Dieses Merkblatt soll Ihnen helfen zu verstehen, was ein Hemivertebra ist, welche Tests Sie benötigen und welche Folgen die Diagnose Hemivertebra für Ihr Baby und Ihre Familie hat.

Was ist ein Hemivertebra?

Hemivertebra ist eine angeborene (von Geburt an vorhandene) Anomalie der Wirbelsäule, bei der sich nur eine Hälfte der Wirbelkörper entwickelt. Sie tritt bei etwa 3 von 10.000 Geburten auf. Sie ist eine häufige Ursache für eine angeborene Skoliose, bei der die Wirbelsäule seitwärts gekrümmt ist.

Wie entsteht ein Halbwirbel?

Unsere Wirbelsäule besteht normalerweise aus 33 Wirbeln, die in einer Säule angeordnet sind. Im Alter von etwa 6 Wochen hat jeder Wirbel an seinen Seiten zwei Bereiche, in denen sich der Knochen entwickelt und verhärtet, so genannte laterale Verknöcherungszentren. Ein Halbwirbel entsteht, wenn sich eines dieser seitlichen Zentren nicht entwickeln kann, so dass dem Wirbel eine Seite fehlt. Der defekte Wirbel wirkt sich auf die Konfiguration der Wirbelsäule aus, indem er wie ein Keil in der Wirbelsäule wirkt, was zu einer übermäßigen seitlichen Krümmung (Skoliose) oder einer zu starken Krümmung weg von der Seite, auf der er vorhanden ist, führt.

Sollte ich weitere Tests durchführen lassen?

Zu den Tests, nach denen man fragen sollte, gehört eine Fruchtwasseruntersuchung, um nach Problemen mit der Anzahl der Chromosomen und einigen genetischen Grunderkrankungen zu suchen. Bei der Fruchtwasseruntersuchung wird mit einer Nadel ein Teil der Flüssigkeit entnommen, die den Fötus im Mutterleib umgibt. Es können auch andere Gentests angeboten werden, z. B. ein Chromosomen-Mikroarray (CMA oder „Chip“), mit dem die genetische Ausstattung des Fötus genauer untersucht werden kann, sofern dies möglich ist.

Da Hemivertebra in Verbindung mit verschiedenen anderen Anomalien beschrieben wurde (wie z. B. anderen Anomalien der Knochen und Muskeln, einschließlich der der Wirbelsäule, der Rippen und der Gliedmaßen), sollten Sie auch um eine detaillierte Ultraschalluntersuchung bitten. Hemivertebra wird auch mit kongenitalen Syndromen wie Jarcho-Levin, Klippel-Fiel, Aicardi-Syndrom und VACTERL-Assoziation in Verbindung gebracht, so dass eine genetische Beratung für Sie von Nutzen sein könnte.

Was bedeutet das für mein Baby nach der Geburt?

Unbehandelt zeigen 25 % der Patienten mit kongenitaler Skoliose keine Progression, 50 % entwickeln sich langsam und 25 % entwickeln sich während des Wachstums schnell. Die Behandlung für Ihr Baby ist eine orthopädische Operation (die Wirbelsäulenversteifung ist die Behandlung der Wahl). Diese wird in der Regel durchgeführt, bevor eine signifikante Deformierung auftritt.

Wird es wieder passieren?

Dies ist ungewiss und hängt davon ab, ob eine genetische Ursache festgestellt wurde. Es kann ein erhöhtes Risiko für Neuralrohrdefekte bei Geschwistern geben, aber das Risiko wäre gering.

Letzte Aktualisierung: September 2019