Ovarielles Dysgerminom bei zwei Schwestern | Virtual world

DISKUSSION UND SCHLUSSFOLGERUNG

Maligne Keimzelltumore treten häufiger bei jungen Patienten auf. Die häufigsten Subtypen sind Dysgerminome, unreife Teratome und endodermale Sinustumore. Das Dysgerminom ist das Äquivalent zum Seminom bei männlichen Patienten. Die Patienten stellen sich mit einer einseitigen, überwiegend soliden Masse vor, die unterschiedlich stark nekrotisiert und blutet. Nodale Metastasen sind häufiger als peritoneale Erkrankungen. Die Patientinnen werden mit einer einseitigen Salpingo-Oophorektomie und Chemotherapie behandelt.7,8 Dysgerminome sind in 10-35 % der Fälle bilateral. Fünf Prozent treten bei phänotypischen Frauen mit abnormen Keimdrüsen auf. Sie können einen 46XY-Karyotyp mit reiner gonadaler Dysgenese oder Androgeninsensitivitätssyndrom haben oder einen 45X, 46XY-Karyotyp mit gemischter gonadaler Dysgenese.9,10

Bei Patientinnen mit einer bekannten oder vermuteten Adnexmasse ist der Ultraschall sehr genau bei der Beurteilung der Lage des Tumors (z. B. bei der Unterscheidung von uterinen und adnexalen Massen) und bei der Unterscheidung zwischen einer gutartigen und einer bösartigen Adnexläsion. Der optimale Einsatz von Ultraschall erfordert die Analyse von morphologischen Merkmalen und Dopplerbefunden.11-14 Ovarialmassen mit Septierungen von mehr als 3 mm, Mauerknötchen und papillären Ausstülpungen legen die Diagnose einer bösartigen Ovarialneubildung nahe.15-Das signifikanteste Merkmal ist das Vorhandensein fester Komponenten innerhalb einer Ovarialmasse.18 Weitere Merkmale, die auf eine bösartige Ätiologie hindeuten, sind vaskuläre Septierungen, die dicker als 3 mm sind, Septalknötchen und einzelne oder mehrere sich vergrößernde feste Komponenten innerhalb einer zystischen Masse.19,20 Nekrose innerhalb einer festen Läsion ist ebenfalls ein starker Indikator für Malignität. In unseren Fällen waren viele dieser Merkmale wie solide Komponenten, zentrale Nekrose, Heterogenität, freie Flüssigkeit und zentral erhöhte Skularität vorhanden.

Farb- und Pulsdopplertechniken können die Diagnose von Ovarialkarzinomen unterstützen. Es hat sich gezeigt, dass der zentrale Farbdopplerfluss innerhalb fester Bestandteile einer Ovarialmasse ein genauer Prädiktor für Malignität ist.18,21,22 Brown und Kollegen18 untersuchten 211 Adnexmassen, darunter 28 Malignitäten, um die beste Unterscheidung zwischen Gutartigkeit und Malignität mittels Graustufen und Doppler zu ermitteln. Eine nicht-hyperechoische solide Komponente innerhalb einer Masse, zentraler Blutfluss in der Farbdoppler-Bildgebung, freie intraperitoneale Flüssigkeit und Septierungen innerhalb einer Masse hatten eine Sensitivität von 93 % und eine Spezifität von 93 % für die Diagnose von Malignität.

Bei sonographisch unbestimmten Adnexmassen wird die MR-Bildgebung als Problemlösungsinstrument eingesetzt. Der Hauptvorteil der MR-Bildgebung besteht darin, dass sie eine Gewebecharakterisierung auf der Grundlage der Signaleigenschaften ermöglicht.23

Für eine adäquate Beurteilung von Adnexmassen in der MR-Bildgebung sind T1-gewichtete und T2-gewichtete Bilder von grundlegender Bedeutung für die Abgrenzung der Beckenanatomie und des Tumors. Fettgesättigte T1-gewichtete Bilder helfen bei der Unterscheidung zwischen Fett und Blutungen. Mit Gadolinium angereicherte T1-gewichtete Bilder helfen bei der Charakterisierung der inneren Architektur zystischer Läsionen und verbessern den Nachweis fester Bestandteile.24,25 Die MR-Bildgebung hat sich bei der Diagnose bösartiger Ovarialmassen gegenüber dem Doppler-Ultraschall und der konventionellen CT als überlegen erwiesen.26 Obwohl die CT traditionell nicht zur Charakterisierung einer Adnexmasse verwendet wurde, haben Studien gezeigt, dass der Nutzen der Dünnschicht-Mehrschicht-CT dem des Ultraschalls gleichwertig ist. Die CT-Charakterisierung einer Adnexmasse stützt sich auf die Darstellung morphologischer Merkmale wie verstärkte Mauerknötchen oder Heterogenität und Nekrosen innerhalb einer soliden Läsion. Zusätzliche Befunde wie Aszites und Peritonealkarzinose auf Ultraschall-, CT- oder MR-Bildgebung sind starke Indikatoren für eine maligne Ätiologie einer Adnexmasse.

Es wurden mehrere Fälle von Familien dokumentiert, in denen sowohl bei Männern als auch bei Frauen Keimzellkarzinome diagnostiziert wurden. Die niedrige Inzidenz von Keimzellkrebs in den Eierstöcken lässt vermuten, dass ein mehrfaches Auftreten in derselben Familie nicht zufällig sein kann. Vielmehr ist es möglich, dass zumindest in einigen dieser Familien ein Gen vorhanden ist, das eine Anfälligkeit für Keimzelltumore in den Eierstöcken und möglicherweise auch für Keimzelltumore bei Männern verleiht.27

Das primäre Ziel der radiologischen Beurteilung ist die Unterscheidung von bösartigen und gutartigen Tumoren und nicht die Bestimmung des histologischen Subtyps. Manchmal ist es jedoch möglich, den histologischen Subtyp eines epithelialen Neoplasmas auf der Grundlage bestimmter bildgebender Merkmale zu bestimmen.

Abschließend möchte ich eine frühzeitige Diagnose empfehlen. Mit der Verfügbarkeit neuerer bildgebender Verfahren könnte eine umfassende radiologische Untersuchung durchgeführt werden, um nach Metastasen zu suchen, die benachbarten Organe zu beurteilen und eine frühzeitige Überweisung an das Onkologiezentrum vorzunehmen, da der Tumor chemosensibel ist.

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