BRIEF AN DEN HERAUSGEBER

Jahr : 2012 | Band : 7 | Ausgabe : 2 | Seite : 150-151

Ein seltener Fall von Kolpozephalie mit Makrozephalie erfolgreich mit ventrikulo-peritonealem Shunt behandelt
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Abteilung für Neurochirurgie, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, Indien

Datum der Veröffentlichung im Internet

17-Okt-2012

Korrespondenzadresse:
Ashis Patnaik
Flat No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
Indien

Unterstützungsquelle: Keine, Interessenkonflikt: Keine

DOI: 10.4103/1817-1745.102585

Wie dieser Artikel zu zitieren ist:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

How to cite this URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Verfügbar unter: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Sehr geehrter Herr,
Kolpozephalie bezieht sich auf den Zustand, bei dem es eine asymmetrische Erweiterung des Seitenventrikels gibt. In der Regel liegt eine grobe Erweiterung der Hinterhauptshörner vor, während die Stirnhörner normal groß sind. Sie gehört zur größeren Gruppe der neuronalen Migrationsstörungen, die durch Fehlbildungen des Kortex gekennzeichnet sind, die durch eine Störung des normalen Bildungsprozesses, einschließlich Proliferation, Migration und Organisation, verursacht werden. Charakteristisch ist, dass sie mit Mikrozephalie und Entwicklungsverzögerung einhergeht. Zu den spezifischen Symptomen gehören ein verminderter IQ, Sehstörungen, Anomalien des Bewegungsapparats, Muskelkrämpfe und Krampfanfälle. Wir stellen eine seltene Form der Kolpozephalie vor, die mit Makrozephalie statt Mikrozephalie einhergeht und erfolgreich mit einem ventrikulo-peritonealen Shunt behandelt wurde.
Ein 5 Monate altes Mädchen stellte sich mit einer verzögerten Entwicklung von Meilensteinen vor, ohne soziales Lächeln und ohne Nackenhaltung. Die vorgeburtliche und perinatale Anamnese war unauffällig. Bei der Untersuchung zeigte sich eine grobe Makrozephalie mit einem Kopfumfang von 48 cm. Die vordere Fontanelle war offen und angespannt. Die CT-Untersuchung zeigte stark erweiterte Hinterhaupts- und Schläfenhörner beider Seitenventrikel a, die keine Verbindung zueinander hatten. Die Frontalhörner auf beiden Seiten waren normal mit normal großen dritten und vierten Ventrikeln. Im hinteren Teil des Septum pellucidum befand sich eine Zyste, die wahrscheinlich ein persistierendes Cavum pellucidum darstellte. Die MRT bestätigte diese Befunde, und die sagittalen Bilder zeigten deutlich das Fehlen von Corpus callosum b und c. Im hinteren Teil beider Hirnhemisphären war ein dünner Rand aus Hirngewebe vorhanden; im vorderen Teil und in der hinteren Fossa war das Gehirn jedoch voll entwickelt. In der Hoffnung auf eine Ausdehnung des dünnen Hirngewebes wurde ein biventrikulär-ventrikulärer peritonealer Shunt angelegt. Bei der 4-monatigen Nachuntersuchung zeigt der Patient klinische Verbesserungen mit der Entwicklung des Haltens des Halses, des sozialen Lächelns und des Sitzens mit Unterstützung, die mit der normalen Entwicklung in diesem Alter vergleichbar sind. Die Kopfgröße hat sich ebenfalls verringert und ist normal geworden.

Abbildung 1: (a) Beidseitig symmetrisch erweiterte Hinterhaupthörner mit normal großen Stirnhörnern und erweitertem hinteren Teil des Septum pellucidum. Das Fehlen der zerebralen Sulci deutet auf einen erhöhten intrakraniellen Druck hin. (b) Sagittale MRT-Aufnahme, die das Fehlen des Corpus callosum zeigt. (c) T2-gewichtete axiale MRT-Aufnahme, die die Pathologie zeigt. Klicken Sie hier, um sie zu sehen

Kolpozephalie resultiert aus einem gestörten neuronalen Migrationsprozess und wurde als Persistenz der fetalen Konfiguration der Seitenventrikel beschrieben. Das pathologische Bild ist durch mehrere Merkmale einer gestörten oder gestoppten Entwicklung des Gehirns gekennzeichnet, die zu einer verminderten Dicke der weißen Hirnsubstanz im hinteren Teil des Centrum semiovale führt, wodurch große Hinterhaupthörner der Seitenventrikel entstehen. Normalerweise entstehen bei der Embryogenese des Gehirns in der 7. Schwangerschaftswoche neue Neuronen auf der Ebene der Keimmatrix, die sich in der subependymalen Schicht der Wände der Seitenventrikel befindet. Die meisten dieser Neuronen wandern von der Keimzone zu ihrer endgültigen Bestimmung in der Hirnrinde. Die Neuronen, die die inneren Schichten des Kortex bilden, wandern früh ein, mit Ausnahme der Neuronen der Schicht 1, die am frühesten einwandern. Jeder vorgeburtliche oder perinatale Angriff in Form von Infektionen wie Cytomegalovirus, Toxoplasmose, Toxinen aus Stoffwechselstörungen und Strahlenbelastung kann die normale Migration von Neuronen stören, was zu verschiedenen Entwicklungsanomalien neuronaler Migrationsstörungen führt.
In der Literatur werden Krampfanfälle, geistige Retardierung und fokale neurologische Defizite als häufigste Befunde bei Kolpozephalie-Patienten genannt. Unser Fall war insofern signifikant, als er Merkmale eines erhöhten intrakraniellen Drucks in Form von Makrozephalie und einer gespannten vorderen Fontanelle aufwies. Dies veranlasste uns, einen ventrikulo-peritonealen Shunt anzulegen, in der Hoffnung, dies zu beheben. Glücklicherweise sprach diese seltene Form der Kolpozephalie mit Makrozephalie und erhöhtem Hirndruck positiv auf den ventrikulo-peritonealen Shunt an. Dies unterstreicht die Rolle der Liquorableitung bei ausgewählten Fällen von Kolpozephalie mit eindeutigen Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks. Wir konnten in der Literatur keine solche erfolgreiche Behandlung der Kolpozephalie durch einen ventrikulo-peritonealen Shunt finden.

	Bordensteiner J, Gay CT. Kolpozephalie: Fallstricke bei der Diagnose einer pathologischen Entität mit Hilfe von Neuroimaging-Techniken. J Child Neurol 1990;5:166-8.
	Singhal N, Agarwal S. Septale Agenesie und Lissencephalie mit Kolpozephalie, die sich als „Crown Sign“ präsentiert. J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
	Puvabanditsin S, Garrow E, Osterov Y, Trucanu D, Ilic M, Cholenkerji JV. Colpocephaly: A case report. Am J Perinatol 2006;23:295-7.

Abbildungen