Cette revue résume les principales caractéristiques des gènes et des protéines CD1, les modèles de trafic intracellulaire des molécules CD1, et la façon dont elles échantillonnent différents compartiments intracellulaires pour les lipides propres et étrangers. Nous décrivons comment les antigènes lipidiques se lient aux molécules CD1 avec leurs chaînes alkyle enfouies dans des poches hydrophobes et exposent leur groupe de tête lipidique polaire dont la structure fine est reconnue par le TCR des cellules T restreintes par le CD1. Les cellules T restreintes par le CD1 exercent des fonctions effectrices, auxiliaires et de type adjuvant et interagissent avec d’autres types de cellules, notamment les macrophages, les cellules dendritiques, les cellules NK, les cellules T et les cellules B, contribuant ainsi aux réponses immunitaires innées et adaptatives. Les connaissances acquises chez la souris et chez l’homme permettent aujourd’hui de délimiter la vaste gamme de maladies dans lesquelles les lymphocytes T restreints par le CD1 jouent un rôle important et révèlent des différences dans le rôle de CD1a, CD1b et CD1c, par opposition à CD1d. Les chaînes alpha invariables du TCR, la réactivité auto-lipidique et les réponses effectrices rapides permettent à un sous-ensemble de cellules T restreintes par CD1d (cellules NKT) d’avoir des fonctions effectrices uniques sans équivalent parmi les cellules T restreintes par le CMH. Cette revue décrit la fonction des cellules T restreintes par CD1 dans les réponses antimicrobiennes, l’immunité antitumorale, et dans la régulation de l’équilibre entre tolérance et auto-immunité.