Abstract
Hintergrund. Die erstmals 1899 von Treves beschriebene Zökalbaszula ist die seltenste Form des Zökumvolvulus und stellt ein Phänomen dar, bei dem sich ein überflüssiges und aufgeblähtes Zökum nach vorne über den aufsteigenden Dickdarm faltet und eine Darmobstruktion verursacht. Patienten mit zerebraler Lähmung haben ein erhöhtes Risiko für diese Erkrankung. Präsentation des Falles. Wir stellen einen 28-jährigen Mann mit Zerebralparese vor, der in allen Aktivitäten des täglichen Lebens funktionell eingeschränkt ist und bei dem eine Ileostomie wegen einer Zökumbaske durchgeführt wurde. Anschließend stellte er sich in unserer Notaufnahme mit einem großen Ileostomieschlingenprolaps vor, der auf einen umgekehrten Prolaps des Zökums durch den efferenten Ileostomieschenkel zurückzuführen war. Er unterzog sich einer Hemikolektomie rechts mit Endoleostomie und Anlage einer transversalen Schleimhautfistel durch die vorherige Stomastelle. Postoperativ ging es ihm gut und er konnte nach Hause entlassen werden. Schlussfolgerungen. Obwohl die Zökalbaszula eine seltene Form des Darmverschlusses ist, besteht bei Patienten mit Zerebralparese ein erhöhtes Risiko für diesen Zustand. Es gibt zahlreiche Behandlungsmöglichkeiten, die in erster Linie chirurgischer Natur sind. Eine Umleitungsschleifen-Ileostomie allein ist keine empfohlene Behandlung. Bei allen Fällen von Dickdarmobstruktion ist ein hoher Verdacht angebracht, um das Risiko eines erneuten Auftretens sowie die Morbidität und Mortalität der betroffenen Patienten zu minimieren.
1. Hintergrund
Das Zökum bascule ist die seltenste Form des Zökumvolvulus, der an sich mit 1-2 % der Dickdarmobstruktionen selten ist. Sie wurde erstmals 1899 von Treves beschrieben, doch Weinstein war der erste, der die radiologischen und klinischen Befunde dieser Erkrankung beschrieb. Es gibt drei Arten von Zökum-Volvuli (Abbildung 1): axiale, Schlingen- und Zökum-Basculi. Auf die beiden erstgenannten Typen entfallen achtzig Prozent der Fälle, auf die letzteren 2-20 %. Die Häufigkeit von Zökum-Baskuli ist bei Männern im Alter zwischen 35 und 75 Jahren am höchsten. Das französische Wort bascule“ bedeutet Schaukel oder Wippe und beschreibt die Pathophysiologie, die sich auf ein großes aufgeblähtes Zäkum bezieht, das sich zeitweise nach vorne über den aufsteigenden Dickdarm klappt. Die Ätiologie kann auf eine intestinale Malrotation oder eine Fixierungsanomalie zurückzuführen sein, die zu einer Nichtfixierung des Zökums und des rechten Kolons am Peritoneum führt, was zu einem beweglichen Zökum führt, das zu einem Volvulus mit anschließender Obstruktion, Dehnung und Ischämie neigt.
(a) Typ I: axialer Zökumvolvulus
(b) Typ II: loop cecal volvulus
(c) Typ III: cecal bascule
(a) Typ I: Axialer Zökumvolvulus
(b) Typ II: Schleifen-Zökumvolvulus
(c) Typ III: Zökusbasculus
2. Fallvorstellung
Ein 28-jähriger Mann stellt sich mit einer Anamnese vor, die auf eine zerebrale Lähmung hinweist, und ist bei den Aktivitäten des täglichen Lebens völlig abhängig. Er hat eine lebenslange Anamnese von intermittierendem Blähbauch und Verstopfung. Zuvor hatte er sich wegen leichten Fiebers mit hartnäckiger Übelkeit und Erbrechen in einem externen Krankenhaus vorgestellt. Eine Computertomographie (CT) des Abdomens und des Beckens mit Kontrastmittel ergab einen Befund, der auf eine Pseudoobstruktion bzw. einen Ileus hinwies, möglicherweise aufgrund einer Zökalkapsel oder eines Volvulus. Da keine Besserung durch nichtoperative Maßnahmen eintrat, wurde eine dekompressive Koloskopie durchgeführt, um die Kolonausdehnung zu verringern. Anschließend wurde er in den Operationssaal gebracht, wo ein Zökum bascule (außerhalb des Operationsprotokolls) sowie ein stark dilatierter Dünndarm und ein überflüssiger Dickdarm festgestellt wurden. Er unterzog sich einer Divertikelschleifen-Ileostomie, einer Gastrostomiesonde und einer Appendektomie. Die Gründe für diese operative Entscheidung sind den Autoren nicht bekannt. Sein postoperativer Verlauf wurde durch eine verzögerte Rückkehr der Darmfunktion erschwert, die eine totale parenterale Ernährung erforderlich machte.
Etwa 6 Wochen später stellte er sich in unserer Notaufnahme mit Fieber, Leukozytose, abdominalen Beschwerden und mehreren Episoden von Erbrechen vor. Er blieb hämodynamisch stabil, aber sein Stoma war um mindestens 25-30 cm vorgefallen und erschien distal ödematös und dunkelrot (Abbildung 2). Er wurde in den Operationssaal gebracht, wo bei einer weiteren Untersuchung des Stomas ein Prolaps von etwa 40 cm festgestellt wurde. Der mukokutane Übergang des prolabierten Teils wurde zur Darstellung der Anatomie freipräpariert (Abbildung 3). Die Schleimhaut war ödematös und abnormal. Zu diesem Zeitpunkt wurde deutlich, dass es sich bei dem prolabierten Teil um den efferenten Schenkel der Ileostomieschlinge mit dem intussuszeptierten Zökum und dem gesamten rechten Kolon handelte. Es wurde beschlossen, eine Hemikolektomie auf der rechten Seite durchzuführen und eine Schleimhautfistel auf Höhe des Colon transversum anzulegen, um den beweglichen Darm zu entfernen (Abbildungen 3 und 4). Die gesamte Resektion wurde durch das Stoma durchgeführt. Eine primäre Anastomose wurde nicht durchgeführt, da der Ernährungszustand der Patientin schlecht war und sie aufgrund ihrer Spastik eine Stimulation zum Stuhlgang benötigte. Eine End-Ileostomie und eine transversale Kolon-Schleimhautfistel wurden durch die vorherige Stomastelle angelegt. Der postoperative Verlauf des Patienten wurde durch die verzögerte Rückkehr der Darmfunktion erschwert. Er wurde schließlich am 9. postoperativen Tag mit seiner Familie nach Hause entlassen, wobei er die Sondenernährung über seine Gastrostomie-Sonde bei ausreichender Ileostomiefunktion tolerierte. Er wurde postoperativ in der Klinik gesehen und erholte sich zu seinem Ausgangszustand.
3. Diskussion
Während ein Zökumvolvulus in bildgebenden Untersuchungen gut zu erkennen ist, kann eine Zökumbascule schwieriger zu entdecken sein, insbesondere bei Patienten mit chronisch wiederkehrenden Problemen mit Blähungen und Verstopfung. In diesem Fall handelt es sich um einen Patienten, bei dem aufgrund seiner Vorgeschichte und des im Operationssaal festgestellten beweglichen Zökums höchstwahrscheinlich ein Zökum basculum vorliegt. Dieser Fall ist einzigartig, weil der gesamte rechte Dickdarm durch die Ileostomie vorgestoßen war, was höchstwahrscheinlich auf den erhöhten Druck im Bauchraum aufgrund der Zerebralparese und des beweglichen Zökums zurückzuführen ist.
Patienten mit neurologischen Erkrankungen, wie z. B. Zerebralparese, und neurogenen Darmfunktionsstörungen, wie z. B. Kolonpseudoobstruktion (Ogilvie-Syndrom), haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung dieses Zustands, wahrscheinlich aufgrund von Abmagerung und Spastizität. Die Patienten präsentieren sich mit Übelkeit, Erbrechen, Blähungen und Bauchschmerzen, die entweder diffus oder auf die rechte Seite des Abdomens beschränkt sein können. Die Diagnose kann mit einfachen Röntgenaufnahmen des Abdomens, Kontrastmitteleinläufen oder CT-Scans gestellt werden. Der pathognomonische Befund eines Zökumvolvulus auf dem Röntgenbild ist eine kaffeebohnenförmige, mit Luft gefüllte Darmschlinge im linken oberen Quadranten. Delabrousse et al. aus Frankreich betonten die Genauigkeit der CT bei der Unterscheidung zwischen den verschiedenen Arten von Zökumvolvulus. Eine axiale Torsion ist durch ein Wirbelzeichen im Uhrzeigersinn gekennzeichnet, während der Schlingentyp typischerweise ein Wirbelzeichen gegen den Uhrzeigersinn aufweist. Im Gegensatz dazu ist der CT-Befund bei einem Zökum bascule charakteristisch für ein Zökum, das sich im zentralen Abdomen befindet, ohne dass ein Wirbelzeichen vorhanden ist. Die Autoren wiesen auf den Nutzen der CT-Bildgebung bei der Vorhersage von Komplikationen wie zirkumferentielle Wandverdickung, Pneumatosis intestinalis, erhöhte mesenteriale Fettdichte und Pneumoperitoneum hin.
Es gibt eine Reihe von Behandlungsoptionen, deren Wahl vom Vorhandensein oder Fehlen einer Darmkompromittierung sowie von der hämodynamischen Stabilität des Patienten abhängt. Während nicht-operative Behandlungsmethoden (durch Detorsion) beschrieben wurden, ist die Haupttherapie aufgrund der hohen Rezidivrate in der Regel die Operation. Ein pragmatischer Ansatz zur Behandlung eines Zökumvolvulus besteht darin, bei Patienten mit nekrotischem Darm eine Ileocektomie oder eine formale Hemikolektomie rechts durchzuführen. Wenn der Patient stabil ist, sollte eine Anastomose versucht werden. Ist der Patient hämodynamisch instabil oder hat er zum Zeitpunkt der Resektion einen schlechten Ernährungs- oder Funktionszustand, kann eine Endostomie durchgeführt werden. Bei Patienten, die über einen lebensfähigen Darm verfügen und gute Operationskandidaten sind, kann eine Resektion (Ileocektomie oder Hemikolektomie rechts) mit anschließender primärer Anastomose durchgeführt werden, um ein Rezidiv zu minimieren. Bei einem untauglichen Patienten, der einen Zökumvolvulus mit lebensfähigem Darm aufweist, kann eine Zökostomie versucht werden. Diese Option wird jedoch aufgrund des Risikos eines erneuten Volvulus nur selten durchgeführt. Eine Ileostomie ist keine angemessene Behandlung.
Es gibt nur wenige Daten über die Rezidivrate bei Patienten, die nicht mit einer chirurgischen Resektion behandelt werden. Bei Patienten mit Zökumvolvulus, die mit einer koloskopischen Verkleinerung behandelt werden, liegen die Rezidivraten bei bis zu 50 % und werden daher nicht empfohlen. Patienten mit zerebraler Kinderlähmung stellen aufgrund von Risikofaktoren wie chronischer Verstopfung, Immobilität und neurogenen Darmfunktionsstörungen eine wichtige Bevölkerungsgruppe für diese Erkrankung dar. Eine späte Erkennung der Symptome kann ebenfalls zur Morbidität und Mortalität beitragen, was die Bedeutung einer raschen Diagnose und Behandlung unterstreicht.
4. Schlussfolgerungen
Die Zökumbasculatio ist eine seltene Form der Zökumvolvulus, die ihrerseits eine seltene Ursache für einen Dickdarmverschluss darstellt. Patienten mit zerebraler Lähmung haben ein erhöhtes Risiko für diese Erkrankung. Die Behandlungsmöglichkeiten sind zahlreich und in erster Linie chirurgisch, wobei der Schwerpunkt auf der Resektion des beweglichen Darms liegt. Eine Umleitungsschleifen-Ileostomie allein ist keine empfohlene Behandlung. Bei allen Fällen von Dickdarmobstruktion und insbesondere bei Patienten mit neurologischen Erkrankungen ist ein hoher Verdachtsindex gerechtfertigt, um das Risiko eines erneuten Auftretens, die Morbidität und Mortalität dieser Patienten zu minimieren.
Interessenkonflikte
Keiner der Autoren hat Interessenkonflikte.