Fallbericht

Eine 54-jährige rechtshändige kaukasische Frau stellte sich in der Notaufnahme vor und klagte über die „schlimmsten Kopfschmerzen ihres Lebens“. Die Patientin berichtet, dass sie drei Tage vor ihrer jetzigen Vorstellung alle 6 Stunden 2 Tabletten Butalbital-Acetaminophen-Koffein eingenommen hatte. Bei ihrer Vorstellung war ihr Blutdruck auf 178/87 mm Hg erhöht, die Herzfrequenz betrug 76 Schläge pro Minute, die Atmung 18 pro Minute und die Temperatur 98,2° Fahrenheit. Die Patientin beschrieb ihre Kopfschmerzen als einseitig, wobei der linke periorbitale Bereich und die linke okzipitale Schläfe betroffen waren. Der Kopfschmerz war stechend und pochend. Die Patientin gab auch sensorische Veränderungen am linken Arm und Gangunsicherheit an. Sie verneinte Sehstörungen, Photophobie, Phonophobie, Übelkeit oder Erbrechen, Nackenschmerzen oder -steifigkeit oder eine Verschlimmerung der Kopfschmerzen bei Lageveränderungen.

Die Patientin war am Vortag wegen Kopfschmerzen in einem anderen Krankenhaus vorgestellt worden, wo sie sich einer CT-Untersuchung des Kopfes und einer Lumbalpunktion unterzog, die nicht diagnostisch waren. Ihre Kopfschmerzen waren stechend und pochend und wurden durch die Einnahme von 2 Tabletten Butalbital-Acetaminophen-Koffein und 50 mg Tramadol nicht gelindert. Ihr Blutdruck lag bei 145/89 mmHg. Bei der Untersuchung in der Notaufnahme erhielt sie Analgetika (Paracetamol 650 mg, Hydromorphon 1 mg, Diphenhydramin 25 mg und Ketorolac 30 mg), die ihre Schmerzen vorübergehend linderten, und wurde schließlich mit der Diagnose einer komplexen Migräne nach Hause entlassen. Sie wurde angewiesen, weiterhin Butalbital-Acetaminophen-Koffein 50-325-40 mg, je nach Bedarf ein bis zwei Tabletten alle sechs Stunden, Metoclopramid 10 mg alle 8 Stunden und Motrin 600 mg alle 6 Stunden einzunehmen.

Die Patientin hatte keine Vorgeschichte von Kopfschmerzen. Sie hatte eine Anamnese von Bluthochdruck, für den sie Losartan/Hydrochlorothiazid 100/12,5 mg täglich einnahm, Hyperlipidämie, für die sie Simvastatin 40 mg und Fenofibrat 130 mg täglich einnahm, Angstzustände unter Duloxetin 60 mg und Nervenschmerzen in der rechten unteren Extremität, für die sie Gabapentin 100 mg alle 8 Stunden einnahm. Die Patientin hatte keine Vorgeschichte von Krampfanfällen, Schlaganfall und Vorhofflimmern und verneinte jeglichen Kaffee- oder Alkoholkonsum, Rauchen oder sonstigen Drogenkonsum.

Die erste körperliche Untersuchung zeigte eine Patientin in akuter Notlage, sekundär zu den starken Kopfschmerzen, aber orientiert an Person, Ort und Zeit. Sie hatte ein monokulares Gesichtsfelddefizit links. Die Pupillen waren gleichgroß, rund und reagierten auf Licht und Akkommodation, und die extraokularen Bewegungen waren intakt. Ihre Kleinhirnfunktion war sowohl beim Finger-Nase-Test als auch beim Fersen-Schienbein-Test abnormal. Sie zeigte einen abnormalen, instabilen Gang, bei dem sie Unterstützung benötigte. Es wurde auch festgestellt, dass sie sensorische Veränderungen in der oberen linken Extremität hatte, und es gab eine kognitive Beeinträchtigung des Gedächtnisses und der Konzentration. Die Patientin hatte in der Notaufnahme auch fokale anfallsartige Aktivitäten in der linken oberen Extremität ohne Bewusstseinsverlust beobachtet.

In der Notaufnahme wurde wegen anhaltender starker Kopfschmerzen eine MRT/MRA des Gehirns angeordnet. Die MRT des Gehirns war negativ (Abbildung 1), aber die MRT zeigte ein Ödem in der subkortikalen weißen Substanz des rechten Hinterhauptslappens, des rechten Scheitellappens und des linken Hinterhauptslappens, was auf ein posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom hindeutet (Abbildungen2(a) und 2(b)).

3D-Bild: MRA des Gehirns ohne Kontrast unter Verwendung der Time-of-Flight (TOF)-Technik, die ein normales Gefäßsystem zeigt.

Vierundzwanzig Stunden nach der Diagnose PRES wurde die Patientin mit Topiramat 50 mg zweimal täglich zusammen mit Losartan/Hydrochlorothiazid 100/25 mg täglich und Amlodipin 5 mg täglich nach Hause entlassen. Am nächsten Tag ging sie zur Arbeit und bekam starke Kopfschmerzen. Sie beschrieb den Schmerz als stechend und hämmernd im beidseitigen Frontalbereich, auf dem Oberkopf und im linken Schläfenbereich. Die Schmerzen verschlimmerten sich bei jeder Bewegung oder Anstrengung und waren mit Floatern und visuellen Halluzinationen von „Puzzleteilen“, „verschnörkelten Linien“ und „Phantombildern“ verbunden. Außerdem spürte sie ein Kribbeln in beiden Fingern. Sie kam in die Notaufnahme, wo ihr Blutdruck auf 150/80 mmHg erhöht war. Trotz der guten Kontrolle ihres Blutdrucks während des Krankenhausaufenthalts hatte die Patientin anhaltende Kopfschmerzen, und fünf Tage später zeigte ihre Nachuntersuchung mittels MRT des Gehirns, dass sich das Ödem in den subkortikalen Regionen des beidseitigen Okzipitallappens zwar gebessert, aber nicht vollständig aufgelöst hatte. Das Ödem im subkortikalen rechten Parietallappen erschien ähnlich wie bei der vorherigen Untersuchung (Abbildungen 3(a) und 3(b)). Die Patientin wurde mit Amlodipin 5 mg täglich entlassen, und ihr Losartan/Hydrochlorothiazid wurde auf 100/25 mg erhöht.

Die Kopfschmerzen der Patientin wurden in den nächsten Monaten nach der Erstdiagnose langsam weniger häufig. Ihr Topiramat wurde auf 100 mg zweimal täglich erhöht, und das Amlodipin wurde auf 10 mg täglich erhöht. Gegen die Kopfschmerzen nahm sie je nach Bedarf Hydrocodon-Acetaminophen ein. Ihr Blutdruck wurde schließlich mit Atenolol 50 mg täglich kontrolliert. Wegen anhaltender Kopfschmerzen, die sie in ihren täglichen Aktivitäten beeinträchtigten, wurde ihr Topiramat 8 Monate nach der Erstdiagnose auf 150 mg, 2 Mal täglich, erhöht. Mit dieser Dosis waren ihre Kopfschmerzen besser unter Kontrolle, traten aber immer noch auf. 10 Monate nach der Erstdiagnose wurde bei der Patientin wegen anhaltender Kopfschmerzen trotz der zweimal täglichen Einnahme von 150 mg Topiramat eine erneute Lumbalpunktion durchgeführt, bei der ein Öffnungs- und Schließdruck von 15 cm/H2O und ein weiterhin erhöhter Eiweißwert von 65 (normal 11-55) festgestellt wurde. Eine erneute MRT-Untersuchung zeigte eine intervallmäßige Auflösung der zuvor beschriebenen Bereiche mit Signalanomalien, die die Okzipitallappen betrafen, und keinen Hinweis auf ein abnormales Parenchymsignal (Abbildungen 4(a) und 4(b)).

Die Patientin entwickelte eine klinische Depression und wurde zur psychiatrischen Beurteilung überwiesen. Schließlich wurde sie auf Modafinil 100 mg täglich und Sertralin 50 mg täglich, zusammen mit Duloxetin 60 mg und Topiramat 150 mg zweimal täglich, eingestellt. Mit dieser Kombination konnte sie ihre Depression eine Zeit lang in den Griff bekommen. Zwei Jahre später hat sie immer noch Kopfschmerzen, die jedoch im Vergleich zur Ausgangssituation nur geringfügig sind. Sie nimmt immer noch Hydrocodon-Acetaminophen 7,5/325 mg nach Bedarf. Die Patientin hatte das Gefühl, dass sie ihrer Arbeit nicht nachgehen konnte. Sie gab an, dass sie zeitweise nicht in der Lage war, Aufgaben wie zuvor zu erledigen. Daher konnte die Patientin aufgrund der starken intermittierenden Kopfschmerzen nicht zur Arbeit zurückkehren. Obwohl sie relativ schnell diagnostiziert und behandelt wurde, konnte sich die Patientin nicht vollständig erholen. Aufgrund ihrer Arbeitsunfähigkeit und der ständigen Schmerzen hat die Patientin immer noch mit Depressionen zu kämpfen.