Longitudinalmelanonychie ist durch das Vorhandensein einer hell- bis dunkelbraunen oder schwarzen Pigmentierung der Nagelplatte gekennzeichnet. Sie tritt bei Menschen bestimmter Rassen auf, z. B. bei Schwarzen, Lateinamerikanern und Asiaten, kann aber auch durch ein Trauma oder eine Arzneimitteltherapie ausgelöst werden oder bei gutartigen Erkrankungen wie Infektionen und melanozytären Läsionen (z. B. Lentigo des Nagelapparats und Nävi) auftreten. Es ist auch ein Merkmal des subungualen Melanoms. Das subunguale Melanom ist eine seltene maligne Erkrankung, die etwa 0,7 % bis 3,5 % aller Melanome in der Allgemeinbevölkerung ausmacht.1 Die Dermoskopie ist ein nützliches Instrument für die Differentialdiagnose der longitudinalen Melanonychie.2 Eines der charakteristischen Zeichen des subungualen Melanoms ist das Hutchinson-Zeichen, das die periunguale Pigmentierung der Nagelfalze und des Hyponychiums beschreibt.3,4 Das Zeichen wird traditionell mit einer schlechten Prognose beim subungualen Melanom in Verbindung gebracht, da es auf ein radiales Wachstum hinweist. Nicht alle Hutchinson-Zeichen sind jedoch mit einem subungualen Melanom assoziiert. Bei einigen Personen kann ein Pseudo-Hutchinson-Zeichen auftreten, das sich auf das Vorhandensein eines dunklen Pigments bezieht, das durch eine durchscheinende Nagelhaut sichtbar wird.4,5 Darüber hinaus können Patienten mit gutartigen melanozytären Läsionen, wie z. B. kongenitalen Nävi, auch eine periunguale Pigmentierung der Nagelfalze aufweisen, was den Verdacht auf ein subunguales Melanom6-8 aufkommen lässt, obwohl dieser Tumor in der pädiatrischen Population sehr selten ist.
Fallbeschreibung
Eine 25-jährige Frau stellte sich mit einer länglichen Melanonychie am rechten Zeigefinger vor. Die Pigmentierung bestand, seit die Patientin 8 Jahre alt war, und hatte sich in ihrem Aussehen nicht verändert. Die Patientin hatte Haut vom Fitzpatrick-Typ III, und die körperliche Untersuchung ergab ein dunkelbraunes Band von 2 mm Breite am rechten Zeigefinger. Außerdem war ein auffälliges Hutchinson-Zeichen vorhanden (Abb. 1). Die dermatoskopische Untersuchung zeigte braune parallele Streifen entlang der Nagelplatte und das Hutchinson-Zeichen in den proximalen und lateralen Falten (Abb. 2). Eine Exzisionsbiopsie der Nagelmatrix und der betroffenen Falten zeigte ein leicht akanthotisches Plattenepithel mit erhaltener epithelialer Reifung und epithelialer Melanose in der Basalschicht, aber keine Anzeichen für eine lentiginöse melanozytäre Proliferation oder Melanozytennester. Die periodische Säure-Schiff-Färbung war negativ und es gab keine Anzeichen von Blutungen (Abb. 3). Der Befund stand im Einklang mit einer Nagelapparat-Lentigo. Die funktionellen und kosmetischen Ergebnisse nach wenigen Monaten waren zufriedenstellend.
Klinisches Erscheinungsbild: longitudinale Melanonychie mit periungualer Pigmentierung (Hutchinson-Zeichen).
Dermoskopie-Befund: regelmäßige, parallele Bänder, braune Pigmentierung der proximalen und lateralen Nagelfalze (Hutchinson-Zeichen).
Akanthotisches Plattenepithel mit ausreichender Zellreifung, epithelialer Melanose in der Basalschicht und isolierten Melanophagen im Stroma. Man beachte das Fehlen einer melanozytären Proliferation (Hämatoxylin-Eosin, Originalvergrößerung ×400).
Diskussion
Die Feststellung, ob eine Melanonychie gut- oder bösartig ist, ist eine Herausforderung und erfordert drei Schritte: Zunächst muss festgestellt werden, ob das Pigment Melanin ist. Ist dies der Fall, muss im zweiten Schritt festgestellt werden, ob die Melaninzunahme auf eine melanozytäre Aktivierung oder Proliferation zurückzuführen ist. Dermatoskopisch betrachtet deuten graue homogene Streifen auf eine Aktivierung hin, während braune oder schwarze Streifen auf eine Proliferation hindeuten.2 Der dritte Schritt besteht darin, festzustellen, ob die melanozytäre Proliferation auf eine gutartige (erworbene, angeborene oder lentiginöse Nävi) oder eine bösartige (subunguales Melanom) Erkrankung zurückzuführen ist. Zu den Anzeichen, die auf ein subunguales Melanom hindeuten, gehören ein Verlust der Parallelität, eine fortschreitende Verdickung des Nagelbandes, eine heterogene Pigmentierung, das Hutchinson-Zeichen und eine Nageldystrophie.2 Problematisch wird es, wenn ein Patient eine Melanonychie mit gutartigen Merkmalen und das Hutchinson-Zeichen aufweist.
Die intraoperative Nagelmatrixdermatoskopie hat dermatoskopische Muster identifiziert, die stark mit bestimmten gutartigen Läsionen und Melanomen korrelieren, und obwohl diese Diagnosemethode noch in den Kinderschuhen steckt, könnte sie in Zukunft klinisch nützlich sein.9
Das Hutchinson-Zeichen, das erstmals 1886 beschrieben wurde, gilt seit jeher als starker Hinweis auf ein subunguales Melanom. Falsch-positive Befunde sind jedoch relativ häufig und treten bei gutartigen Erkrankungen wie dem Peutz-Jeghers- und dem Laugier-Hunziker-Syndrom, Strahlentherapie, medikamentöser Therapie (Minocyclin), traumabedingten Verletzungen, angeborenen Nävi, ethnischer Pigmentierung und systemischen Erkrankungen wie Hyperthyreose, Cushing-Syndrom und Ablagerungsstörungen auf.2,3 Angeborene Nävi können auch Anzeichen von Malignität aufweisen, wie das Hutchinson-Zeichen und eine fortschreitende Verdunkelung und Verdickung des Nagelbandes.6-8
Unsere Patientin hatte seit ihrer Kindheit eine longitudinale Melanonychie und hatte keine Veränderungen erfahren. Aufgrund des Hutchinson-Zeichens führten wir eine Biopsie durch, obwohl das dermatoskopische Bild eine parallele Läsion mit einheitlicher Färbung zeigte (Abb. 2). Es ist wichtig zu beachten, dass das Hutchinson-Zeichen nicht als pathognomonisch für ein Melanom gilt. Dies gilt insbesondere für Kinder, bei denen die klinischen und dermatoskopischen Kriterien nicht so validiert sind wie bei Erwachsenen.6,10 Wir haben diesen Fall vorgestellt, weil er ein Beispiel für ein falsch positives subunguales Melanom darstellt. Wir empfehlen jedoch dringend die Durchführung einer Biopsie, wenn das Hutchinson-Zeichen beobachtet wird, da es eng mit dem subungualen Melanom assoziiert ist.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.