthoracique (ETT) a montré une atrium gauche nettement dilatée dans la vue à quatre chambres (51 mm), divisée en deux chambres par une membrane (figure 1). Le Doppler à onde continue a montré un flux à travers la membrane avec un gradient diastolique maximal de 6 mmHg, un gradient systolique maximal de 2 mmHg et une moyenne de 4 mmHg (Figure 2). Le ventricule gauche (VG) était dilaté dans la vue parasternale grand axe (65 mm) avec une fraction d’éjection de 20-30%. Il y avait une régurgitation mitrale fonctionnelle modérée à sévère. La pression systolique du ventricule droit (PSVD) était de 70 mmHg. L’échocardiographie transoesophagienne a mis en évidence une membrane à l’intérieur de l’oreillette gauche (AL) avec un écart de 7 mm dans sa partie médiane et a mesuré un gradient de pointe de 15 mmHg. Le septum interauriculaire était intact. Il convient de noter que le patient avait déjà subi un ETT il y a 5 ans, lors de son immigration au Canada, qui avait identifié une oreillette gauche dilatée et un défaut de cor triatriatum dont le gradient de pointe était de 9 mmHg, ce qui n’était pas très différent de l’étude plus récente. La taille et la fonction systolique du ventricule gauche étaient normales à ce moment-là. Le patient et son prestataire de soins primaires n’étaient pas au courant de ce diagnostic établi antérieurement.
(a)
(b)
(a)
(b)
Le patient a été admis et diurisé. Il s’est spontanément converti en rythme sinusal et est resté exempt de FA à la sortie de l’hôpital. Compte tenu de la coexistence de la FA et du cor triatriatum sinister, il a été décidé d’initier une anticoagulation avec de l’héparine avec une conversion ultérieure à la warfarine. Le bilan des causes alternatives de sa cardiomyopathie dilatée (y compris la sérologie pour Chagas et les maladies auto-immunes) s’est avéré négatif. En outre, il n’y avait pas d’antécédents de consommation importante d’alcool. Au suivi de 3 mois, il est resté en rythme sinusal et était revenu à la classe fonctionnelle 1 malgré l’absence d’amélioration de la fonction systolique du VG lors de l’évaluation par échographie cardiaque focalisée.
3. Discussion
Le Cor triatriatum sinister est une malformation congénitale rare impliquant une membrane anormale divisant l’oreillette gauche en deux chambres. On pense qu’elle résulte d’un échec de la résorption des composants de la veine pulmonaire commune pendant l’embryogenèse . Les pathologies cardiaques concomitantes les plus courantes chez l’adulte sont la communication interauriculaire et la régurgitation mitrale. Les patients présentent généralement un œdème pulmonaire dans la petite enfance, à moins qu’une ouverture importante dans la membrane ne permette un drainage suffisant des veines pulmonaires concernées. Cette ouverture peut être obstruée plus tard dans la vie par la fibrose et la calcification, ce qui peut entraîner l’apparition de symptômes. La dilatation de l’oreillette gauche résulte de pressions de remplissage élevées, et ce substrat peut donner lieu au développement de la FA d’une manière analogue à la sténose mitrale.
En raison de la rareté du diagnostic, il n’existe pas de directives officielles sur le moment optimal de la correction chirurgicale. La chirurgie est généralement proposée aux adultes symptomatiques. Dans la plus grande série de cas chirurgicaux publiée, l’âge moyen au moment de la chirurgie était de 27 ans et le gradient moyen à travers la membrane chez les personnes réparées chirurgicalement était de 17,2 mmHg. Les résultats après une réparation chirurgicale sont généralement excellents.
Ce cas a posé plusieurs défis diagnostiques et thérapeutiques uniques. L’étiologie de la cardiomyopathie dilatée chez ce monsieur n’était pas entièrement claire. La suspicion initiale était que la cardiomyopathie était secondaire à une tachycardie incontrôlée. Cette hypothèse a été remise en question par la persistance d’une fraction d’éjection déprimée au bout de trois mois de suivi, malgré le maintien apparent du rythme sinusal et les doses thérapeutiques d’un bêtabloquant et d’un inhibiteur de l’ECA. Le bilan des autres étiologies s’est révélé négatif et aucune autre anomalie congénitale cardiaque n’a été découverte. Le cor triatriatum a rarement été décrit en association avec une insuffisance ventriculaire gauche, mais dans le cadre d’une agression supplémentaire telle que la grossesse. Aucune association n’a été signalée entre le cor triatriatum et la cardiomyopathie dilatée idiopathique. En dehors du développement de tachyarythmies auriculaires et d’une cardiomyopathie associée, il ne semble pas y avoir de lien connu entre le cor triatriatum et le développement d’une cardiomyopathie dilatée.
Un accident vasculaire cérébral cardioembolique a été signalé en cas de cor triatriatum avec ou sans fibrillation auriculaire concomitante , et il a été proposé que la formation de caillots dans l’oreillette gauche partage une physiopathologie similaire à celle de la sténose mitrale . Il n’existe pas de données concernant l’anticoagulation prophylactique en l’absence de fibrillation auriculaire. Dans ce cas, l’anticoagulation était clairement indiquée, étant donné la fibrillation auriculaire avec le facteur de risque supplémentaire d’insuffisance cardiaque congestive. Compte tenu des similitudes physiopathologiques proposées de l’oreillette gauche avec la sténose mitrale, la décision a été prise de traiter avec un antagoniste de la vitamine K.
Le cor triatriatum est une anomalie congénitale rare mais de plus en plus reconnue qui peut devenir symptomatique plus tard dans la vie. Elle est associée au développement de la fibrillation auriculaire, de l’hypertension pulmonaire et, rarement, au développement d’une dysfonction ventriculaire gauche. Au fur et à mesure que l’accès aux modalités d’imagerie et leur qualité s’améliorent, davantage de données seront nécessaires pour guider les décisions de traitement autour de la prophylaxie thromboembolique et du suivi pour prévenir les complications.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts.