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Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung, die auftritt, wenn sich die Wirbelsäule eines Babys nicht normal bildet. Infolgedessen können das Rückenmark und die nach außen verlaufenden Nerven geschädigt werden.

Der Begriff „Spina bifida“ kommt aus dem Lateinischen und bedeutet wörtlich „gespaltene“ oder „offene“ Wirbelsäule. Diese Fehlbildung tritt am Ende des ersten Schwangerschaftsmonats auf, wenn sich die Wirbelsäule und das Rückenmark (ein Nervenbündel in der Mitte der Wirbelsäule) entwickeln.

Gelegentlich verursacht die Fehlbildung eine Öffnung im Rücken, die sichtbar ist. In einigen Fällen ragen das Rückenmark und seine Umhüllung durch die Öffnung hindurch. In anderen Fällen gibt es keine Öffnung und die Fehlbildung bleibt unter der Haut verborgen.

Abhängig von der Schwere der Fehlbildung und ihrer Lage in der Wirbelsäule sind die Symptome unterschiedlich. Leichte Fehlbildungen können nur wenige oder gar keine Probleme verursachen, während schwerere Fehlbildungen zu ernsten Problemen wie Schwäche, Harninkontinenz oder Lähmungen führen können.

Kinder mit einer freiliegenden Öffnung im Rücken müssen operiert werden, um sie zu schließen.

Ursachen

Spina bifida steht in Zusammenhang mit einem niedrigen Gehalt an Folsäure während der Schwangerschaft. Folsäure spielt eine wichtige Rolle bei Zellwachstum und -entwicklung sowie bei der Gewebebildung. Eine unzureichende Folsäurezufuhr vor der Schwangerschaft oder während der Frühschwangerschaft kann das Risiko für Spina bifida und andere Neuralrohrdefekte erhöhen.

Die Ursachen für Spina bifida in Schwangerschaften, in denen die Mütter pränatale Vitamine einnahmen und ausreichend Folsäure erhielten, sind unbekannt. Einiges deutet darauf hin, dass die Gene oft eine Rolle spielen, aber die meisten Babys, die mit Spina bifida geboren werden, haben keine familiäre Vorbelastung.

Hohes Fieber während der Schwangerschaft kann das Risiko einer Frau erhöhen, ein Baby mit Spina bifida zu bekommen. Frauen mit Epilepsie, die Valproinsäure zur Anfallskontrolle einnehmen, haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko, ein Kind mit Spina bifida zu bekommen.

Arten der Spina bifida

Die beiden Formen der Spina bifida sind die Spina bifida occulta und die offene Spina bifida:

1. Die Spina bifida occulta ist die mildeste Form der Erkrankung und kann unerkannt bleiben. Sie wird „okkult“ genannt, weil die Fehlbildung von der Haut bedeckt ist. Das Rückenmark ist nicht durch die Haut zu sehen, obwohl die Haut der unteren Wirbelsäule einen Fleck mit Haaren, ein Muttermal oder ein Grübchen über dem Übergang zwischen den beiden Gesäßbacken aufweisen kann. Im Inneren kann das Rückenmark im umgebenden Gewebe verankert (befestigt) sein, anstatt frei in der Wirbelsäule zu liegen.
   Die meisten Babys, die mit Spina bifida occulta geboren werden, haben keine langfristigen Probleme.
2. Offene Spina bifida wird in zwei Arten von Spina bifida unterteilt:
   1. Meningocele, die die Hirnhäute betrifft, das sind die Membranen, die das Gehirn und das Rückenmark bedecken und schützen. Wenn die Hirnhäute durch die Öffnung im Schädel oder in den Wirbeln (die kleinen ringförmigen Knochen, die die Wirbelsäule bilden) herausragen, entsteht ein mit Flüssigkeit gefüllter Sack, der als Meningozele bezeichnet wird. Diese Blase kann am Kopf, am Hals oder am Rücken des Babys zu sehen sein. Der Beutel kann so klein wie eine Weintraube oder so groß wie eine Grapefruit sein und ist in der Regel von einer dünnen Haut bedeckt. Meningozelen können überall an der Wirbelsäule oder an der Schädelbasis auftreten.
      Babys mit dieser Erkrankung können gesundheitliche Probleme haben, wenn die Nerven, die die Wirbelsäule umgeben, beschädigt sind. Wenn zum Beispiel die Nerven, die die Darm- oder Blasenentleerung steuern, geschädigt sind, kann das Kind Schwierigkeiten haben, diese Körperfunktionen zu kontrollieren. Sie können auch Probleme haben, bestimmte Muskeln zu bewegen (Lähmungen). Der Grad der Lähmung hängt davon ab, an welcher Stelle der Wirbelsäule sich die Meningozele befindet. Je weiter oben im Rücken die Öffnung ist, desto schwerer kann die Lähmung sein.
   2. Die Myelomeningozele ist die schwerste Form der Spina bifida. Sie tritt auf, wenn sowohl die Hirnhaut als auch das untere Ende des Rückenmarks durch die Öffnung in der Wirbelsäule ragen und einen großen, mit Flüssigkeit gefüllten Sack bilden, der in den Rücken des Babys ragt. Manchmal platzt der Sack während der Geburt und das Rückenmark und die Nerven liegen frei.
      Babys mit dieser Art von Spina bifida haben oft einen gewissen Grad an Lähmung und Knochen- oder Muskelprobleme als Folge der Lähmung. Dies ist auf eine abnorme Entwicklung der Nerven im Rückenmark zurückzuführen oder darauf, dass die Nerven infolge der Fehlbildung gedehnt werden.
      Bei Säuglingen kommt es außerdem häufig zu einem Hydrocephalus, einer Ansammlung von Liquor im oder um das Gehirn. Dies führt dazu, dass das Baby bei der Geburt einen größeren Kopf oder eine geschwollene Fontanelle hat, was auf überschüssige Flüssigkeit und Druck im Inneren des Schädels zurückzuführen ist.

Diagnose

Entscheidende Eltern können durch einige pränatale Tests feststellen, ob ihr Baby Spina bifida hat.
Der Test auf Alpha-Fetoprotein (AFP) ist ein Bluttest, der zwischen 16 und 18 Schwangerschaftswochen durchgeführt wird. Mit diesem Test wird gemessen, wie viel AFP, das vom Fötus produziert wird, in den Blutkreislauf der Mutter gelangt ist. Ist die Menge zu hoch, kann der Test wiederholt werden, um sicherzustellen, dass das Ergebnis korrekt ist. Wenn das zweite Ergebnis hoch ist, könnte dies bedeuten, dass das Baby eine Spina bifida hat. In diesem Fall werden weitere Tests durchgeführt, um die Diagnose zu überprüfen und zu bestätigen.

In den meisten Fällen von offener Spina bifida können Ärzte den Defekt auf pränatalen Ultraschallscans sehen. Mit Hilfe der Fruchtwasseruntersuchung kann auch festgestellt werden, ob das Baby eine Spina bifida hat. Eine Nadel wird durch die Gebärmutter der Mutter in die Gebärmutter eingeführt, um Flüssigkeit zu sammeln, die auf AFP getestet wird.

Spina bifida occulta wird normalerweise erst nach der Geburt des Kindes entdeckt. In diesen Fällen führen die Ärzte eine Ultraschalluntersuchung bei jungen Babys (unter 3 Monaten) durch, um die Krankheit zu diagnostizieren. Bei älteren Säuglingen und zur Bestätigung der Ergebnisse bei Säuglingen im Alter von einigen Monaten verwenden die Ärzte eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder eine Computertomographie (CT).

Behandlung

Die Behandlung der Spina bifida hängt von ihrem Schweregrad ab. Da die Spina bifida verschiedene Körpersysteme wie das Nerven- und das Skelettsystem beeinträchtigen kann, benötigen die Kinder möglicherweise die Unterstützung eines Teams von medizinischen Fachkräften. Zu diesem Team können Ärzte (z. B. Neurochirurgen, Urologen und Orthopäden), Physio- und Beschäftigungstherapeuten sowie Sozialarbeiter gehören.

Babys mit Spina bifida occulta müssen möglicherweise nicht behandelt werden, es sei denn, das Rückenmark ist gefesselt. Die Verankerung kann später (bei Wachstumsschüben) zu Problemen führen. Deshalb muss das Rückenmark in einer Operation vom umliegenden Gewebe gelöst werden. Nach der Operation haben Babys in der Regel keine langfristigen Gesundheitsprobleme, müssen aber möglicherweise später im Kindesalter erneut operiert werden, wenn sich das Rückenmark wieder verankert.

Babys mit einer Meningozele müssen operiert werden, um die Hirnhaut wieder in den Körper zu bringen und das Loch im Wirbel oder im Schädel zu schließen. Dies geschieht in der Regel in den ersten Lebensmonaten.

Babys mit einer Myelomeningozele müssen 1-2 Tage nach der Geburt operiert werden, um den freiliegenden Bereich und das zentrale Nervensystem zu schützen und um zu verhindern, dass sich diese Bereiche infizieren. Wird die Myelomeningozele früh in der Schwangerschaft entdeckt, kann der Fötus in der 25. Schwangerschaftswoche operativ korrigiert werden. Während der Operation lösen die Ärzte das Rückenmark von der Haut, schieben es zurück und verschließen die Öffnung.

Babys mit Hydrocephalus müssen ebenfalls operiert werden, um die Flüssigkeitsansammlungen um das Gehirn zu beseitigen. Dies kann eine endoskopische dritte Ventrikulostomie oder ein Shunt-Verfahren erfordern:

• Bei einer Ventrikulostomie wird eine kleine Öffnung im unteren Teil des dritten Ventrikels (einer der vier Ventrikel des Gehirns) vorgenommen, damit Flüssigkeit aus dem Gehirn abfließen kann.
• Bei einer Shunt-Operation wird ein dünner Schlauch in das Gehirn eingeführt, um überschüssige Flüssigkeit in den Bauchraum abzuleiten, wo sie vom Körper aufgenommen werden kann.

Prognose

Nach der Genesung von der Operation benötigen Babys, die mit einer Meningozele oder Myelomeningozele geboren wurden, möglicherweise eine Langzeitpflege, um alle Grunderkrankungen zu behandeln, die sich aufgrund ihrer Spina bifida entwickeln. Menschen mit Lähmungen benötigen möglicherweise Hilfsmittel, die ihnen beim Gehen helfen, wie Schienen, Gehhilfen oder Rollstühle. Kinder mit einer Myelomeningozele, die auch einen Hydrocephalus haben, benötigen eine ständige Betreuung durch einen Neurochirurgen und können in der Schule Lernprobleme haben, die eine besondere Betreuung erfordern.

Mit der richtigen medizinischen Versorgung können Kinder ein aktives, normales Leben führen. Ziel ist es, für sie und ihre Familien einen Lebensstil zu schaffen, bei dem die Behinderung die normalen täglichen Aktivitäten so wenig wie möglich beeinträchtigt.

Vorbeugung

Viele Fälle von Spina bifida können verhindert werden, wenn Frauen im gebärfähigen Alter vor der Schwangerschaft täglich 0,4 mg (400 Mikrogramm) Folsäure einnehmen und diese Einnahme während des ersten Trimesters der Schwangerschaft fortsetzen. Einige Frauen müssen möglicherweise mehr Folsäure einnehmen, insbesondere wenn sie Valproinsäure gegen Epilepsie oder Depressionen einnehmen.

Da viele Frauen erst in der vierten oder fünften Schwangerschaftswoche erfahren, dass sie schwanger sind, ist es wichtig, mit der Einnahme von Folsäure zu beginnen, bevor sie schwanger werden. Dies ist der beste Schutz für das ungeborene Kind. Gute Quellen für Folsäure sind Eier, Orangensaft und dunkelgrünes Blattgemüse. Darüber hinaus enthalten viele Vitaminkomplexe die empfohlene Dosis an Folsäure.