CHYLOUS-ASZITES
Chylouser Aszites ist die übermäßige Ansammlung von Lymphflüssigkeit in der Bauchhöhle. Die häufigste Ursache (in 45 % bis 60 % der Fälle) bei Säuglingen und Kindern ist idiopathisch und wird als angeborene Fehlbildung der Lymphbahnen vermutet.17,41,57,66,67 Zu den bekannten angeborenen lymphatischen Anomalien, die zu Chylous-Aszites führen, gehören Atresie oder Stenose der großen Tränenkanäle an der Basis des Mesenteriums oder der Zisterne, Mesenterialzysten, generalisierte Lymphangiomatose und Lymphangiom.13,19,34,66,67 Die nächsthäufigste Ursache für chyloiden Aszites ist vermutlich die Obstruktion der Lymphbahnen durch Erkrankungen wie Darminvagination, Malrotation, eingeklemmte Hernie, primären oder metastasierten Krebs, Tuberkulose, Gastroschisis und entzündliche Läsionen, die zu einer Vergrößerung der Lymphknoten führen.13,19,39,41,59,66,67 Schließlich ist eine Verletzung der Lymphgefäße für weitere 15 % bis 20 % der Fälle von chyloidem Aszites verantwortlich. Zu dieser Kategorie gehören Verletzungen durch Traumata, Verletzungen nach chirurgischen Eingriffen bei einer Vielzahl von Erkrankungen und Kindesmissbrauch. Aszites kann erst Tage oder Wochen nach dem auslösenden Ereignis bemerkt werden.8,9,17,23,39,68
Chylousaszites kann bei Kindern aller Altersgruppen auftreten, obwohl die meisten davon Säuglinge und Kleinkinder sind.41,66,67 Die abdominelle Distension ist das häufigste erste Zeichen. Sie kann sich allmählich oder akut entwickeln und von Bauchschmerzen und Atemnot begleitet sein.4,9,17,39,41,46,66,67 Weitere Anzeichen und Symptome können Erbrechen, Durchfall, Leistenbruch und Ödeme sein.43,67
Die wichtigste diagnostische Untersuchung zur Bestätigung ist die Bauchpunktion, bei der eine milchig-weiße Flüssigkeit festgestellt wird, wenn der Patient eine fetthaltige enterale Ernährung erhält. Die Flüssigkeit ist gekennzeichnet durch eine erhöhte Triglyceridkonzentration (oft mehr als 1000 mg/dL), ein Zelldifferential, das überwiegend aus Lymphozyten (70 % bis 90 %) besteht, und erhöhte Gesamtprotein- und Cholesterinkonzentrationen.17,41,55,65-67
Die Bestimmung der Ursache von chyloischem Aszites kann schwierig sein, insbesondere wenn das Kind keine offensichtliche Erkrankung hat, die üblicherweise zu einem Lymphabfluss prädisponiert. Untersuchungen wie US, CT und gastrointestinale Kontrastmitteluntersuchungen können hilfreich sein, um prädisponierende Erkrankungen wie Malrotation, Lymphangiom, Tumor oder Mesenterialzysten festzustellen. Bei Neugeborenen, bei denen der Aszites keine leicht erkennbare Erklärung hat, ist eine angeborene Lymphkanalfehlbildung die wahrscheinlichste Diagnose. Die Lymphangiographie wird in älteren Serien beschrieben, aber sie ist bei Kindern schwierig durchzuführen, es ist nicht immer möglich, die mesenterialen Lymphgefäße über einen pedalen Zugang darzustellen, und sie hat nur bei einer Minderheit der Kinder, bei denen sie angewandt wurde, zu einer gezielten Behandlung geführt.55,66 Darüber hinaus trägt die Lymphangiographie in einer Zeit, in der nicht-chirurgische Eingriffe in Abwesenheit bekannter auslösender Ursachen die bevorzugte Therapie darstellen, wohl nur wenig zur Behandlungsstrategie bei.
Chirurgisch korrigierbare Läsionen wie Malrotation, Mesenterialzysten, Invagination oder inkarzerierte Hernien sollten korrigiert werden. Bei Patienten ohne chirurgisch korrigierbare Läsion zielt die Erstbehandlung darauf ab, den Lymphfluss durch die geschädigten oder verstopften Lymphbahnen zu reduzieren. Dies wird erreicht, indem die enterale Zufuhr unterbrochen und eine TPN eingeleitet wird. Einige Patienten sprechen schnell auf diese Maßnahme an, so dass sich der Aszites innerhalb von 2 Wochen zurückbildet. Wenn der Ernährungs- und Hydratationsstatus des Patienten aufrechterhalten werden kann, kann eine TPN über einen Zeitraum von bis zu 10 Wochen in Betracht gezogen werden.4,68 Da mittelkettige Triglyceride (MCT) direkt in das Pfortadersystem absorbiert werden und daher den Lymphfluss nicht stimulieren, werden sie traditionell für die Behandlung von chyloischem Aszites empfohlen. Harte Daten, die den Nutzen einer MCT-Formel bestätigen, fehlen bisher. Nichtsdestotrotz wurde die Verwendung einer fettarmen, MCT-angereicherten Nahrung wie Portagen bei mehreren erfolgreichen nichtoperativen Behandlungen berichtet und sollte als Ergänzung zur TPN oder als erste enterale Nahrung bei Patienten, die auf die TPN ansprechen, in Betracht gezogen werden.4,8,23,59,68 Die längere Verwendung von fettarmen Säuglingsnahrungen wurde mit einer schlechten neurologischen Entwicklung in Verbindung gebracht, die möglicherweise auf einen Fettsäuremangel zurückzuführen ist.57 Die Behandlung mit fettarmer Nahrung sollte daher auf 3 bis 6 Monate begrenzt werden. Eine Parazentese zusätzlich zur Darmentleerung sollte Patienten mit eingeschränkter Atmung vorbehalten sein.
Ein chirurgischer Eingriff ist gerechtfertigt, wenn die nichtoperative Therapie nach 6 bis 10 Wochen nicht erfolgreich ist oder wenn der Patient anderweitig symptomatisch wird.41,57,66,68 Wie bereits erwähnt, ist die Rolle der präoperativen Lymphangiographie nicht klar, da solche Studien die mesenterialen und portalen Lymphgefäße oft nur schlecht darstellen. In der Regel besteht eine erfolgreiche Strategie darin, dem Patienten bis zu 6 Stunden vor der chirurgischen Exploration eine fettreiche Diät (in der Regel Milch) zu verabreichen. Ein reichlicher cremiger Lymphfluss bietet eine bessere Chance, das Leck zu identifizieren. Die Zugabe von Sudan-Farbstoff zur Milch kann die Identifizierung des Lecks weiter unterstützen.46,51 Am häufigsten befindet sich das Lymphleck an der Basis der oberen Mesenterialgefäße, obwohl auch verschiedene retroperitoneale und mesenteriale Lymphgefäße betroffen sein können.5,41,46,51,57,66 Es sollte eine vollständige Mobilisierung des Duodenums und des Pankreaskopfes sowie eine gründliche Untersuchung des gesamten Retroperitoneums durchgeführt werden.13 Die Ligatur eines identifizierten Lymphlecks ist bei 85 % der Patienten kurativ.46,66 In neueren Berichten wird auch der potenzielle Nutzen der Laparoskopie bei der Lokalisierung von Lymphlecks und die Verwendung von Fibrinkleber zur Kontrolle von Lymphlecks beschrieben.5,46 Ein peritoneovenöser Shunt kann eine nützliche Behandlungsstrategie als primärer chirurgischer Eingriff oder als Eingriff bei Kindern sein, bei denen die chirurgische Exploration den Aszites nicht beheben konnte.43,56,68 In einigen älteren Serien war die Sterblichkeit bei chyloischem Aszites signifikant und lag zwischen 24 % und 30 %.66,67 Mit den heutigen Möglichkeiten der Ernährungsunterstützung und chirurgischen Intervention kann jedoch in der Regel ein erfolgreicher Ausgang erwartet werden.