Fallbericht

Eine 30-jährige verheiratete Frau wurde mit einem Knoten auf der rechten Seite des Bauches eingeliefert, der seit 8 Jahren bestand. Die Geschwulst wurde unmittelbar nach der Schwangerschaft bemerkt und nahm allmählich an Größe zu. Die Patientin war nach dem Auftreten der Geschwulst nicht schwanger geworden. Es gab keine gastrointestinalen oder urogenitalen Beschwerden, und in der Familie gab es keine Zwillingsbildung oder Teratome. Eine große 18 cm x 15 cm große Masse von fester Konsistenz war im rechten Hypochondrium und in der Lendengegend tastbar.

Die konventionelle Röntgenuntersuchung des Abdomens zeigte eine unregelmäßige, radiologisch dichte Läsion mit Verkalkung. Die abdominale Ultraschalluntersuchung zeigte eine zystische Masse mit gemischter Echogenität. Die CT-Untersuchung des Abdomens zeigte eine zystische Läsion mit fester Komponente unterschiedlicher Dichte, die als retroperitoneales Dermoid diagnostiziert wurde. (Abb. 1)

Die Alpha-Fetoprotein-Werte waren normal. Bei der Exploration zeigte sich eine gut abgekapselte Masse, die die rechte Seite des Retroperitonealraums einnahm und sich von der Unterseite der Leber bis zum Beckenrand erstreckte. Neben einem Gefäßgeflecht um die Kapsel herum befand sich ein Gefäßstiel, der von der rechten Nierenarterie zur Tumormasse führte. Bei der Untersuchung enthielt der Tumor 2,5 Liter gelbe Farbflüssigkeit und einen unvollständigen enzephalen Fötus mit einem Gewicht von 1,5 kg, der mit Vernix caseosa bedeckt war. Das Röntgenbild der Probe nach der Entfernung zeigte die Wirbelsäule (Abb. 2).

DISKUSSION

Fetus in fetu ist eine seltene Erkrankung, die einmal in 500.000 Geburten auftritt.5 Es handelt sich um einen parasitären monozygoten Tumor, der vorwiegend bei Neugeborenen und Kindern auftritt, wobei 89 % der Fälle vor dem Alter von 18 Monaten auftreten und nur 3 Fälle nach dem Alter von 15 Jahren gemeldet wurden. Der älteste Patient, über den bisher berichtet wurde, war 29 Jahre alt.6 Im vorliegenden Fall handelt es sich um einen 30-Jährigen, was extrem selten ist und der älteste Patient ist, über den bisher in der Literatur berichtet wurde.

Der Fetus in fetu präsentiert sich als Knoten im Abdomen (70 %), wobei der Bauchraum die häufigste Stelle ist (80 %). Weitere seltene Lokalisationen sind die Sakro-Cocygeal-Region, der Schädel, der Thorax, das Becken und der Hodensack.7 Die späte Präsentation im Alter von 30 Jahren kann im vorliegenden Fall auf einen ruhenden Fötus zurückzuführen sein, der unter dem Einfluss einer Wirtsschwangerschaft zu wachsen begann. Die Rolle der Röntgendiagnose ist unbestreitbar, und die CT-Untersuchung ist die zuverlässigste, da sie Fettansammlungen um zentrale knöcherne Strukturen zeigt.7 Allerdings führt die Seltenheit der Präsentation im Alter von 30 Jahren zu der präoperativen Fehldiagnose eines retraperitonealen Dermoids.

Ein einzelner parasitärer Fötus ist die häufigste Präsentation (88 %), es wurde auch über mehrere Föti von 2-5 berichtet. Die vorliegende fetale Größe betrug 15 cm x 12 cm, die berichtete Größe variiert zwischen 4 cm und 24 cm. Das fetale Gewicht schwankt zwischen 1,2 kg und 1,8 kg, im vorliegenden Fall lag es bei 1,5 kg. Die nachgewiesenen Organe sind: Wirbelsäule in 91 %, Gliedmaßen in 82,5 %, ZNS in 55,8 %, GIT in 45 %, Gefäße in 40 % und GUT in 26,5 % der Fälle.3 Die Visualisierung der Wirbelsäule und der Gliedmaßen in der bildgebenden, groben und histopathologischen Untersuchung bestätigt die Diagnose. Damit werden die „Willis-Kriterien“ erfüllt, bei denen die Entwicklung des Achsenskeletts und der Wirbelsäulenachse im Vordergrund steht.8

Die meisten Fetus in fetu treten in den ersten Lebensjahren auf, und nur drei Fälle wurden bei Patienten über 15 Jahren berichtet, wobei der älteste 29 Jahre alt war. Dieser Altersfaktor war ausschlaggebend dafür, dass sie als Teratom diagnostiziert wurden. Es ist umstritten, ob es sich bei einem Fetusin fetu um eine eigenständige Entität oder um ein hoch organisiertes Teratom handelt. Es ist schwierig, die beiden zu unterscheiden. Einige Autoren behaupten, dass es sich bei einem Fetus in fetu um ein gut differenziertes, hochgradig organisiertes Teratom handelt, während andere behaupten, dass es sich um eine andere pathologische Entität handelt.9 Ein Fetus in fetu tritt im oberen Retroperitoneum auf, während ein Teratom im unteren Retroperitoneum, im Becken, im Eierstock und im Sakrokozygealbereich auftritt.10Eine maligne Transformation ist beim Fetus in fetu selten, und in der Literatur wurde nur über einen Fall berichtet.11

Das Vorhandensein einer Wirbelsäule ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium, das auf die Entwicklung eines Notochords hindeutet, das wiederum ein fortgeschrittenes Primitivstadium darstellt.8 Eine nicht verkalkte Wirbelsäule, die auf dem Röntgenbild oder im CT-Scan nicht sichtbar ist, oder ihr völliges Fehlen (9 %) schließt die Diagnose eines Fetus in fetu nicht aus.12

Das Vorhandensein einer knöchernen Wirbelachse mit entsprechender Anordnung der Gliedmaßen auf dem Bruttobild ist jedoch ein wichtiges diagnostisches Merkmal, das in dem untersuchten Fall beobachtet wurde und somit die Diagnose eines Fetus in fetu bestätigt.13 Zu den weiteren Unterscheidungsmerkmalen gehören normale Werte des Alfa-Feto-Proteins bei Fetus in fetu. Eine neue Diagnosemodalität (molekulare Analyse) ist die Verwendung eines informativen genetischen Markers für die uniparentale Isodisomie der Chromosomen 14 und 15. Wenn dieser keinen genetischen Unterschied zwischen dem Wirt und der Fetiformmasse zeigt, ist dies die Diagnose eines Fetus in fetu.14

Der Fetus in fetu bezieht seine Blutversorgung aus dem reichen Gefäßplexus um die Zystenwand. Ein Gefäßstiel ist selten und wird normalerweise bei großen wachsenden Massen mit verzögerter Präsentation beobachtet.15

Die chirurgische Entfernung ist die Behandlung der Wahl sowohl bei fetiformen Teratomen als auch bei Fetus in fetu. Unter strikter postoperativer Überwachung kann bei einem Rezidiv die Diagnose Fetiform-Teratom erneut gestellt werden.

SCHLUSSFOLGERUNG

Fetus in fetu wird häufig im Kindesalter beobachtet. Eine Präsentation im Alter von 31 Jahren ist sehr selten. Fetus in fetu sollte immer als Differenzialdiagnose eines retroperitonealen Dermoids bei Erwachsenen betrachtet werden.