Wir stellen den Fall eines 43-jährigen Mannes vor, der Ex-Raucher ist. Er stellte sich mit progredienter Dyspnoe und Hypoxie vor, und das Thoraxröntgenbild zeigte beidseitig diffuse interstitielle Veränderungen. Das Thorax-CT zeigte eine Verschlimmerung der beidseitigen Mattigkeit, ohne Anzeichen einer fokalen Konsolidierung oder interstitiellen Veränderungen (Abb. 1a). Der Patient wurde intubiert und beatmet, und es wurde eine Lungenbiopsie entnommen. Die Biopsie zeigte eine Kombination aus interstitiellem lymphozytärem Infiltrat mit veränderter Architektur in vielen Bereichen, verbunden mit Elementen einer Bronchiolitis obliterans, die hauptsächlich die Atemwege auf der Ebene der Alveolarfortsätze, in einigen wenigen Bereichen aber auch die Atemwegsbronchiolen betraf. Diese Kombination wird als Bronchiolitis interstitielle Pneumonitis (BIP) bezeichnet (Abb. 1b). Der Zustand des Patienten besserte sich langsam, ohne dass eine spezifische Behandlung erforderlich war. Bei der Nachuntersuchung sechs Monate später zeigte sich eine vollständige Genesung. Ein erneutes Thorax-CT zeigte eine vollständige Auflösung der BIP.
(A) Diffuses interstitielles Infiltrat in beiden Lungen, wie im Thorax-CT beobachtet. (B) Interstitielle Entzündung und Fibrose unter starker Vergrößerung bei interstitieller Bronchiolitis-Pneumonitis.
Die Klassifizierung von interstitiellen Pneumopathien basiert weitgehend auf den Mustern, die in offenen oder transbronchialen Biopsieproben beobachtet werden. Im Jahr 2008 beschrieben Mark et al. eine Kohorte von 31 Patienten, die bei der anatomisch-pathologischen Untersuchung eine interstitielle Pneumonitis mit Bronchiolitis aufwiesen.1 100 % der in der einzigen veröffentlichten Serie berichteten Fälle wiesen sowohl Anzeichen einer Bronchiolitis obliterans als auch einer interstitiellen Fibrose auf. Dabei ist zu beachten, dass die Fibrose in einem gewissen Abstand zur bronchiolären Erkrankung auftrat, was darauf schließen lässt, dass die Fibrose und die bronchioläre Erkrankung keine direkte Folge der anderen sind. In allen Fällen war die interstitielle Fibrose stärker ausgeprägt als die lymphozytäre interstitielle Entzündung.
Die interstitielle Pneumonitis wurde als ein interstitielles Infiltrat von Lymphozyten und Fibrose definiert.1 Entzündung und Fibrose waren in allen Fällen vorhanden. Die interstitielle Pneumonitis mit Bronchiolitis sprach weniger gut auf Kortikosteroide an als die Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP), aber besser als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis (UIP) und die unspezifische interstitielle Pneumonie/Fibrose (NSIP). Fibroblastenherde wurden nur in 21 % der Fälle beobachtet.1
Eine weitere wichtige Differenzialdiagnose, die in diesem Fall ebenfalls in Betracht gezogen werden sollte, ist die respiratorische Bronchiolitis-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD). RB-ILD wird häufig bei Patienten beobachtet, die derzeitige oder ehemalige Raucher sind, obwohl ihr Auftreten auch bei Nichtrauchern beschrieben wurde.2 Es gibt Hinweise auf eine Anhäufung von Makrophagen mit dunkler Pigmentierung in den Atmungsbronchiolen und im umgebenden Luftraum2 in Verbindung mit einer submukösen und peribronchiolären Infiltration, die mit Lymphozyten und Histiozyten übersät ist. Auch eine peribronchioläre Fibrose kann beobachtet werden.3 Bei dieser Erkrankung werden keine fibroblastischen Herde beobachtet, was sie von anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien unterscheidet.3
Dieser Fall wirft die Frage nach dem Nutzen offener Lungenbiopsien auf, die immer häufiger durchgeführt werden4 , und nach der Notwendigkeit einer differenzierteren histologischen Analyse. Die anatomisch-pathologische Untersuchung ist weniger nützlich, wenn sie zu einem späteren Zeitpunkt im Krankheitsverlauf oder nach Beginn der Behandlung durchgeführt wird.5
Unser Fall ist ein Beitrag zu der begrenzten Menge an Daten, die bisher über diese Entität veröffentlicht wurden, über die nur sehr selten berichtet wird. Es ist der erste gemeldete Fall einer spontanen Auflösung von BIP. Es ist sehr wichtig, sich dieser Entität bewusster zu werden, da viele Fälle möglicherweise nicht diagnostiziert oder derzeit falsch diagnostiziert werden.