Beskrivelse
En 78-årig kvinde kom til sin lokale skadestue med ambulance efter at være kollapset efter flere episoder af voluminøs frisk hæmatemesis med melaena. Patienten havde omfattende medicinske komorbiditeter, idet hun led af type 2-diabetes mellitus, iskæmisk hjertesygdom, bronkiektasi og alvorlig pulmonal hypertension. Tre uger tidligere havde hun gennemgået en ukompliceret total hofteoperation for slidgigt og havde brugt ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) til analgesi. Hun havde ingen anamnese på gastroenterologisk sygdom.
Patienten reagerede tilstrækkeligt på de indledende genoplivningsforanstaltninger til at gennemgå en oesofagogastroduodenoskopi. Gastroenterologen havde svært ved at opnå et brugbart billede af enten mave eller duodenum på grund af blødningsmængden og afbrød proceduren. Patienten viste hurtigt tegn på hæmodynamisk ustabilitet og forværredes til en tilstand af refraktært hypovolæmisk chok. Hun blev intuberet og ventileret.
Patienten gennemgik laparotomi og antrotomi med duodenotomi, som ikke viste nogen fokal gastrisk eller duodenal abnormitet. Forsøg på bevarelse af mavefundus stoppede ikke den arterielle blødning, og kontrol blev kun opnået ved total gastrektomi og øsofagojejunostomi. Den gastriske prøve vises med blødningskilden fremhævet med pil og indsat (figur 1).
Den resecerede gastriske prøve, der viser Dieulafoy-læsionen.
Listen over differentialdiagnoser i denne kliniske situation er omfattende (tabel 1). Den mest almindelige årsag til øvre gastrointestinale blødninger (UGIB) i denne population er peptisk ulceration, især duodenalsår på den bageste væg, som kan generere en kraftig blødning fra den gastroduodenale arterie (en gren af den hepatiske arterie). Denne diagnose kan være blevet bekræftet af anamnesen om brug af NSAID; men hvis endoskopi og angiografi ikke har kunnet identificere en blødningskilde, er det typisk en mere okkult kilde.
- Se inline
- Se popup
Differentielle diagnoser af øvre gastrointestinale blødninger
Diagnosen er, at der er tale om en Dieulafoy-læsion eller en “persisterende kaliberarterie” i maven. Et histomikroskopisk billede af læsionen er vist i figur 2, der viser de klassiske træk af normal maveslimhinde på overfladen, bortset fra et hæmoragisk ulcus (pil), der gennemtrænger en tykvægget arteriel struktur i den overfladiske submucosa, som udgør blødningskilden.
En histomikrografi af den samme Dieulafoy-læsion.
Dieulafoy-læsion er en sjælden, men velkendt årsag til UGIB. Læsioner er oftest lokaliseret i den proximale mave, men er blevet rapporteret i hele mave-tarmkanalen.1
Blødning kan være selvbegrænsende og intermitterende eller alvorlig, hvor sidstnævnte kræver akut intervention. Endoskopisk påvisning er den foretrukne diagnostiske modalitet, selv om endoskopisk identifikation af blødningskilden kan være yderst vanskelig, da blødningen typisk er intermitterende, og den omgivende slimhinde typisk er normal eller kun viser et lille ulcus.2
I den akutte situation kan en voldsom blødning skjule det endoskopiske syn. CT-angiografi kan være en diagnostisk strategi i forbindelse med akut blødning, hvilket kan lette interventionel radiologi og arteriel embolisering. Endelig behandling af katastrofeblødning kan kræve subtotal eller total gastrektomi, og der er kendte tilfælde med dødelig udgang.3
Patienten kom sig godt i den indledende postoperative periode, men bukkede under nogle måneder senere på grund af refraktær pulmonal hypertension.
Læringsmål
-
Dieulafoy-læsioner er en ekstremt sjælden, men potentielt dødelig årsag til øvre og nedre gastrointestinale blødninger, og bør indgå i listen over differentialdiagnoser for gastrointestinale blødninger.
-
Diagnostik og behandling kan være forræderisk på grund af Dieulafoy-læsionens okkulte og intermitterende karakter.
-
Behandlingen bør omfatte understøttende foranstaltninger, efterfulgt af kontrol af blødningen ved endoskopi, interventionel radiologi eller, hvis disse foranstaltninger ikke kan gennemføres, kirurgi.