Einleitung

Der doppelte Aortenbogen ist der häufigste der vollständigen Gefäßringe, der eine tracheo-ösophageale Kompression verursacht. Dies ist ein Fallbericht über einen doppelten Aortenbogen mit balancierten Aortenbögen, der eine extrinsische tracheobronchiale Obstruktion aufweist.

Falldarstellung

Abbildung 1. Anteriore Ansicht: Doppelter Aortenbogen, aus dem die Halsgefäße entspringen.

Abbildung 2. Ansicht von hinten: Trachealkompression durch den Gefäßring.

Abbildung 3. Ansicht von vorne: Verengung der Luftröhre durch den Gefäßring.

Ein 5 Monate altes männliches Kind wurde mit Stridor seit seinem ersten Lebensmonat, häufigen Fütterungsunterbrechungen und rezidivierenden Atemwegsinfektionen zur Untersuchung und Behandlung in unsere Einrichtung überwiesen.

Die Röntgenaufnahme der Brust zeigte keine wahrnehmbare Einbuchtung des Trachealschattens. Die echokardiographische Untersuchung zeigte eine normale Herzanatomie und einen rechten Aortenbogen. Es bestand der Verdacht auf einen abweichenden Verlauf der linken Arteria subclavia.

Die Patientin wurde mit einem 64-Slice-MD-CT-Angiogramm weiter untersucht, das einen doppelten Aortenbogen mit ausgewogenen Bögen zeigte, die die Trachea und den Ösophagus umschlossen (Abbildung 1). Die distale Luftröhre und der proximale linke Bronchus waren durch den Gefäßring komprimiert (Abbildung 2, 3).

Der Patient wurde durch eine linke posterolaterale Thorakotomie (3. Interkostalraum) zur Durchtrennung des rechten Aortenbogens gebracht. Der rechte Aortenbogen lag posterior und führte zur rechten Arteria carotis communis und subclavia. Der linke Aortenbogen lag anterior und führte zur linken Arteria carotis communis und zur linken Arteria subclavia (Abbildung 4). Das Ligamentum arteriosum war mit dem linken Aortenbogen und der linken Pulmonalarterie verbunden. Das Ligamentum arteriosum wurde durchtrennt.

Der hintere rechte Aortenbogen wurde unmittelbar proximal seiner Einmündung in die absteigende Aorta abgeklemmt. Es gab keinen Abfall des femoralen arteriellen Blutdrucks, keinen Gradienten zwischen dem rechten radialen und dem femoralen arteriellen Blutdruck, und sowohl der radiale als auch der Karotispuls waren tastbar. Der hintere rechte Aortenbogen wurde an seiner Einmündung in die absteigende Aorta durchtrennt und die Schnittkanten wurden übergenäht (Abbildung 5).

Abbildung 4. Doppelte Aortenbögen, die die Speiseröhre umschließen.	Abbildung 5. Teilung des hinteren rechten Bogens zwischen Klammern.	Abbildung 6. Zurückziehen des geteilten Aortenbogens hinter die Speiseröhre.

Das mediastinale Gewebe um die Aortenbögen wurde durchtrennt, so dass sich der rechte Aortenbogen hinter die Speiseröhre zurückziehen konnte (Abbildung 6). Gewebestränge um Trachea und Ösophagus wurden geteilt, um eine mögliche Restkompression oder Fibrose zu lösen.

Das Kind wurde am ersten postoperativen Tag extubiert. Das Kind war stabil und fühlte sich wohl, ohne klinische Anzeichen einer Atemwegsobstruktion oder Tracheobronchomalazie. Am zweiten postoperativen Tag wurde es auf die Station verlegt. Die restliche postoperative Genesung verlief ereignislos, ohne Probleme bei der Atmung oder der Nahrungsaufnahme. Die postoperative CT-Aufnahme zeigte weit auseinanderliegende Enden des geteilten rechten Aortenbogens (Abbildung 7) und eine Entlastung der Atemwege durch den Gefäßring (Abbildung 8).

Abbildung 7. Ansicht von hinten: Retraktion der geteilten Enden des rechten Aortenbogens.	Abbildung 8. Anteriore Ansicht: Entlastung der Atemwegskompression.

Der Patient ist bei der Nachuntersuchung nach einem Jahr weiterhin frei von Atembeschwerden und Ernährungsproblemen, und die ECHO-Auswertung zeigt einen Spitzengradienten von 12 mm Hg an der Einmündung des linken Aortenbogens in die absteigende Aorta.

Diskussion

Komplette Gefäßringe sind Anomalien des Aortenbogens, bei denen die Luftröhre und die Speiseröhre durch die Aortenbögen und ihre Ableitungen komprimiert werden. Der doppelte Aortenbogen, der erstmals 1737 von Hommel beschrieben wurde, ist auf das Vorhandensein eines rechten und eines linken Aortenbogens zurückzuführen, die die Luft- und Speiseröhre umschließen und zusammendrücken. Robert Gross führte 1945 im Bostoner Kinderkrankenhaus die erste erfolgreiche chirurgische Durchtrennung eines Gefäßrings über einen linken anterolateralen Brustkorbzugang durch. Er erläuterte auch die chirurgischen Prinzipien, die bei der Durchtrennung von Gefäßringen zum Tragen kommen.

Embryologisch gesehen sind die ventrale und die dorsale Aorta durch Aortenbögen verbunden, die bestehen bleiben oder evolvieren, um den normalen Aortenbogen, seine Äste und die kleinen Arterien des Kopfes zu bilden. Der rechte vierte Aortenbogen bildet sich beim 16-mm-Embryo normalerweise nach 36 bis 38 Tagen zurück, während der linke vierte Aortenbogen bestehen bleibt und den normalen linken Aortenbogen hervorbringt. Eine schematische Darstellung mit doppelten Aortenbögen und doppeltem Ductus arteriosus wurde von Edwards beschrieben, um die verschiedenen Anomalien des Aortenbogens zu erklären, die auf die abnormale Persistenz oder Regression verschiedener Segmente in diesem hypothetischen Modell des doppelten Aortenbogens zurückzuführen sind. Die Persistenz sowohl des rechten als auch des linken vierten Aortenbogens führt zu einem doppelten Aortenbogen.

Anatomisch gesehen entspringt die aufsteigende Aorta normal und teilt sich beim Austritt aus dem Herzbeutel in einen rechten und einen linken Aortenbogen, die die Luftröhre und die Speiseröhre umschließen und sich im hinteren Teil wieder vereinigen, um die absteigende Aorta zu bilden. Eine Hypoplasie eines der Aortenbögen ist häufig, wobei ein Bogen, meistens der rechte, dominiert. In seltenen Fällen kann eine Atresie in einem der Segmente eines der beiden Aortenbögen vorliegen, was zu verschiedenen Untertypen eines doppelten Aortenbogens mit Atresie führt. Die hintere absteigende Aorta, die durch die Vereinigung der beiden Aortenbögen gebildet wird, kann sich links oder rechts von der Brustwirbelsäule befinden. Ein rechtsdominanter doppelter Aortenbogen wurde häufiger bei einer linken deszendierenden Aorta beobachtet und umgekehrt. Die deszendierende Aorta hat die Tendenz, mehr in der Mittellinie zu liegen als normal. Diese abnormale Position kann postoperativ zu einer Kompression der Atemwege zwischen der Pulmonalarterie und der absteigenden Aorta führen, was ein Fortbestehen der Symptome nach der Operation zur Folge hat. Der Ductus oder das Ligamentum arteriosum, das nicht Teil des Gefäßrings ist, verläuft zwischen der linken Pulmonalarterie und unterhalb der Einmündung des linken Aortenbogens in die absteigende Aorta. Aus den Aortenbögen entspringen die ipsilaterale Arteria carotis communis und die Arteria subclavia, die Arteria innominata ist nicht vorhanden.

Eine aktuelle Übersicht über die Literatur zu doppelten Aortenbögen ist in Tabelle 1 dargestellt.

Tabelle 1

		Backer et al (8)	Alsenaidi et al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
Anzahl. der Patienten		113	81	11	29
Alter		1.4 ± 2.4y	6 m	7m*	–
Geschlecht (M:F)		1.3:1	67: 33	19:20	17:12
Auftretende Beschwerden
	Respiratorisch	am häufigsten häufigste	91%	95%*	Häufigste
	GI	15%	40%	35%*	8 (27.5%)
Assoziierter Herzfehler		7%	17%		7(24%)
Chirurgischer Ansatz – Linke Thorakotomie		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2%)
Dominanter Bogen
	Rechts	75%	71%	64%	86.2%
	Links	18%	20%		6.9%
	Balanced	7%	9%		6.9%
Operative Mortalität		Keine	2	2*	Keine
Postoperative Komplikationen				33%*
Respiratorische		Am häufigsten: Tracheomalazie Bronchomalazie
Chylothorax			9%	4*	3(7.6%)
Nachbeobachtungszeit			1.8y	12.5m*	7.1y
Restliche Atemwegssymptome			54%	47%	24.1%

*39 angeborene Aortenbogenanomalien, darunter 11 mit doppeltem Aortenbogen

Patienten mit doppeltem Aortenbogen können asymptomatisch sein oder Symptome aufweisen, die von unspezifischen Beschwerden bis zu lebensbedrohlicher Atemnot reichen. Die Symptome stridoröse Atmung, Dysphagie, „bellender“ chronischer Husten, Anfälligkeit für Bronchopneumonien, Einziehen des Kopfes, Unterernährung, Beginn im frühen Säuglingsalter und eine Zunahme der Atemnot beim Füttern wurden von Wolman et al. beschrieben. Ein Fremdkörper in der Speiseröhre an der Stelle, an der er durch den Gefäßring komprimiert wird, ist selten das Merkmal eines doppelten Aortenbogens. Lebensbedrohliche Episoden von Atemstillstand und Apnoe sind ebenfalls beschrieben worden.

Im konventionellen Röntgenbild des Brustkorbs können eine Vertiefung des Trachealschattens, eine retro-tracheale Trübung und eine anteriore Trachealverkrümmung zu sehen sein. Für die Barium-Ösophagographie sind spezifische radiologische Zeichen beschrieben worden. Dazu gehören bilaterale persistierende extrinsische Kompressionen der Speiseröhre in AP-Ansicht, wobei der dominante Bogen eine tiefere und höhere Einbuchtung und eine tiefe hintere Einbuchtung in seitlicher und schräger Ansicht verursacht. Ein Barium-Schluck ist in den meisten Fällen diagnostisch. MDCT und MRT werden jedoch zunehmend für die Diagnose und Beurteilung von Aortenbogenanomalien, einschließlich des doppelten Aortenbogens, eingesetzt. Die Beurteilung der Dominanz des Aortenbogens und des umgebenden Gewebes im Mediastinum hat sich mit diesen radiologischen Methoden verbessert, insbesondere wenn der Barium-Schluck negativ ist, eine Kompression der Arteria innominata vorliegt oder es sich um komplexe Fälle handelt. Das Vier-Gefäße-Zeichen im oberen Mediastinum kann durch das Vorhandensein von separaten Arteria subclavia und Arteria carotis communis auf beiden Seiten gesehen werden. Gegenwärtig ist eine Angiographie zur adäquaten Beurteilung von Anomalien des Aortenbogens nur selten angezeigt oder notwendig. Eine Echokardiographie wird empfohlen, um begleitende angeborene Herzfehler auszuschließen.

Die Reparatur erfolgt über einen linken posterolateralen Thorakotomiezugang, insbesondere bei Patienten mit einem dominanten rechten Aortenbogen. Die Mayo Clinic empfiehlt einen rechts-posterolateralen Thorakotomie-Zugang bei Patienten mit linkem Aortenbogen, rechtsseitiger absteigender thorakaler Aorta und rechtem Ductus oder Ligamentum arteriosum; einem doppelten Bogen mit Atresie des rechten hinteren Segments; oder wenn eine Anastomose einer abweichenden rechten Arteria subclavia zur aufsteigenden Aorta durchgeführt wird . Backer und Mavroudis empfehlen, die Kompression der Arteria innominata von der rechten Seite aus anzugehen, wobei die Arteria innominata am Sternum aufgehängt wird. Die Reparatur durch eine mediane Sternotomie wird empfohlen, wenn gleichzeitig eine Reparatur von intrakardialen Defekten durchgeführt wird.

Die Prinzipien der Operation sind im Wesentlichen die gleichen wie von Gross beschrieben. Die chirurgische Reparatur umfasst die adäquate Dissektion der Aortenbögen und der absteigenden Aorta, die Teilung des nicht dominanten Aortenbogens, die Teilung des Ductus oder des Ligamentum arteriosum und die Dissektion und Teilung der mediastinalen Adventitialbänder, die die Trachea oder die Speiseröhre komprimieren können.

Zu den postoperativen Komplikationen gehören Blutungen, Stimmbandlähmung, Lungenentzündung, Pneumothorax, Chylothorax, Ernährungsschwierigkeiten und verbleibende Atemwegsobstruktion. Bei bis zu 54 % der Patienten wurden verbleibende Atembeschwerden festgestellt. Während die verbleibenden Atembeschwerden in der Regel auf eine Tracheobronchomalazie zurückzuführen sind, kann eine anatomische Kompression der Luftröhre durch den postoperativen Bogen und den vorderen Rest des geteilten Bogens oder durch die absteigende Mittellinien-Aorta vorliegen. Aufgrund der Beidseitigkeit der balancierten Aortenbögen liegt bei diesen Patienten die absteigende Aorta mehr in der Mittellinie. Dies führt zu einer abnormalen Stapelung der Strukturen vor der Wirbelsäule und führt zu einer extrinsischen Kompression des linken Hauptbronchus zwischen der midline descendierenden Aorta posterior und der Pulmonalarterie anterior.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass Gefäßringe, häufiger der doppelte Aortenbogen, eine wichtige Ursache für die tracheo-ösophageale Kompression sind, deren klinischer Verdacht und Diagnose zu einem frühen chirurgischen Eingriff und zur Linderung oder Vermeidung von unmittelbaren oder langfristigen respiratorischen Komplikationen führen kann.