I Edinburgh, Skotland, 1874, bliver Jack født på den koldeste dag nogensinde. På grund af den ekstreme kulde fødes han med et frossent hjerte, som ikke vil slå. Jordemoderen Madeleine redder hans liv ved at erstatte hans hjerte med et skrøbeligt, men velfungerende gøglerur. Derefter giver hun ham tre regler for at forhindre hans alt for tidlige død: han må aldrig lege med urets visere, miste besindelsen eller blive forelsket. Af grunde, som kun hun kender, beslutter Jacks mor hurtigt, at hendes barn vil blive bedre opdraget af Madeleine, og hun forlader Jack. Madeleine, der ikke er i stand til selv at få børn, opfostrer og elsker ham som sin egen.

På Jacks tiårsdag gentager Madeleine de tre regler, inden hun tager ham med ind i byen for første gang. Han møder en pige i byen ved navn Miss Acacia og bliver forelsket i hende. Da han kort efter begynder i skole, møder han også Joe, en bølle, som også er forelsket i frøken Acacia. Den ældre dreng og hans bande af elever er jaloux og plager Jack i de næste fire år. Under et overfald fra Joe skærer gøgleren fra Jacks urhjerte Joes øje ud, og Jack løber hjem i den tro, at han har myrdet Joe. Madeleine, der tror, at Jack er på flugt, hjælper ham med at flygte.

Jack ønsker kun at se frøken Acacia igen og møder til sidst Georges Méliès, en tryllekunstner, der forsøger at betjene et tidligt filmkamera. Georges hjælper med at reparere hans hjerte og indvilliger i at slutte sig til Jack i jagten på frøken Acacia. De fortsætter til Andalusien i Spanien for at lede efter hende.

Efter en lang rejse ankommer de til et cirkus i Andalusien. Jack finder frøken Acacia, men Georges fraråder ham at afsløre sin identitet over for hende. Han fortsætter med at blive ven med hende og undgår tåbeligt nok at dele sine følelser. Hun antyder, at hendes hjerte tilhører en person fra hendes fortid. Det viser sig, at Jack var denne person fra hendes fortid. Jack finder til sidst en måde at afsløre sig selv på og giver frøken Acacia en nøgle, som kan bruges til at trække hans hjerte op.

Hvor Jack og frøken Acacia kan løbe væk sammen, dukker Joe, bøllen fra Jacks fortid, op. Han havde ledt efter en mulighed for at straffe Jack yderligere og forklarer hende de tre regler for Jacks gøglerhjertet i et forsøg på at sabotere dem. Miss Acacia beslutter efter at have talt med Joe, at hun ikke vil risikere at være årsag til Jacks død ved at lade ham blive forelsket. Hun afviser ham og tager af sted med Joe. Jack, efter at være blevet afvist, græder i sit hjertes skruer.

I vognen med frøken Acacia og Joe fortæller han hende, at Madeleine kort efter Jacks flugt med Madeleines hjælp, blev Madeleine sendt i fængsel. Der døde hun kort efter. Rygterne sagde, at hun døde af et knust hjerte. Miss Acacia indser til sidst, at hun har nøglen til Jacks overlevelse, og hun vender tilbage for at lede efter ham. Hun finder hurtigt ud af, at Jack var rejst hjem til Edinburgh og følger efter ham. Hun ved, at hun kun har kort tid til at nå ham. Da han når hjem, får han at vide, hvad der er sket med Madeleine. De fortæller ham også, at Jack gav hende glæden ved at være mor, og hun er bekymret ved tanken om, hvordan han vil vokse op.

Miss Acacia finder Jack foran Madeleines grav, rystende i kulden. Hun forsøger at bruge nøglen til at dreje hans ur, men han smider nøglen væk og vælger at dø af ikke at bruge nøglen. Så kysser de endelig hinanden. Da Jack afbryder kysset, er tiden stoppet for ham. Jack synger en sang om at klatre op til himlen, mens han bruger de frosne snefnug som en stige og stiger op i himlen, mens filmen fader til sort og slutter filmen.