Hypermobilitätssyndrome und Hypermobilitätsspektrumsstörung

Was sind Hypermobilitätssyndrome: Das gutartige Hypermobilitätssyndrom betrifft vielleicht 5 % der Bevölkerung und wird diagnostiziert, wenn eine Hypermobilität der Gelenke vorliegt und ein einfacher Gelenkbeweglichkeits-Score, der sogenannte Beighton-Score, gleich oder größer als 5 ist. (siehe unten). Damit die Gelenke übermäßig „dehnbar“ sind, müssen auch die Bänder und Muskelsehnen, die diese Gelenke stabilisieren, „dehnbar“ sein.

Wenn jedoch neben der Hypermobilität der Gelenke auch mehrere andere Systeme betroffen sind, z. B. solche, die die Blutdruckregulierung, das Magen-Darm-System, das Fortpflanzungssystem, die Gelenke des Körpers und die Blutgefäße betreffen, kann das Ehlers-Danlos-Syndrom, hypermobiler Typ (von dem man früher annahm, dass es sich um eine rein genetische Störung handelt) vorliegen. Aber oft ist diese Unterscheidung nicht eindeutig.

Die diagnostischen Kriterien zur Abgrenzung der einfachen Gelenkhypermobilität von den schwerwiegenderen Störungen sind immer noch unklar, so dass kürzlich eine allumfassende Diagnose, die Hypermobilitäts-Spektrumsstörung, vorgeschlagen wurde. (Link zum American Journal of Genetics, März), da es anerkanntermaßen keine Gentests gibt, die spezifisch für das Ehlers-Danlos-Syndrom sind.

Es ist nicht klar, ob ernährungsbedingte Belastungen die Störung verschlimmern und das Immunsystem beeinträchtigen können, ob eine Art von Toxinexposition oder spezifische Ernährungsmängel oder sogar eine Manipulation der Bakterien, die in unserem Darm leben, die Entwicklung der Hypermobilitäts-Spektrum-Störungen bei einem bestimmten Patienten beeinflussen können.

Es wird jedoch immer deutlicher, dass es wichtig ist, die Rolle der Gelenkhypermobilität und der damit verbundenen Symptome bei Kopf-, Nacken-, Rücken- und anderen Gelenkschmerzen, Müdigkeit und Schlafproblemen, Schwindel, Herzrhythmusstörungen, Blutgefäßanomalien einschließlich kavernöser Hämangiome, Aneurysmen, Schlaganfall, Aortenwurzelerweiterung und arterieller Dissektion, Nierenerkrankungen, Fortpflanzungsproblemen sowie Schwitzen und Raynaud-Syndrom zu erkennen.

Gelenkhypermobilität kann wirklich ein Geschenk sein, denn Menschen mit flexiblen Gelenken biegen sich, anstatt zu brechen. Manchmal können sie bei einem Frontalzusammenstoß durch die Windschutzscheibe eines Autos geschleudert werden und vom Unfallort weggehen, während jemand mit normaler Gelenkbeweglichkeit tot oder gelähmt wäre. Sie sind die Stars im Yoga-Kurs und merken nicht, dass sie ihre bereits flexiblen Gelenke überdehnen. Sie können begnadete Athleten in Gymnastik, Cheerleading, Tanz und Mannschaftssportarten sein, weil sie Dinge tun können, die Menschen mit durchschnittlicher Beweglichkeit nicht tun können.

Andererseits können Patienten mit Nacken-, Rücken-, Gelenk-, Nerven- und Kopfschmerzen durch aggressive chiropraktische oder physiotherapeutische Manöver überdehnt werden, und Nerven und bereits etwas zerbrechliche Arterien können durch aggressive Manöver geschädigt werden, und die Symptome verschlimmern sich.

Die gleiche übermäßige Bindegewebsflexibilität, die in den Gelenken vorhanden ist, kann mit vielen anderen Symptomen verbunden sein, die individuell diagnostiziert und behandelt werden müssen. Auch hier ist keine einzelne genetische Veränderung mit dieser erhöhten Bindegewebsflexibilität in Verbindung gebracht worden, obwohl Dr. Rowe mit einem Genetikunternehmen zusammenarbeitet, um einen möglichst vollständigen diagnostischen Gensatz für diese Patienten bereitzustellen.

Wenn der Komplex klinischer Symptome die Diagnose Ehlers-Danlos-Syndrom, hypermobiler Typ (Typ III) rechtfertigt, können Anomalien der Arterien, die das Gehirn und andere Körperteile mit Blut versorgen, vorhanden sein. Da es wichtig ist, über diese Anomalien Bescheid zu wissen, werden häufig MRT- und MRA-Scans des Gehirns und anderer Körperteile durchgeführt. Dies gilt insbesondere für Patienten mit Kopf-, Nacken- und Rückenschmerzen sowie eingeklemmten Nerven in Nacken, Rücken, Armen und Beinen.

Symptome im Zusammenhang mit Hypermobilitätssyndromen:

1. Kopfschmerzen. Die meisten Patienten kommen wegen unerträglicher Kopfschmerzen in unser neurologisches Institut. Oft wurden sie mit mehreren Medikamenten behandelt, die kaum Linderung brachten. Wir haben kürzlich festgestellt, dass die meisten dieser Patienten übermäßige Nackenbewegungen und Schlafprobleme haben, und wenn diese beiden Probleme diagnostiziert und behandelt werden, verbessern sich ihre Kopfschmerzen deutlich. (Link zum AHS-Abstract und JON-Artikel in Vorbereitung.) Manchmal können kleine Blutungen und stille Schlaganfälle aufgrund von Blutgefäßanomalien auftreten, die Kopfschmerzen verursachen können.
2. Autonome oder „automatische“ Symptome des Nervensystems. Dazu gehören Probleme bei der Blutdruckregulierung (POTS, Posturales Orthostatisches Tachykardie-Syndrom), die zu Ohnmacht und Schwindelgefühlen führen können. Probleme mit dem Schwitzen (Hyperhidrosis). Hände und Füße, die unter der Dusche rot oder violett und in der Kälte weiß werden (Raynaud-Syndrom), deuten auf Probleme bei der Regulierung der Durchblutung der kleinen Gefäße in Händen und Füßen hin. Die Wundheilung kann ein Problem sein, ebenso wie manchmal Dehnungsstreifen, die ohne Grund auftreten.
3. Magen-Darm-Probleme mit verzögerter Magenentleerung oder Gastroparese, die bei diesen Patienten paradoxerweise mit kleinen Mengen von Säure in Essig behandelt werden, anstatt der bei anderen Patienten üblichen Anti-Säure-Therapie. Reizdarmsyndrom (IBS) mit abwechselndem Durchfall und Verstopfung. Diese gastrointestinalen Symptome können ein Teil der Dysautonomie sein, die bei diesen Patienten vorliegt.
4. Mastzell-Aktivierungsstörung. Haut, die sich bei mechanischer Stimulation leicht rötet (Dermographia), aufgrund empfindlicher histaminhaltiger Mastzellen in der Haut, die bei jeder Art von Stimulation Histamin freisetzen (Lebensmittelfarbstoffe, nichtsteroidale Entzündungshemmer oder NSAIDS wie Aspirin, Ibuprofen und Naproxen-Natrium – gängige rezeptfreie Schmerzmittel gegen Gelenk- und Kopfschmerzen.)
5. Autoimmunerkrankungen wie die Hashimoto-Thyreoiditis, die eine Schilddrüsenunterfunktion verursacht und mit vielen Symptomen verbunden sein kann. Auch andere Autoantikörper können vorhanden sein (ANA, Sjögren-Syndrom u. a.)
6. Endometriose und polyzystisches Ovarialsyndrom – sehr schmerzhafte Perioden aufgrund von Endometriumresten im Beckenbereich und unregelmäßige Perioden mit Ovarialzysten.
7. Schlechte Wundheilung und Dehnungsstreifen bei fehlender Schwangerschaft oder früherer Fettleibigkeit.
8. Gelenkschmerzen und früh einsetzende Arthrose aufgrund einer übermäßigen Dehnung der Gelenke.
9. Mononeuropathie (Karpaltunnelsyndrom und ulnare Neuropathie am Ellenbogen), die durch eine Überdehnung von Nerven verursacht wird, die die Gelenke kreuzen, mit nachfolgender Verletzung des Nervs. Dies kann zu Schmerzen, Taubheit und Schwäche in der Haut und den Muskeln führen, die von dem verletzten Nerv versorgt werden.
10. Schlafstörungen – Müdigkeit, unruhiger und nicht erholsamer Schlaf und übermäßige Tagesmüdigkeit treten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf, auch wenn sie nicht übergewichtig sind. (Link zu RNI AASM Abstracts und Journal of Clinical Sleep Medicine Submission)

Dies ist nur eine unvollständige Liste von Symptomen und Anzeichen, die Patienten mit Gelenkhypermobilität haben können. Der Zusammenhang zwischen diesen Symptomen und der Hypermobilität wird von Medizinern selten erkannt. Dr. Rowe vom RNI hat diesen Zusammenhang kürzlich in einem Beitrag beschrieben, der auf der Tagung der American Academy of Sleep Medicine und der American Headache Society im Juni 2017 in Boston vorgestellt wurde. (Diagnosis and Treatment of Sleep Disorders in Patients with Hypermobility, and the Role of Hypermobility in Headache Disorders.)

Die Erkennung des Syndroms von Hypermobilität, Schlafstörung und Dysautonomie kann tiefgreifende Auswirkungen auf die Therapie von Patienten mit diesem Syndrom haben, je nach dem individuellen Patienten und den spezifischen Symptomen, die seine Lebensqualität am meisten stören:

1. Unnötige Operationen vieler Art können vermieden werden.
2. Schädliche Dehnungen von Gelenken und Nerven können zugunsten einer Gelenkstabilisierung vermieden werden.
3. Die wahren Ursachen von Symptomen wie Nackenschmerzen, Rückenschmerzen, Müdigkeit und Kopfschmerzen können diagnostiziert und behandelt werden.
4. Lebensmittel, die Autoimmunstörungen provozieren, sollten vermieden werden. Die Autoimmunprotokoll-Diät oder eine Paleo-Diät kann helfen, insbesondere bei GI-Symptomen.
5. Schilddrüsenunterfunktion kann behandelt und auf Hashimoto-Thyreoiditis untersucht werden.
6. Schlafprobleme können diagnostiziert und behandelt werden, und die tatsächliche Ursache von Müdigkeit und nicht erholsamem Schlaf kann identifiziert und behandelt werden.
7. Gelenkergänzungen und andere können helfen, obwohl dieses Thema noch weiter untersucht werden muss.
8. Die Blutdruckregulierung kann verbessert und Epilepsie und Krampfanfälle ausgeschlossen werden.
9. Andere Erkrankungen wie Multiple Sklerose können ausgeschlossen oder, falls vorhanden, angemessen behandelt werden.
10. Unvermutete Ursachen von Schlaganfällen bei jungen Menschen können erkannt und eine sekundäre Schlaganfallprävention eingeleitet werden.
11. Die wahren Ursachen von Kopfschmerzsyndromen können ermittelt werden.

Wie in allen anderen Bereichen der Medizin ist die Diagnose entscheidend für die Entscheidung über die angemessene Behandlung einer Erkrankung. Und es muss weiter nach der Ursache der sich verschlimmernden Symptome geforscht werden, wie oben beschrieben. Aber die Anerkennung des Syndroms als eine Assoziation von bestimmten Symptomen und Zeichen ist ein Anfang.

Vernon Rowe, M.D.

Sie können klicken, um die Handouts für Patienten zu sehen: Hypermobility Handout 09252017 und das Autoimmun-Diät-Protokoll

Der Beighton Score

Wie viel Flexibilität macht Sie „hyperflexibel“? Sie können sich selbst testen, indem Sie ein paar Fragen beantworten, um Ihren Beighton-Score zu ermitteln. Der Beighton-Score wird verwendet, um den Grad der Hypermobilität einer Person zu messen.

Ein Punkt wird für die Fähigkeit vergeben, jede der folgenden
Bewegungen auszuführen:

1. Den kleinen Finger weiter als 90 Grad nach hinten beugen (1 Punkt pro Seite)
2. Den Ellbogen über eine gerade Linie hinaus beugen (1 Punkt pro Seite)
3. Das Knie über eine gerade Linie hinaus beugen (1 Punkt pro
4. Die Handflächen flach auf den Boden legen, ohne die Knie zu beugen
5. Den Daumen nach hinten beugen, so dass er die Vorderseite des Unterarms berührt (1 Punkt auf jeder Seite)