Abstract
Chylurie ist in Sri Lanka zu einer seltenen klinischen Erscheinung geworden, die möglicherweise in direktem Zusammenhang mit der niedrigen Prävalenz der lymphatischen Filariose nach der Anwendung von Diethylcarbamazin und Albendazol in fünf Runden zwischen 2002 und 2006 steht. Hier berichten wir über einen 50-jährigen Mann, der sich mit milchigem Urin und fortschreitendem Gewichtsverlust vorstellte und bei dem eine nichtparasitäre Chylurie diagnostiziert wurde. Der Patient wurde zunächst mit Diethylcarbamazin (DEC) in einer Dosierung von 6 mg/kg/Tag für 21 Tage und einer fettarmen Diät behandelt, die jedoch nicht zufriedenstellend wirkte. Die anschließende Behandlung mit einer endoskopischen Instillation von 0,5 % Silbernitrat führte bei ihm zu einem schnellen Ansprechen, das ein Jahr lang anhielt. Die endoskopische Sklerotherapie gilt als sicherere, wirksame und minimalinvasive Behandlungsoption für symptomatische Patienten.
1. Einleitung
Das Vorhandensein von Darmlymphe (Chyle) im Urin wird als Chylurie bezeichnet. Aus ätiologischer Sicht wird die Chylurie in zwei Typen eingeteilt: parasitäre und nichtparasitäre (1). Der häufigere parasitäre Typ wird durch Wucheraria Bancrofti verursacht und kommt vor allem in Filarien-Endemiegebieten vor, während für den nichtparasitären Typ eine Vielzahl von ätiologischen Faktoren in Frage kommen (2). Chylurie ist immer noch ein Symptom, mit dem Urologen konfrontiert werden, obwohl Sri Lanka den Status der Ausrottung der Filariose gemäß den WHO-Kriterien erreicht hat (7). In diesem klinischen Szenario berichten wir über unsere Erfahrungen mit einem Patienten, der an einer nichtparasitären Chylurie infolge einer lympho-urinalen Fistel der linken Niere litt und erfolgreich mit endoskopischer Silbernitratverödung behandelt wurde.
2. Fallvorstellung
Ein 51-jähriger Mann wurde mit Beschwerden über milchigen Urin und erheblichen Gewichtsverlust (10 kg) seit über vier Monaten eingeliefert. Bei der weiteren Untersuchung wurden weder Symptome des unteren Harntrakts noch eine Kontaktanamnese der Tuberkulose festgestellt. Der Patient war kachektisch mit einem Body-Mass-Index von 20,2 kg/m2.
Makroskopisch erschien der Urin milchig gefärbt (Abbildung 1(a)), und die Analyse zeigte eine schwere Proteinurie und einen hohen Triacylglyceridspiegel von 370 mg/dl (Standard 1-10 mg/dl). Der Chloroformtest auf Chylurie war positiv, während die IgM- und IgG-Antikörper gegen Filarien negativ waren. Bildgebende Untersuchungen der Harnwege, einschließlich einer Ultraschalluntersuchung (KUB) und einer CT-Urographie, ergaben keine Anomalien. Bei der diagnostischen starren Zystoskopie und der Ureterorenoskopie wurde ein Abgang von milchigem Urin aus dem linken Harnleiter beobachtet (Abbildung 2). Das anschließend durchgeführte retrograde Pyelogramm zeigte eine linksseitige Lymph-Harn-Fistel auf der Höhe des Nierenbeckens (Abbildung 3).
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Anfänglich wurde er mit einer fettarmen Diät und einem Versuch mit Diethylcarbamazin 6 mg/kg/Tag für 21 Tage behandelt, was jedoch nicht ausreichte. Die trotz der anfänglichen Behandlung anhaltenden Symptome veranlassten uns, auf eine Instillationstherapie umzustellen. 10 ml 0,5 % Silbernitrat wurden endoskopisch über einen 6-Fr.-Ureter-Katheter in den linken Harnleiter instilliert, und der Vorgang wurde für drei weitere Zyklen im Abstand von 30 Minuten wiederholt. Anschließend wurde die Blasenspülung für 12 Stunden fortgesetzt, und Cefuroxim wurde drei Tage lang intravenös verabreicht. Die Genesung verlief problemlos, und der Urin wurde innerhalb von fünf Tagen vollständig ausgeschieden (Abbildung 1(b)), so dass er später mit einer fettarmen Diät entlassen werden konnte. Bei der routinemäßigen Nachuntersuchung nach einem Monat war sein Urin völlig klar (Abbildung 1(c)), und es wurde auch eine Zunahme des Körpergewichts um 3 kg festgestellt. Die Nachbeobachtung erfolgte zweiundzwanzig Monate lang ohne Wiederauftreten der Symptome.
3. Diskussion
Chyle ist eine milchige Flüssigkeit, die reich an Lymphe und Chylomikronen ist. Normalerweise fließt die Lymphe durch die intestinalen Lacteals zur Cisterna chyle und zum Ductus thoracicus, die in die linke Vena subclavia entwässern. Obwohl die Pathogenese der Chylurie nicht genau beschrieben ist, wurden zwei Theorien aufgestellt: obstruktive und regurgitative Mechanismen für das Austreten von Lymphe in den Urin (2). In der Regel entwickelt sich die Leckage aufgrund einer Lymph-Urin-Fistel auf der Ebene des Nierenbeckenkelchsystems, sie kann aber auch auf der Ebene des Harnleiters und der Blase auftreten (1).
Die Chylurie wird durch einen einfachen Chloroform- oder Äthertest am Krankenbett bestätigt, bei dem Fettkügelchen extrahiert werden und sich eine organische Schicht bildet, so dass der Restharn klar bleibt. Der Sudan-III-Test kann ebenfalls zum Nachweis von Fettkügelchen im Urin verwendet werden. Die Bestimmung des Triglyceridspiegels im Urin ist jedoch bei weitem der genaueste Test zur Bestätigung einer Chylurie, wenn er mehr als 15 mg/dl beträgt (1, 3).
Die Feststellung der Ätiologie, der Seite und des Ortes der Chylurie ist ein wichtiger Teil der Behandlung. Normalerweise liefern die Ultraschalluntersuchung (KUB) und die Computertomographie der oberen Harnwege nicht die notwendigen Informationen, die für die Behandlung der Chylurie entscheidend sind. Es kann jedoch eine seltene, zufällige primäre Ursache aufgedeckt werden, die bei der Behandlung einer nichtparasitären Chylurie hilfreich ist. Die Magnetresonanztomographie kann Anhäufungen erweiterter Lymphbahnen zeigen (1), und die Notwendigkeit einer solchen Untersuchung sollte nach dem Ermessen des behandelnden Arztes individuell entschieden werden. Die Lymphangiographie und die Lymphszintigraphie unter Verwendung von 99 m Tc-Nanokolloid sind in der Lage, den Ort der Fistel, das Kaliber und die Anzahl der fistulösen Verbindungen nachzuweisen (6) und können daher unter Berücksichtigung ihres klinischen Werts, ihrer Kosten und ihrer Verfügbarkeit als wichtige Untersuchungen der zweiten Wahl bezeichnet werden (1, 6). Die starre Zystoskopieuntersuchung hilft bei der Lateralisierung der Chylurie, indem sie den Abfluss von Chyle aus der Harnleiteröffnung nachweist. Das retrograde Pyelogramm ist zwar weniger spezifisch, kann aber bei Vorliegen einer Chylurie vor der endoskopischen Sklerotherapie und während der Nachsorge hilfreich sein, um die Stelle des Abflusses zu identifizieren.
Symptomatische Patienten mit schwerer Chylurie und Unterernährung benötigen eher eine Intervention als einen konservativen Ansatz (1, 5). Die endoskopische Sklerotherapie ist eine minimalinvasive Behandlungsoption für Chylurie. Zu diesem Zweck können verschiedene Arten von Sklerosierungsmitteln wie 0,1-1 % Silbernitrat, 0,2-5 % Povidon-Jod, 50 % Dextrose, 3 % hypertone Kochsalzlösung und Kontrastmittel verwendet werden (1, 6). Anfänglich blockieren Sklerosierungsmittel, die eine chemische Lymphangitis und ein Ödem hervorrufen, die Kanäle vorübergehend, um sie schließlich durch Fibrose dauerhaft zu verschließen (4, 5).
Sabinis (1992) wies auf die 1%ige Silbernitrat-Sklerotherapie als sicherere und minimalinvasive Behandlungsoption mit einer Erfolgsrate von 82,25% hin (4). Dhabalia (2010) verglich die Wirksamkeit des 3-Instillations-Regimes mit dem 9-Instillations-Regime von 1 %igem Silbernitrat bei 60 Patienten, wobei kein signifikanter Unterschied in der Erfolgsrate festgestellt wurde, und kam zu dem Schluss, dass ein kürzeres Regime unter dem Gesichtspunkt der Kosteneffizienz und des kürzeren Krankenhausaufenthalts weitaus besser ist (5). In Ermangelung eines klaren Konsenses über das akzeptierte Regime haben wir 10 ml 0,5%iges Silbernitrat instilliert, was dreimal im Abstand von dreißig Minuten wiederholt wurde, ohne dass es zu nennenswerten Komplikationen kam.
Die Sklerosierungstherapie hat ihre Nachteile in Bezug auf Nebenwirkungen, von denen Übelkeit, Erbrechen, Flankenschmerzen und Hämaturie bei weitem die häufigsten, aber vorübergehenden sind (4, 5). Es ist jedoch bekannt, dass eine hochkonzentrierte Silbernitrattherapie eine gefährliche und möglicherweise tödliche akute nekrotisierende Ureteritis mit obstruktiver Uropathie verursachen kann (6).
Bei 10-40 % der Patienten kann es nach einer Sklerotherapie zu einem Rezidiv kommen, das eine Wiederholung des Verfahrens erforderlich macht (1). Diejenigen Patienten, die innerhalb kurzer Zeit ein Rezidiv entwickeln, gelten als schlechte Responder auf eine erneute Sklerotherapie (1). Unser Patient war jedoch zweiundzwanzig Monate lang beschwerdefrei.
Bei Versagen der endoskopischen Instillationssklerotherapie ist als letzte therapeutische Option eine pyelo-lymphatische Diskonnektion erforderlich.
4. Schlussfolgerung
Chylurie ist eine seltene klinische Erscheinung, die einen hohen klinischen Verdachtsindex erfordert, und symptomatische Patienten benötigen einen chirurgischen Eingriff zur Linderung der Symptome. In diesem klinischen Szenario ist die Annahme einer Chylurie nichtparasitären Ursprungs stichhaltig, da die Prävalenz der lymphatischen Filariose in Sri Lanka gering ist und die Ausrottung der lymphatischen Filariose auf der Grundlage der WHO-Kriterien angekündigt wurde (7). Folglich ist die Suche nach einer seltenen primären Ursache für eine nichtparasitäre Chylurie von großer Bedeutung, bevor der Zustand als idiopathisch bezeichnet wird. Die endoskopische Sklerotherapie gilt als sicherere und wirksamere minimal-invasive Behandlungsoption für schwere symptomatische Chylurie.
Interessenkonflikte
Es besteht kein Interessenkonflikt.
Finanzierung
Eigene Finanzierung.