Les anomalies orbitales sont rarement diagnostiquées chez le fœtus. Cependant, ces anomalies sont fortement associées à des anomalies chromosomiques et non chromosomiques. Ce chapitre vise à décrire l’évaluation systématique des orbites fœtales à l’aide de l’échographie (US) pour identifier les anomalies les plus courantes. L’hypertélorisme, qui correspond à une augmentation de la distance interoculaire, est rarement associé à des anomalies chromosomiques mais est fortement associé à des syndromes non chromosomiques. L’hypertélorisme isolé est très rare ; c’est pourquoi un examen anatomique et une analyse du caryotype sont nécessaires pour détecter des malformations ou des anomalies chromosomiques. Le pronostic dépend du syndrome sous-jacent ou des anomalies associées. L’hypotélorisme, qui consiste en une diminution de la distance interoculaire, est fortement associé à des anomalies chromosomiques, la plus fréquemment diagnostiquée étant la trisomie 13. Dans la plupart des cas, il est associé à l’holoprosencéphalie. L’hypotélorisme isolé est exceptionnel, donc une fois qu’il est diagnostiqué, un caryotype et un examen anatomique, principalement axé sur l’évaluation du système nerveux central, doivent être réalisés afin de détecter une holoprosencéphalie ou d’autres malformations associées. Le pronostic général est mauvais en raison d’un taux de mortalité élevé dans les cas associés à la trisomie 13 et d’un retard mental sévère dans les cas associés à l’holoprosencéphalie.