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Was ist Glanzmann-Thrombasthenie?

Blut besteht aus drei Hauptbestandteilen: rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff in den Körper. Weiße Blutkörperchen bekämpfen Infektionen. Blutplättchen sind kleine Zellen, die zusammenarbeiten, um ein Gerinnsel zu bilden, das Blutungen stoppt. Bei der Glanzmann-Thrombasthenie fehlt den Thrombozyten im Blut ein Protein, das ihnen hilft, zusammenzukleben. Dieses Protein heißt Glykoprotein IIb/IIIa. Aus diesem Grund können die Blutplättchen nicht zusammenkleben, um einen Pfropfen zu bilden, der die Blutung stoppt.

Was verursacht Glanzmann-Thrombasthenie?

Die Krankheit wird vererbt. Sie wird autosomal rezessiv vererbt. Sie ist sehr selten und wird auf 1 von 1.000.000 Geburten geschätzt. Bei der Glanzmann-Krankheit sind in der Regel beide Eltern Träger. Wenn beide Eltern Träger sind, hat die Person eine 25-prozentige Chance, ein Kind mit der Glanzmann-Krankheit zu bekommen, und eine 50-prozentige Chance, dass das Kind ein Träger sein wird. Träger zeigen keine Anzeichen der Glanzmann-Krankheit. Sowohl Jungen als auch Mädchen können an Glanzmann-Thrombasthenie erkranken.

Was sind die Anzeichen für Glanzmann-Thrombasthenie?

Die Symptome sind bei jedem Kind anders. Nasenbluten, Blutergüsse, Blutungen aus dem Mund, starke Regelblutungen, starke Blutungen bei Entbindungen oder Operationen sind häufig. Manchmal sind die Blutungen so stark, dass sie lebensbedrohlich sind und das Kind ins Krankenhaus eingeliefert werden muss. Die Anzeichen und Symptome können sich mit der Zeit verändern. So kann beispielsweise häufiges Nasenbluten bei Kleinkindern abnehmen, wenn das Kind in die Pubertät kommt, weil die Haut in der Nase nachdenklicher wird. In der Pubertät kann es jedoch bei Frauen zu starken Regelblutungen kommen, die auch als Menorrhagie bezeichnet werden.

Wie wird die Krankheit diagnostiziert?

In der Regel wird sie vor dem fünften Lebensjahr diagnostiziert. Die Diagnose wird anhand von Symptomen wie Nasenbluten und Blutergüssen sowie Thrombozytenaggregationsstudien gestellt. Bei Thrombozytenaggregationsstudien wird untersucht, wie die Blutplättchen arbeiten.

Wie wird die Krankheit behandelt?

Es gibt viele Behandlungsmöglichkeiten. Ihr medizinisches Team wird Ihnen helfen, die beste Methode zur Blutstillung zu finden. Die Behandlung kann umfassen:

• Lokale Kontrolle: Direkter Druck, Nasentampons, topisches Thrombin oder Nosebleed QR (Pulver zur schnellen Linderung) können verwendet werden.
• Medikamente: Amicar, Tranexamsäure, orale Antibabypillen werden manchmal eingesetzt. Gelegentlich kann Faktor VIIa, eine spezielle Art von Faktorkonzentrat, verwendet werden, um Blutungen zu verhindern oder zu stoppen.
• Blutprodukte: Manchmal werden Blutplättchen verabreicht.

Kann man Blutungen verhindern?

Es gibt Möglichkeiten, Blutungen zu verhindern. Bei Blutergüssen nähen manche Familien Polster in die Hosenbeine an den Knien oder Schienbeinen. Gegen Nasenbluten können Sie Raumluftbefeuchter, Gleitmittel oder Östrogencreme für die Nase oder normales Kochsalz-Nasenspray verwenden. Wenn es draußen kalt ist, kann es auch helfen, einen Halswärmer über der Nase zu tragen, damit das Kind feuchte Luft atmen kann. Manchmal werden regelmäßig Faktorkonzentrate wie Faktor VIIa oder Humate P verschrieben, um Blutungen vorzubeugen.

Wie sollte ich mein Kind pflegen?

• Besuchen Sie die hämatologische Klinik mindestens zweimal pro Jahr und im Winter einmal pro Monat wegen häufigem Nasenbluten.
• Pflegen Sie eine gute Zahnpflege.
• Benutzen Sie beim Radfahren und anderen helmpflichtigen Sportarten einen Helm und vermeiden Sie intensive Kontaktsportarten.
• Meiden Sie Aspirin oder nichtsteroidale Entzündungshemmer (NSAIDs) wie Ibuprofen oder Medikamente, die diese Produkte enthalten.
• Achten Sie auf Medikamente, die die Funktion der Blutplättchen beeinflussen. Dazu gehören traditionelle Arzneimittel und einige pflanzliche Heilmittel. Wenden Sie sich an Ihr Pflegepersonal oder Ihren Hämatologen, um eine Liste der zu vermeidenden Medikamente zu erhalten.
• Wann sollte ich die Klinik anrufen?

Rufen Sie die Klinik an, wenn Sie Bedenken haben. Bitte rufen Sie an, wenn Sie eines der folgenden Symptome bemerken:

• Ihr Kind hat anhaltende Blutungen, z. B. Nasenbluten, trotz der Maßnahmen, die Sie zu Hause ausprobiert haben (sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsteam, um herauszufinden, wie lange Sie warten sollten, bevor Sie anrufen).
• Ihr Kind hatte einen Autounfall oder ein schweres Trauma.
• Ihr Kind hat Schwellungen/Rötungen der Muskeln oder der Haut, übermäßige Blutergüsse oder Petechien (kleine violette Punkte auf der Haut)
• Ihr Kind muss sich einem invasiven Eingriff unterziehen, wie z. B. einer Operation, einer Zahnbehandlung oder einer Naht.
• Eine potenzielle Trägerin der Glanzmann-Krankheit ist schwanger, so dass wir den Gynäkologen über spezielle Verfahren beraten können.
• Ihr Kind stößt mit dem Kopf auf eine harte Oberfläche. Normalerweise treten bei Thrombozytenstörungen keine inneren Blutungen am Kopf auf, aber es ist ratsam, auf eine Veränderung des Zustands zu achten, wenn dies geschieht.
• Wenn Ihr Kind einen implantierbaren Venenzugang hat (z. B. einen Port a Cath, Hickman) und Probleme damit auftreten
• Ihr Kind hat Fieber über 101° F.

Kinderklinik für Hämatologie 612-813-5940:

• Bitte sprechen Sie unter der Woche mit der hämatologischen Schwester.
• Rufen Sie nachts und am Wochenende den Bereitschaftshämatologen an.

Rufen Sie den Notruf an, wenn:

• Ihr Kind eine schwere Verletzung hat.
• Ihr Kind längere Blutungen hat, die dazu führen, dass Sie Ihr Kind nicht mehr wecken können.
• Ihr Kind hat einen Schlag auf den Kopf bekommen und Sie bemerken eine Verhaltensänderung wie Schläfrigkeit, Erbrechen, Schwindel, verschwommenes oder doppeltes Sehen.

Fragen?

Dies ist nicht spezifisch für Ihr Kind, sondern bietet allgemeine Informationen. Wenn Sie Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihre Klinik.

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Minneapolis, MN 55404