Abstract
Cor triatriatum ist ein seltener angeborener Herzfehler, der mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Vorhofflimmern verbunden ist. Wir berichten über den Fall eines gesunden 38-jährigen Mannes, der sich mit dekompensierter Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern mit einer schnellen ventrikulären Reaktion vorstellte. Ein transthorakales Echokardiogramm (TTE) zeigte eine schwere biventrikuläre Dysfunktion und Dilatation sowie ein Cor triatriatum sinister. Nach einer Diuretikatherapie verschwanden die Symptome und der Patient kehrte spontan in den Sinusrhythmus zurück. In der Literatur gibt es nur wenige Belege für die Antikoagulation und die damit verbundene linksventrikuläre Dysfunktion im Rahmen eines Cor triatriatum, was schwierige therapeutische Entscheidungen zur Folge hatte.
1. Einleitung
Das Cor triatriatum sinister ist ein seltener angeborener Defekt, bei dem der linke Vorhof durch eine Membran in zwei Kammern geteilt ist. Das Cor triatriatum macht etwa 0,4 % der angeborenen Herzfehler bei der Autopsie aus. Es wird bei weniger als 0,1 % der klinisch diagnostizierten Kardiomyopathien gefunden. Es wird in der Regel bei Kindern festgestellt und ist eine besonders seltene Neudiagnose bei Erwachsenen. Vorhofflimmern wurde in 30 % der veröffentlichten Fälle von Erwachsenen mit Cor triatriatum beschrieben. Wir beschreiben den Fall eines erwachsenen Mannes, bei dem ein Cor triatriatum bekannt war (aber nicht aktiv verfolgt wurde) und der sich mit kongestiver Herzinsuffizienz bei neu diagnostiziertem Vorhofflimmern und dilatativer Kardiomyopathie vorstellte.
2. Fall
Ein zuvor gesunder 38-jähriger Mann, der vor 5 Jahren aus Honduras eingewandert war, stellte sich mit einer mehrwöchigen Anamnese von progressiven Bauchschmerzen und Dyspnoe vor. Die körperliche Untersuchung ergab Atemnot, eine unregelmäßig unregelmäßige Tachykardie mit 140 Schlägen pro Minute und einen Blutdruck von 126/72 mmHg. Bei der kardiologischen Untersuchung fielen ein verschobener und diffuser apikaler Schlag und ein 2/6 Mitralregurgitationsgeräusch auf, das an der Herzspitze zu hören war. Das EKG zeigte Vorhofflimmern mit einer schnellen ventrikulären Reaktion. Es gab keine elektrokardiographischen Hinweise auf eine rechtsventrikuläre Überlastung. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine Kardiomegalie und ein Lungenödem. Die transthorakale Echokardiographie (TTE) zeigte einen deutlich erweiterten linken Vorhof in der Vier-Kammer-Ansicht (51 mm), der durch eine Membran in zwei Kammern geteilt war (Abbildung 1). Der kontinuierliche Wellendoppler zeigte einen Fluss durch die Membran mit einem diastolischen Spitzengradienten von 6 mmHg, einem systolischen Spitzengradienten von 2 mmHg und einem Mittelwert von 4 mmHg (Abbildung 2). Der linke Ventrikel (LV) war in der parasternalen, langachsigen Ansicht (65 mm) mit einer Auswurffraktion von 20-30 % dilatiert. Es bestand eine mäßige bis schwere funktionelle Mitralinsuffizienz. Der rechtsventrikuläre systolische Druck (RVSP) betrug 70 mmHg. Die transösophageale Echokardiographie zeigte eine Membran im linken Vorhof (LA) mit einer 7 mm großen Lücke in der Mitte und einem gemessenen Spitzengradienten von 15 mmHg. Das interatriale Septum war intakt. Bemerkenswert ist, dass der Patient vor 5 Jahren, als er zum ersten Mal nach Kanada einwanderte, eine frühere TTE-Untersuchung hatte, bei der ein dilatierter linker Vorhof und ein Cor-triatriatum-Defekt mit einem Spitzengradienten von 9 mmHg festgestellt wurde, was sich nicht wesentlich von der aktuellen Untersuchung unterschied. Die Größe des linken Vorhofs und die systolische Funktion waren zu diesem Zeitpunkt normal. Der Patient und sein Hausarzt wussten nichts von dieser früher gestellten Diagnose.
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Der Patient wurde stationär aufgenommen und diuretisiert. Er kehrte spontan in den Sinusrhythmus zurück und blieb bei der Entlassung frei von Vorhofflimmern. Angesichts der Koexistenz von Vorhofflimmern und Cor triatriatum sinister wurde beschlossen, eine Antikoagulation mit Heparin einzuleiten und anschließend auf Warfarin umzustellen. Die Abklärung alternativer Ursachen für seine dilatative Kardiomyopathie (einschließlich Serologie für Chagas und Autoimmunerkrankungen) verlief negativ. Darüber hinaus war kein signifikanter Alkoholkonsum bekannt. Bei der 3-monatigen Nachuntersuchung blieb er im Sinusrhythmus und war in die Funktionsklasse 1 zurückgekehrt, obwohl sich die systolische Funktion des linken Vorhofs bei der fokussierten Herzultraschalluntersuchung nicht verbessert hatte.
3. Diskussion
Cor triatriatum sinister ist eine seltene angeborene Fehlbildung, bei der eine anormale Membran den linken Vorhof in zwei Kammern teilt. Es wird angenommen, dass sie durch eine fehlende Resorption von Bestandteilen der gemeinsamen Pulmonalvene während der Embryogenese entsteht. Die häufigsten kardialen Begleitumstände bei Erwachsenen sind Vorhofseptumdefekte und Mitralinsuffizienz. Die Patienten weisen im Säuglingsalter typischerweise ein Lungenödem auf, es sei denn, eine große Öffnung in der Membran ermöglicht einen ausreichenden Abfluss der betroffenen Lungenvenen. Diese Öffnung kann später im Leben durch Fibrose und Verkalkung verschlossen werden und zur Entwicklung von Symptomen führen. Durch den erhöhten Füllungsdruck kommt es zu einer Dilatation des linken Vorhofs, und dieses Substrat kann ähnlich wie bei der Mitralstenose zur Entwicklung von Vorhofflimmern führen.
Angesichts der Seltenheit dieser Diagnose gibt es keine formellen Leitlinien für den optimalen Zeitpunkt einer chirurgischen Korrektur. Ein chirurgischer Eingriff wurde in der Regel bei symptomatischen Erwachsenen angeboten. In der größten veröffentlichten chirurgischen Fallserie lag das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Operation bei 27 Jahren, und der mittlere Gradient über die Membran betrug bei den operativ Reparierten 17,2 mmHg. Die Ergebnisse nach der chirurgischen Reparatur waren in der Regel ausgezeichnet.
Dieser Fall stellte mehrere einzigartige diagnostische und therapeutische Herausforderungen dar. Die Ätiologie der dilatativen Kardiomyopathie bei diesem Mann war nicht ganz klar. Der anfängliche Verdacht war, dass die Kardiomyopathie auf eine unkontrollierte Tachykardie zurückzuführen war. Dies wurde durch die anhaltend niedrige Auswurffraktion bei der 3-monatigen Nachuntersuchung in Frage gestellt, obwohl der Sinusrhythmus offensichtlich beibehalten wurde und therapeutische Dosen eines Betablockers und ACE-Hemmers verabreicht wurden. Die Untersuchung auf alternative Ursachen war negativ, und es wurden keine zusätzlichen angeborenen Herzanomalien entdeckt. Ein Cor triatriatum ist selten in Verbindung mit einer Linksherzinsuffizienz beschrieben worden, sondern im Zusammenhang mit einem zusätzlichen Insult wie einer Schwangerschaft. Ein Zusammenhang zwischen Cor triatriatum und idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie ist nicht bekannt. Abgesehen von der Entwicklung von Vorhoftachyarrhythmien und der damit verbundenen Kardiomyopathie scheint es keinen bekannten Zusammenhang zwischen dem Cor triatriatum und der Entwicklung einer dilatativen Kardiomyopathie zu geben.
Es wurde berichtet, dass ein kardioembolischer Schlaganfall bei Cor triatriatum mit und ohne gleichzeitiges Vorhofflimmern auftritt, und es wurde vorgeschlagen, dass die Gerinnselbildung im linken Vorhof eine ähnliche Pathophysiologie wie die Mitralstenose aufweist. Es gibt keine Daten über eine prophylaktische Antikoagulation bei fehlendem Vorhofflimmern. In diesem Fall war eine Antikoagulation angesichts des Vorhofflimmerns und des zusätzlichen Risikofaktors einer Herzinsuffizienz eindeutig angezeigt. Angesichts der vorgeschlagenen pathophysiologischen Ähnlichkeiten des linken Vorhofs mit der Mitralstenose wurde die Entscheidung getroffen, mit einem Vitamin-K-Antagonisten zu behandeln.
Cor triatriatum ist eine seltene, aber zunehmend anerkannte angeborene Anomalie, die im späteren Leben symptomatisch werden kann. Sie ist mit der Entwicklung von Vorhofflimmern, pulmonaler Hypertonie und selten mit der Entwicklung einer linksventrikulären Dysfunktion verbunden. In dem Maße, wie sich der Zugang zu bildgebenden Verfahren und deren Qualität verbessern, werden mehr Daten benötigt, um Behandlungsentscheidungen im Hinblick auf Thromboembolieprophylaxe und Nachsorge zur Vermeidung von Komplikationen zu treffen.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.