Hemichorea-hemiballismus syndrom (HCHB) beskriver en sjælden bevægelsesforstyrrelse, der er karakteriseret ved ensidig hemichorea og hemiballismus.

Epidemiologi

Syndromet menes at være sjældent, men den nøjagtige epidemiologi afhænger af årsagen til HCHB.

Klinisk præsentation

Patienten præsenterer sig med en eller begge af 1-4:

• Hæmichorea: Ufrivillige, uregelmæssige, ikke-rytmiske bevægelser i den ene side af kroppen
• Hæmiballisme: ufrivillige, slyngende, voldsomme bevægelser i den ene side af kroppen

Med hensyn til, at hemichorea er den klinisk mildere bevægelsesforstyrrelse af de to, ses nogle patienter at gå over fra hemiballismus til hemichorea, når de kommer sig 1.

Patologi

Syndromet menes at være forårsaget af en læsion i de basale ganglier, specifikt i den subthalamiske kerne (corpus Luysi) 1,2. Når denne kerne er beskadiget, er der nedsat excitatorisk innervation til det indre segment af globus pallidus, hvilket resulterer i øget hæmmende innervation til thalamus, hvilket endelig fører til øget excitatorisk innervation til den primære motoriske cortex 1. Denne kaskade af begivenheder fører til udvikling af de ufrivillige bevægelser, der optræder i dette syndrom 1.

Der er imidlertid mange rapporter, måske endda et flertal af rapporterne, om, at dette syndrom udvikler sig hos patienter med læsioner ikke af den subthalamiske kerne 1,3. Det antages, at disse skader forekommer i regioner af hjernen med innervation til den subthalamiske kerne, som der postuleres at være mange af, men deres individuelle nøjagtige rolle i udviklingen af dette syndrom er endnu ikke blevet belyst 1,3.

Etiologi

Der er mange ætiologier, der potentielt påvirker den subthalamiske kerne (eller andre strategiske områder), som er blevet impliceret i dette syndrom 1-5:

• slagtilfælde: iskæmisk eller hæmoragisk
• neoplasma
• vaskulær misdannelse
• demyelinisering
• ikke-ketotisk hyperglykæmi (ved præsentation med HCHB, er kendt som “non-ketotisk hyperglykæmisk hæmichorea” eller som “diabetisk striatopati” eller som “chorea, hyperglykæmi, basalgangliasyndrom”)
• vaskulitis (f.eks.f.eks. som følge af systemisk lupus erythematosus)
• trauma
• infektion:
  • tuberkulom
  • cerebral toxoplasmose

Radiografiske træk

De specifikke radiografiske træk afhænger af den underliggende ætiologi – se venligst de enkelte artikler.

Behandling og prognose

Den specifikke behandling og prognose afhænger af den underliggende ætiologi – se venligst de enkelte artikler.

Generelt bør man tilbyde symptomlindring til patienter, der er betydeligt påvirket, og som sandsynligvis ikke vil komme sig hurtigt 1. Denne symptomatiske behandling kan omfatte medicin som f.eks. typiske neuroleptika eller tetrabenazin eller neurokirurgisk indgreb 1,5,6.