In Edinburgh, Schottland 1874, wird Jack am kältesten Tag aller Zeiten geboren. Aufgrund der extremen Kälte kommt er mit einem eingefrorenen Herzen zur Welt, das nicht schlagen will. Die Hebamme Madeleine rettet ihm das Leben, indem sie sein Herz durch eine zerbrechliche, aber funktionierende Kuckucksuhr ersetzt. Anschließend gibt sie ihm drei Regeln mit auf den Weg, um seinen vorzeitigen Tod zu verhindern: Er darf niemals mit den Zeigern der Uhr spielen, die Fassung verlieren oder sich verlieben. Jacks Mutter beschließt aus Gründen, die nur sie kennt, dass ihr Kind bei Madeleine besser aufgehoben wäre, und verlässt das Haus, um Jack zu verlassen. Madeleine, die keine eigenen Kinder bekommen kann, zieht ihn auf und liebt ihn wie ihr eigenes Kind.
An Jacks zehntem Geburtstag wiederholt Madeleine die drei Regeln, bevor sie ihn zum ersten Mal in die Stadt mitnimmt. In der Stadt lernt er ein Mädchen namens Miss Acacia kennen und verliebt sich in sie. Als er kurz darauf in die Schule kommt, trifft er auch Joe, einen Tyrannen, der ebenfalls in Miss Acacia verliebt ist. Aus Eifersucht schikanieren der ältere Junge und seine Schülerbande Jack die nächsten vier Jahre lang. Während eines Angriffs von Joe sticht der Kuckuck von Jacks Uhr Joe ein Auge aus, und Jack rennt nach Hause und glaubt, er habe Joe ermordet. Madeleine, die Jack für einen Flüchtigen hält, verhilft ihm zur Flucht.
Jack will nur Miss Acacia wiedersehen und trifft schließlich auf Georges Méliès, einen Zauberer, der versucht, eine frühe Filmkamera zu bedienen. Georges hilft ihm, sein Herz zu heilen und erklärt sich bereit, Jack bei der Suche nach Miss Acacia zu unterstützen. Sie fahren nach Andalusien, Spanien, um sie zu suchen.
Nach einer langen Reise kommen sie in einem Zirkus in Andalusien an. Jack findet Miss Acacia, aber Georges rät ihm, ihr seine Identität nicht zu verraten. Er freundet sich mit ihr an und vermeidet es dummerweise, ihr seine Gefühle mitzuteilen. Sie deutet an, dass ihr Herz jemandem aus ihrer Vergangenheit gehört. Es stellt sich heraus, dass Jack diese Person aus ihrer Vergangenheit war. Jack findet schließlich einen Weg, sich zu offenbaren, und gibt Miss Acacia einen Schlüssel, mit dem sie sein Herz aufziehen kann.
Bevor Jack und Miss Acacia zusammen weglaufen können, taucht Joe, der Tyrann aus Jacks Vergangenheit, auf. Er hatte nach einer Gelegenheit gesucht, Jack weiter zu bestrafen und erklärt ihr die drei Regeln von Jacks Kuckucksuhrherz, um sie zu sabotieren. Miss Acacia beschließt nach einem Gespräch mit Joe, dass sie nicht riskieren will, die Ursache für Jacks Tod zu sein, indem sie ihm erlaubt, sich zu verlieben. Sie weist ihn zurück und geht mit Joe weg. Jack reißt nach seiner Zurückweisung an den Schrauben seines Herzens.
In der Kutsche mit Miss Acacia und Joe erzählt er ihr, dass Madeleine kurz nach Jacks Flucht mit Madeleines Hilfe ins Gefängnis kam. Dort ist sie bald darauf gestorben. Gerüchte besagen, dass sie an einem gebrochenen Herzen gestorben ist. Miss Acacia erkennt schließlich, dass sie den Schlüssel zu Jacks Überleben in der Hand hält und kehrt zurück, um ihn zu suchen. Sie findet schnell heraus, dass Jack in seine Heimat Edinburgh abgereist ist und folgt ihm. Sie weiß, dass sie nur eine kurze Zeit hat, um ihn zu erreichen. Als er zu Hause ankommt, erfährt er, was mit Madeleine geschehen ist. Sie erzählt ihm auch, dass Jack ihr die Freude gegeben hat, Mutter zu sein, und sie macht sich Sorgen bei dem Gedanken, wie er aufwachsen wird.
Frau Acacia findet Jack vor Madeleines Grab und zittert in der Kälte. Sie versucht, den Schlüssel zu benutzen, um seine Uhr umzudrehen, aber er wirft den Schlüssel weg, weil er lieber sterben möchte, als den Schlüssel zu benutzen. Dann küssen sie sich endlich. Als Jack den Kuss unterbricht, ist die Zeit für ihn stehen geblieben. Jack singt ein Lied darüber, wie er in den Himmel aufsteigt, während er die gefrorenen Schneeflocken als Leiter benutzt und in den Himmel aufsteigt, während der Film auf Schwarz überblendet wird und der Film endet.