Das Hemichorea-Hemiballismus-Syndrom (HCHB) beschreibt eine seltene Bewegungsstörung, die durch einseitige Hemichorea und Hemiballismus gekennzeichnet ist.
Epidemiologie
Das Syndrom gilt als selten, die genaue Epidemiologie hängt jedoch von der Ursache des HCHB ab.
Klinische Präsentation
Der Patient präsentiert sich mit einem oder beiden der folgenden Symptome:
- Hemichorea: unwillkürliche, unregelmäßige, nicht rhythmische Bewegungen einer Körperseite
- Hemiballismus: Unwillkürliche, schleudernde, heftige Bewegungen einer Körperseite
Da Hemichorea die klinisch mildere der beiden Bewegungsstörungen ist, kann man beobachten, dass einige Patienten bei ihrer Genesung von Hemiballismus zu Hemichorea übergehen 1.
Pathologie
Das Syndrom wird vermutlich durch eine Läsion in den Basalganglien, insbesondere im Nucleus subthalamicus (Corpus Luysi), verursacht 1,2. Wenn dieser Kern geschädigt ist, kommt es zu einer verminderten exzitatorischen Innervation des inneren Segments des Globus pallidus, was zu einer verstärkten inhibitorischen Innervation des Thalamus führt, die schließlich zu einer verstärkten exzitatorischen Innervation des primären motorischen Cortex führt 1. Diese Kaskade von Ereignissen führt zur Entwicklung der unwillkürlichen Bewegungen, die bei diesem Syndrom auftreten 1.
Es gibt jedoch viele Berichte, vielleicht sogar die Mehrheit der Berichte, dass dieses Syndrom bei Patienten mit Läsionen auftritt, die nicht den Nucleus subthalamicus betreffen 1,3. Es wird angenommen, dass diese in Hirnregionen auftreten, die den Nucleus subthalamicus innervieren, von denen es vermutlich viele gibt, deren genaue Rolle bei der Entwicklung dieses Syndroms jedoch noch nicht geklärt ist 1,3.
Etiologie
Es gibt zahlreiche Ätiologien, die den Nucleus subthalamicus (oder andere strategische Bereiche) betreffen können und die mit diesem Syndrom in Verbindung gebracht wurden 1-5:
- Schlaganfall: ischämisch oder hämorrhagisch
- Neoplasma
- Gefäßmissbildung
- Demyelinisierung
- nicht-ketotische Hyperglykämie (wenn mit HCHB, wird als „nicht-ketotische hyperglykämische Hemichorea“ oder als „diabetische Striatopathie“ oder als „Chorea, Hyperglykämie, Basalganglien-Syndrom“ bezeichnet)
- Vaskulitis (z.z. B. aufgrund von systemischem Lupus erythematodes)
- Trauma
- Infektion:
- Tuberkulom
- zerebrale Toxoplasmose
Radiologische Merkmale
Die spezifischen radiologischen Merkmale hängen von der zugrunde liegenden Ätiologie ab – siehe einzelne Artikel.
Behandlung und Prognose
Die spezifische Behandlung und Prognose hängen von der zugrundeliegenden Ätiologie ab – siehe einzelne Artikel.
Im Allgemeinen sollte Patienten, die stark betroffen sind und bei denen eine rasche Genesung unwahrscheinlich ist, eine symptomatische Linderung angeboten werden 1. Diese symptomatische Behandlung kann Medikamente wie typische Neuroleptika oder Tetrabenazin oder einen neurochirurgischen Eingriff umfassen 1,5,6.