Diese Übersicht fasst die wichtigsten Merkmale der CD1-Gene und -Proteine, die Muster des intrazellulären Transports der CD1-Moleküle und ihre Suche nach eigenen und fremden Lipiden in verschiedenen intrazellulären Kompartimenten zusammen. Wir beschreiben, wie Lipidantigene an CD1-Moleküle binden, wobei ihre Alkylketten in hydrophoben Taschen vergraben sind und ihre polare Lipidkopfgruppe freilegen, deren Feinstruktur vom TCR der CD1-gebundenen T-Zellen erkannt wird. CD1-gebundene T-Zellen üben Effektor-, Helfer- und Adjuvans-ähnliche Funktionen aus und interagieren mit anderen Zelltypen wie Makrophagen, dendritischen Zellen, NK-Zellen, T-Zellen und B-Zellen, wodurch sie sowohl zu angeborenen als auch zu adaptiven Immunantworten beitragen. Anhand von Mäusen und Menschen gewonnene Erkenntnisse beschreiben nun das breite Spektrum von Krankheiten, bei denen CD1-begrenzte T-Zellen eine wichtige Rolle spielen, und zeigen Unterschiede in der Rolle von CD1a, CD1b und CD1c im Gegensatz zu CD1d auf. Unveränderliche TCR-Alphaketten, Selbst-Lipid-Reaktivität und schnelle Effektor-Reaktionen befähigen eine Untergruppe von CD1d-restringierten T-Zellen (NKT-Zellen) zu einzigartigen Effektor-Funktionen ohne Gegenstück unter den MHC-restringierten T-Zellen. In dieser Übersichtsarbeit wird die Funktion von CD1-restringierten T-Zellen bei antimikrobiellen Reaktionen, der Antitumorimmunität und bei der Regulierung des Gleichgewichts zwischen Toleranz und Autoimmunität beschrieben.