Atteinte des os temporaux dans le chérubisme : rapport de cas

Luciana Cardoso FonsecaI ; João Batista de FreitasI ; Pedro Hernane MacielII ; Marcelo Gusmão Paraiso CavalcantiIII

IDépartement de Radiologie, Université Catholique Pontificale, Belo Horizonte, MG, Brésil
IIPratique radiologique privée, Belo Horizonte, MG, Brésil
IIIDépartement de Radiologie, Faculté de dentisterie, Université de São Paulo, São Paulo, SP, Brésil

Correspondance

ABSTRACT

Le chérubisme est une maladie fibro-osseuse héréditaire bénigne rare impliquant la mandibule et le maxillaire. Nous rapportons un cas de chérubisme chez une fillette de 10 ans pour lequel la radiographie panoramique était insuffisante pour le diagnostic de la maladie. Les résultats cliniques, histologiques et radiologiques ont été discutés. Le scanner a été réalisé et a confirmé non seulement l’atteinte des mâchoires mais aussi de l’os temporal. Ceci n’a pas été retrouvé sur la radiographie conventionnelle.

Mots clés : chérubisme, mâchoires, tomographie assistée par ordinateur, radiographie, radiographie dentaire.

RESUMO

Le chérubisme est une maladie fibro-osseuse bénigne, héréditaire, touchant le maxillaire et la mandibule. Nous décrivons le cas d’une fille de 10 ans dont la radiographie panoramique était insuffisante pour le diagnostic de la maladie. Les résultats cliniques, histologiques et radiographiques ont été discutés. Un scanner a ensuite été réalisé, qui a non seulement confirmé l’atteinte du maxillaire et de la mandibule, mais aussi celle de l’os temporal, qui n’est pas visualisé sur les radiographies conventionnelles.

INTRODUCTION

Selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé, le chérubisme appartient à un groupe de lésions osseuses non néoplasiques qui affectent uniquement les mâchoires (1). Le chérubisme a été décrit pour la première fois en 1933 par Jones qui a décrit une affection touchant trois frères et sœurs, qui se caractérisait par une plénitude marquée des joues et des mâchoires et un léger retournement des yeux révélant un rebord de sclérotique blanche sous l’iris donnant aux enfants une apparence de chérubin. Il semble s’agir d’une maladie héréditaire avec un mode de transmission autosomique dominant, bien que plusieurs cas sporadiques aient été signalés (2). Anderson et McCleden ont examiné 65 cas provenant de 21 familles et ont suggéré que le mode de transmission était autosomique dominant, avec une pénétrance de 100 % chez les membres masculins de la famille et de 50 à 70 % chez les membres féminins (3). Les lésions commencent généralement dans la petite enfance, affectent les deux mâchoires et ont une distribution symétrique. Elles commencent à gonfler progressivement jusqu’à la puberté. Bien que l’affection soit connue pour régresser spontanément à la puberté, une prise en charge chirurgicale est parfois nécessaire pour des raisons esthétiques (4).

On dit que le chérubisme ne touche que les mâchoires et indirectement l’antre et le plancher orbitaire. Le reste de la face, le crâne et le reste du squelette ne sont généralement pas concernés (4). Cependant, Davis et al. (5) ont rapporté quelques rares occurrences dans d’autres os, c’est-à-dire les côtes, l’humérus et le fémur. Ramon et Engelberg (6) ont proposé un système de classification pour le chérubisme basé sur l’implication : grade 1 (implication des deux ramifications ascendantes mandibulaires ; grade 2 (identique au grade 1 plus implication des deux tubérosités maxillaires) ; grade 3 (implication massive de l’ensemble du maxillaire et de la mandibule, à l’exception des processus condyliens) ; grade 4 (identique au grade 3 avec implication du plancher des orbites provoquant une compression orbitaire).

Le chérubisme est une entité importante à examiner car il peut atteindre une taille considérable avant d’être détecté, et il peut produire une déformation faciale sévère (7,8). Le but de cet article est de rapporter un cas de chérubisme qui a impliqué non seulement le maxillaire et la mandibule mais aussi l’os temporal.

RAPPORT DE CAS

Une fillette de 10 ans s’est présentée chez un dentiste avec un léger gonflement du côté gauche du visage (figure 1). Intraoralement, elle ne présentait aucune altération et la muqueuse était normale. Elle ne présentait aucun symptôme et ses antécédents médicaux étaient sans particularité. Les valeurs de laboratoire clinique du calcium, du phosphore, de la parathormone et de la phosphatase alcaline sériques étaient normales. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux d’une affection similaire.

Une radiographie panoramique a montré une implication étendue de la mandibule. On a trouvé des lésions radiotransparentes bilatérales, multiloques, s’étendant de la branche ascendante au corps de la mandibule, à l’exclusion de la région du condyle. Les bords corticaux étaient amincis et détruits dans certaines zones (figure 2). L’image panoramique était insuffisante pour étudier l’atteinte du maxillaire, ainsi une tomographie par ordinateur can (CT) a été réalisée.

La TDM a montré des lésions osseuses multicystiques bilatérales dans la mandibule et le maxillaire. Une expansion et une érosion dans les deux corticales de la mandibule ont été observées (figure 3, panneau gauche). Le sinus maxillaire était impliqué bilatéralement par des tissus mous (Figure 3, panneau de droite). En outre, la lésion a envahi l’os temporal du côté gauche, provoquant des changements de pneumatisation des cellules mastoïdiennes (Figure 3, panneau de droite).

Une biopsie a montré un tissu vasculaire dense cellulaire et fibreux avec des cellules géantes confirmant le diagnostic radiographique de chérubisme. Comme il n’y avait pas de problèmes cosmétiques ou fonctionnels, le traitement comprenait des examens de suivi réguliers.

DISCUSSION

Une expansion indolore et bilatérale de la mandibule postérieure est la manifestation précoce commune du chérubisme. Les lésions ont tendance à impliquer les angles mandibulaires et la branche ascendante. Des lymphadénopathies ont également été signalées dans la région submandibulaire et, plus rarement, dans les ganglions cervicaux supérieurs. Elle touche généralement les patients âgés de moins de 5 ans (9). Dans le cas présent, nous n’avons pas pu trouver de lymphadénopathie, probablement parce que la fillette avait plus de 5 ans. La patiente n’avait pas de gonflement significatif du visage qui est en désaccord avec les aspects cliniques du chérubisme.

L’examen histologique des lésions révèle généralement de nombreuses cellules géantes multinucléées. Le stroma collagénique, qui contient un grand nombre de fibroblastes fusiformes, est considéré comme unique en raison de sa nature granuleuse et gorgée d’eau. De nombreux petits vaisseaux sont présents, et les capillaires présentent de grandes cellules endothéliales et un bourrelet capillaire périvasculaire. Le bourrelet éosinophile semble être spécifique au chérubin. Cependant, ces dépôts ne sont pas présents dans de nombreux cas, et leur absence n’exclut pas le diagnostic de chérubinisme (10). Un aspect histologique similaire est observé dans le granulome central à cellules géantes (CGCG), la tumeur brune de l’hyperparathyroïdie et la tumeur à cellules géantes (GCT). Histologiquement, nous avons trouvé un tissu fibreux proliférant avec des cellules géantes confirmant le diagnostic de chérubinisme.

Les résultats radiographiques du chérubisme sont une expansion des lésions qui provoquent souvent un amincissement de la corticale, et peuvent provoquer une oblitération du sinus maxillaire. Une perforation de la corticale peut être notée dans certains cas et des modifications de la dentition sont souvent observées. En outre, on observe une exfoliation prématurée des dents de lait et les dents permanentes peuvent être absentes, malformées, non érigées ou déplacées (11). Hitomi et ses collègues ont rapporté un cas de chérubisme dans lequel la résorption des apex radiculaires n’a pas été trouvée (12). Nos constatations osseuses de perforation de la corticale et d’oblitération du sinus maxillaire sont en accord avec Katz et Underhill (11). Au contraire, notre patient ne présentait aucune anomalie dentaire (11,12). La radiographie panoramique de notre patient a montré une lésion multiloculaire bilatérale qui impliquait le corps et le ramus de la mandibule. La corticale était amincie et perforée dans la branche ascendante de la mandibule. Des localisations multiples étaient visibles des deux côtés, entourées d’un contour périphérique festonné. Les condyles étaient épargnés. Dans ce cas, l’examen biopsique associé aux résultats cliniques et radiologiques était compatible avec le chérubinisme. Notre cas peut être considéré comme étant de grade 3 (implication massive de l’ensemble du maxillaire et de la mandibule, à l’exception des processus condyliens) dans le système de gradation du chérubisme proposé par Ramon et Engelberg (6).

Marck et Kudryk (13) ont rapporté que la radiographie conventionnelle fournissait une image limitée car elle n’est que bidimensionnelle. En revanche, la tomodensitométrie a fourni une image réaliste des lésions montrant certains aspects qui, autrement, ne seraient pas démontrables en raison de la superposition et de la complexité anatomique des mâchoires. L’intérêt de l’utilisation d’un scanner supplémentaire pour le diagnostic du chérubisme est confirmé par le présent rapport. Le CT peut contribuer au diagnostic à tous les stades du chérubisme et il peut démontrer d’autres os impliqués dans la lésion qui ne pourraient pas être rapportés dans une radiographie conventionnelle.

Bianchi et ses collègues (15) ont étudié six cas par tomodensitométrie. Dans deux de ces cas, ils ont détecté des lésions maxillaires qui ne pouvaient pas être vues sur des radiographies conventionnelles. Dans tous les cas, le maxillaire et la mandibule étaient tous deux affectés. Ils ont conclu que la radiographie conventionnelle est suffisante pour établir un diagnostic de chérubisme uniquement dans les cas où les lésions osseuses sont très caractéristiques. La tomodensitométrie a donné des informations utiles concernant le site, l’extension et les composants des lésions osseuses dans tous les stades du chérubisme.

Dans notre cas, le scanner a montré un aspect multiloculaire de la mandibule créé par la présence de septa osseux et l’expansion des deux corticales et la perforation à certains endroits. De plus, nous avons remarqué l’implication des deux maxillaires. La lésion s’est étendue dans le sinus maxillaire mais n’a pas provoqué d’atteinte du plancher orbitaire. D’autre part, la lésion a touché l’os temporal. Cette constatation n’a pas été retrouvée dans la revue de la littérature.

En outre, plusieurs auteurs ont rapporté que malgré le fait qu’il s’agisse d’une affection autolimitée qui s’atténue avec l’âge, elle peut provoquer de graves anomalies orbitales (14) et des troubles de l’audition (10).

En conclusion, nous suggérons que tous les cas de chérubisme devraient être étudiés par CT car il peut donner beaucoup plus d’informations en considérant l’extension et l’implication des os, avec un spectre plus spécifique de la lésion.

2. Peter WJN. Cherubism : Une étude de vingt cas d’une même famille. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1979;47:307-311.

3 Anderson DE, McCledon JL. Le chérubisme – dysplasie fibreuse héréditaire des mâchoires. Part I – Genetic considerations. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1962;15:5-15.

6. Ramon Y, Engelberg IS. Un cas exceptionnellement étendu de chérubisme. J Oral Maxillofac Surg 1986;4:325-328.

9. Jones WA. Maladie kystique multiloculaire familiale des mâchoires. Am J Cancer 1933;17:946-50.

10. Ongole R, Pillai RS, Pai KM. Chérubisme chez des frères et sœurs : A case report. J Can Dent Assoc 2003;69:150-154.

11. Katz JO, Underhill TE. Radiolucences multiloculaires. Dent Clin N Am 1994;38:63-81.

12. Hitomi G, Nishide N, Mitsui K. Cherubism : diagnostic imaging and review of the literature in Japan. Revue. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1996;81:623-628.

13. Marck PA, Kudryk WH. Cherubism. J Otolaryngol 1992;21:84-87.