Sagsrapport

En 54-årig højrehåndet kaukasisk kvinde kom til skadestuen og klagede over den “værste hovedpine i sit liv”. Patienten oplyser, at hun tog 2 tabletter butalbital-acetaminophen-kaffein hver 6. time i tre dage før sin nuværende præsentation. Ved indlæggelsen var hendes blodtryk forhøjet til 178/87 mm Hg, hjertefrekvensen var 76 slag pr. minut, respirationen 18 pr. minut og temperaturen 98,2° Fahrenheit. Patienten beskrev sin hovedpine som unilateral, der involverede venstre periorbitale område og venstre occipitalt temporale hovedbund. Hovedpinen var skarp og dunkende. Patienten gav også udtryk for følelsesmæssige ændringer i venstre arm og ustabilitet i gangen. Hun nægtede at have synsforandringer, fotofobi, fonofobi, kvalme eller opkastning, nakkesmerter eller stivhed i nakken eller forværring af hovedpinen ved stillingsændringer.

Patienten var dagen før blevet undersøgt for hovedpine på et andet hospitalssystem, hvor hun gennemgik en CT af hovedet og en lumbalpunktur, som ikke var diagnostiske. Hendes hovedpine var skarp og dunkende og blev ikke lindret ved indtagelse af butalbital-acetaminophen-kaffein 2 tabletter og tramadol 50 mg. Hendes blodtryk var 145/89 mmHg. Under evalueringen på skadestuen fik hun smertestillende midler (acetaminophen 650 mg, hydromorphone 1 mg, diphenhydramin 25 mg og ketorolac 30 mg), som midlertidigt lindrede hendes smerter, og hun blev i sidste ende udskrevet hjem med diagnosen kompleks migræne. Hun blev instrueret om at fortsætte med butalbital-acetaminophen-kaffein 50-325-40 mg, en til to tabletter hver sjette time efter behov, metoclopramid 10 mg hver 8. time og motrin 600 mg hver 6. time.

Patienten havde ingen tidligere anamnese for hovedpine. Hun havde en anamnese med hypertension, for hvilken hun tog losartan/hydrochlorothiazid 100/12,5 mg dagligt, hyperlipidæmi, for hvilken hun tog simvastatin 40 mg og fenofibrat 130 mg dagligt, angst på duloxetin 60 mg og nervesmerter i højre underekstremitet, for hvilken hun tog gabapentin 100 mg hver 8. time. Patienten havde ingen anamnese for kramper, slagtilfælde og atrieflimmer og benægtede ethvert kaffe- eller alkoholforbrug, rygning eller brug af andre stoffer.

Hendes indledende fysiske undersøgelse viste en patient i akut nød, sekundært til den alvorlige hovedpine, men orienteret mod person, sted og tid. Hun havde monokulært venstre synsfeltunderskud. Pupillerne var lige store, runde og reaktive over for lys og akkommodation, og de ekstraokulære bevægelser var intakte. Hun havde abnorm cerebellær funktion ved både finger/næse-test og hæl/skinne-test. Hun udviste en unormal, ustabil gang og havde brug for støtte. Det blev også bemærket, at hun havde sensoriske ændringer i den øverste venstre ekstremitet, og der var kognitive forringelser i hukommelse og koncentration. Patienten havde også været vidne til fokal anfaldslignende aktivitet på skadestuen, der involverede venstre øvre ekstremitet uden tab af bevidsthed.

På skadestuen blev der på grund af vedvarende alvorlig hovedpine bestilt en MRI/MRA af hjernen i hovedet. MRA af hjernen var negativ (Figur 1), men MRT’en viste ødem i den subkortikale hvide substans i højre occipitallap, højre parietallap og venstre occipitallap, hvilket tyder på posterior reversibel encephalopati syndrom (Figur2(a) og 2(b)).

3D-billede: MRA af hjernen uden kontrast ved hjælp af time-of-flight (TOF)-teknik, der viser normal vaskulatur.

24 timer efter at være blevet diagnosticeret med PRES blev patienten udskrevet hjem med topiramat 50 mg to gange dagligt sammen med losartan/hydrochlorothiazid 100/25 mg dagligt og amlodipin 5 mg dagligt. Den næste dag tog hun på arbejde og fik en voldsom hovedpine. Hun beskrev smerten som stikkende og hamrende i hendes bilaterale frontale områder og på toppen af hendes hoved og i venstre temporalområde. Smerterne blev værre ved enhver bevægelse eller anstrengelse, og de var forbundet med svævninger og visuelle hallucinationer af “puslespilsbrikker”, “snørklede linjer” og “fantombilleder”. Hun oplevede også prikken i begge fingre. Hun vendte tilbage til skadestuen, hvor hendes blodtryk var forhøjet til 150/80 mmHg. Trods god kontrol af hendes blodtryk under hospitalsopholdet havde patienten vedvarende hovedpine, og fem dage senere viste hendes opfølgende hjerne-MRI, at ødemet i de subkortikale regioner i de bilaterale occipitallapper er forbedret, men ikke helt forsvundet. Ødemet i den subkortikale højre parietallap lignede det samme som ved den tidligere undersøgelse (figur 3(a) og 3(b)). Patienten blev udskrevet med amlodipin 5 mg dagligt, og hendes losartan/hydrochlorothiazid blev øget til 100/25 mg.

Patientens hovedpine blev langsomt mindre hyppig i løbet af de næste par måneder efter den oprindelige diagnose. Hendes topiramat blev øget til 100 mg to gange om dagen, og amlodipin blev øget til 10 mg dagligt. Hun brugte hydrocodon-acetaminophen efter behov mod hovedpine. Hendes blodtryk blev til sidst kontrolleret med atenolol 50 mg dagligt. På grund af vedvarende hovedpine, der forstyrrede hendes daglige aktiviteter, blev hendes topiramat øget til 150 mg to gange dagligt 8 måneder efter den første diagnose. Med denne dosis var hendes hovedpine bedre kontrolleret, men den var stadig tilbagevendende. 10 måneder efter den første diagnose fik patienten på grund af vedvarende hovedpine, på trods af at hun tog topiramat 150 mg to gange dagligt, gentaget en lumbalpunktur, hvor åbnings- og lukningstrykket var 15 cm/H2O og proteinet stadig forhøjet til 65 (normalt 11-55). En gentagen MRI viste intervalopløsning af tidligere beskrevne områder med signalafvigelser, der påvirkede occipitallapperne, og ingen tegn på et unormalt parenkymalt signal (figur 4(a) og 4(b)).

Patienten udviklede klinisk depression og blev henvist til psykiatrisk evaluering. Hun blev til sidst startet på modafinil 100 mg dagligt og sertralin 50 mg dagligt sammen med duloxetin 60 mg og topiramat 150 mg to gange om dagen. Denne kombination hjalp med at kontrollere hendes depression i et stykke tid. To år senere er hendes hovedpine stadig til stede, men er mild som udgangspunkt. Hun bruger stadig hydrocodon-acetaminophen 7,5/325 mg efter behov. Patienten følte, at hun ikke ville være i stand til at udføre sit arbejde. Hun erklærede, at hun til tider var ude af stand til at udføre opgaver som tidligere. Derfor var patienten ikke i stand til at vende tilbage til arbejdet på grund af alvorlig intermitterende hovedpine. Selv om hun blev diagnosticeret og behandlet relativt hurtigt, var patienten ikke i stand til at komme sig fuldt ud. På grund af hendes manglende evne til at arbejde og de konstante smerter kæmper patienten stadig med depression.