Ascite chyleuse
L’ascite chyleuse est la collection excessive de liquide lymphatique dans la cavité péritonéale. La cause la plus fréquente (dans 45 % à 60 % des cas) chez les nourrissons et les enfants est idiopathique et présumée être une malformation congénitale des canaux lymphatiques17,41,57,66,67. Les anomalies lymphatiques congénitales connues qui entraînent une ascite chyleuse comprennent l’atrésie ou la sténose des principaux canaux lymphatiques à la base du mésentère ou de la citerne chyleuse, les kystes mésentériques, la lymphangiomatose généralisée et le lymphangiome13,19,34,66,67. La deuxième cause la plus fréquente d’ascite chyleuse serait l’obstruction des canaux lymphatiques par des conditions telles que l’intussusception, la malrotation, la hernie incarcérée, le cancer primaire ou métastatique, la tuberculose, le gastroschisis et les lésions inflammatoires provoquant une hypertrophie des ganglions lymphatiques.13,19,39,41,59,66,67 Enfin, une lésion des lymphatiques est responsable de 15 à 20 % des cas d’ascite chyleuse. Cette catégorie peut inclure les lésions dues à un traumatisme, les lésions consécutives à une intervention chirurgicale pour diverses affections et les mauvais traitements infligés aux enfants. L’ascite peut ne pas être remarquée avant plusieurs jours ou semaines après l’événement déclencheur.8,9,17,23,39,68
L’ascite chyleuse peut survenir chez les enfants de tous les groupes d’âge, bien que la plupart soient des nourrissons et des tout-petits.41,66,67 La distension abdominale est le signe initial le plus courant. Elle peut se développer progressivement ou de façon aiguë et peut être accompagnée de douleurs abdominales et d’une atteinte respiratoire.4,9,17,39,41,46,66,67 Les autres signes et symptômes peuvent inclure des vomissements, de la diarrhée, une hernie inguinale et un œdème.43,67
La principale étude diagnostique de confirmation est la paracentèse abdominale, qui révèle un liquide blanc laiteux si le patient reçoit un régime entéral contenant des graisses. Le liquide est caractérisé par une concentration élevée de triglycérides (souvent supérieure à 1000 mg/dL), un différentiel cellulaire qui est principalement constitué de lymphocytes (70 % à 90 %) et des concentrations élevées de protéines totales et de cholestérol.17,41,55,65-67
Déterminer la cause d’une ascite chyleuse peut être un défi, surtout si l’enfant ne présente aucune condition évidente qui prédispose généralement à une fuite lymphatique. Des études telles que l’US, le CT et les études de contraste gastro-intestinales peuvent être utiles pour identifier les conditions prédisposantes telles que la malrotation, le lymphangiome, la tumeur ou les kystes mésentériques. Chez les nouveau-nés chez qui l’ascite n’a pas d’explication facilement reconnaissable, une malformation congénitale du canal lymphatique est le diagnostic le plus probable. La lymphangiographie est décrite dans des séries plus anciennes, mais elle est difficile à réaliser chez les enfants, il n’est pas toujours possible de démontrer les lymphatiques mésentériques par un accès pédestre, et elle n’a aidé à orienter le traitement que chez une minorité des enfants chez qui elle a été utilisée.55,66 De plus, à une époque où l’intervention non chirurgicale est une thérapie privilégiée en l’absence de causes incitatives connues, on peut soutenir que la lymphangiographie ajoute peu à la stratégie de traitement.
Les lésions chirurgicalement corrigibles telles que la malrotation, les kystes mésentériques, l’intussusception ou les hernies incarcérées doivent être corrigées. Pour les patients sans lésion chirurgicalement corrigeable, le traitement initial vise à réduire le flux lymphatique à travers les canaux lymphatiques endommagés ou obstrués. Pour ce faire, il faut suspendre l’apport entéral et mettre en place une NPT. Certains patients répondent rapidement à cette intervention, avec une résolution de l’ascite en 2 semaines. Si l’état nutritionnel et l’hydratation du patient peuvent être maintenus, des cures de NPT pouvant aller jusqu’à 10 semaines peuvent être envisagées.4,68 Les triglycérides à chaîne moyenne (TCM) étant absorbés directement dans le système porte et ne stimulant donc pas le flux lymphatique, ils ont traditionnellement été préconisés pour le traitement de l’ascite chyleuse. Les données concrètes confirmant les avantages d’une formule à base de TCM font défaut. Néanmoins, l’utilisation d’une préparation à faible teneur en graisses et enrichie en TCM, telle que Portagen, a été rapportée dans de nombreux traitements non opératoires réussis et devrait être envisagée comme un complément à la NPT ou comme la préparation entérale initiale chez les patients qui répondent à la NPT.4,8,23,59,68 L’utilisation prolongée de préparations pour nourrissons à faible teneur en graisses a été associée à un développement neurologique médiocre, probablement dû à une carence en acides gras.57 Le traitement avec une préparation à faible teneur en graisses devrait donc être limité à 3 à 6 mois. La paracentèse, en plus du repos intestinal, doit être réservée aux patients dont la respiration est compromise.
Une intervention chirurgicale est justifiée si le traitement non opératoire n’est pas efficace après 6 à 10 semaines ou si le patient devient autrement symptomatique.41,57,66,68 Comme indiqué précédemment, le rôle de la lymphangiographie préopératoire n’est pas clair car ces études mettent souvent mal en évidence les lymphatiques mésentériques et portaux. Plus souvent, une stratégie efficace consiste à donner au patient un régime riche en graisses (généralement du lait) jusqu’à 6 heures avant l’exploration chirurgicale. L’écoulement lymphatique abondant et crémeux offre une meilleure chance d’identifier la fuite. L’ajout de colorant Soudan au lait peut également faciliter l’identification de la fuite.46,51 La localisation la plus courante de la fuite lymphatique est à la base des vaisseaux mésentériques supérieurs, bien que divers lymphatiques rétropéritonéaux et mésentériques puissent être impliqués.5,41,46,51,57,66 Une mobilisation complète du duodénum et de la tête du pancréas et une exploration approfondie de tout le rétropéritoine doivent être effectuées.13 La ligature d’une fuite lymphatique identifiée est curative chez 85 % des patients.46,66 Des rapports récents décrivent également l’utilité potentielle de la laparoscopie pour localiser les fuites lymphatiques et l’utilisation de colle de fibrine pour contrôler les fuites lymphatiques.5,46 La dérivation péritonéo-veineuse peut être une stratégie de traitement utile en tant qu’intervention chirurgicale primaire ou en tant qu’intervention chez les enfants chez qui l’exploration chirurgicale n’a pas permis de résoudre l’ascite.43,56,68 Dans certaines séries plus anciennes, la mortalité due à l’ascite chyleuse était importante et variait de 24 % à 30 %.66,67 Cependant, avec les capacités actuelles de soutien nutritionnel et d’intervention chirurgicale, on peut maintenant généralement s’attendre à une issue favorable.