Abstract
Baggrund. Cecal bascule, der oprindeligt blev beskrevet i 1899 af Treves, er den sjældneste form for cecal volvulus og repræsenterer et fænomen, hvor en redundant og udspilet cecum folder sig anteriort over det opstigende colon og forårsager en tarmobstruktion. Patienter med cerebral parese har en øget risiko for denne tilstand. Præsentation af et tilfælde. Vi præsenterer en 28-årig mand med cerebral parese, funktionelt afhængig i alle aktiviteter i dagligdagen, som havde gennemgået en loop ileostomi for cecal bascule. Han præsenterede sig derefter på vores skadestue med en stor loop ileostomiprolaps, som var resultatet af en inverteret prolaps af cecum gennem den efferente ileostomilimme. Han gennemgik en højre hemikolektomi med end ileostomi og etablering af en tværgående slimhindefistel gennem det tidligere stomistandpunkt. Han klarede sig godt postoperativt og blev udskrevet hjem. Konklusioner. Selv om cecal bascule er en sjælden form for tarmobstruktion, har patienter med cerebral parese en øget risiko for denne tilstand. Behandlingsmulighederne er mange og er primært kirurgiske. Divertering af loop ileostomi alene er ikke en anbefalet behandling. Et højt indeks for mistanke er berettiget i alle tilfælde af stor tarmobstruktion for at minimere risikoen for recidiv, morbiditet og mortalitet for patienter, der er ramt af denne tilstand.
1. Baggrund
Cecal bascule er den sjældneste form for cecal volvulus, som i sig selv er sjælden og tegner sig for 1-2% af tyktarmsobstruktioner . Selv om den oprindeligt blev beskrevet i 1899 af Treves, var Weinstein den første til at beskrive de radiologiske og kliniske fund af tilstanden . Der findes tre typer af cecal volvuli (Figur 1): aksial, loop og cecal bascule. De to førstnævnte tegner sig for 80 % af tilfældene og de sidstnævnte for 2-20 % . Forekomsten af cecal bascule er størst hos mænd mellem 35 og 75 år . Det franske ord “bascule” betyder vugge eller vippe og er beskrivende for patofysiologien, som vedrører en stor udspilet cecum, der med mellemrum folder sig fortil over det opstigende colon . Ætiologien kan være relateret til en tarmmalrotation eller til en fiksationsanormalitet, der resulterer i manglende fiksation af cecum og højre colon til peritoneum, hvilket resulterer i en bevægelig cecum, der er tilbøjelig til at volvultere med efterfølgende obstruktion, distension og iskæmi .
(a) Type I: aksial cecal volvulus
(b) Type II: loop cecal volvulus
(c) Type III: cecal bascule
(a) Type I: axial cecal volvulus
(b) Type II: loop cecal volvulus
(c) Type III: cecal bascule
2. Præsentation af tilfælde
En 28-årig mand præsenterer sig med en sygehistorie, der er signifikant for cerebral parese, fuldt afhængig af aktiviteter i den daglige tilværelse. Han har haft en livslang historie med intermitterende abdominal distension og obstipation. Han har tidligere været indlagt på et eksternt hospital på grund af lav feber med vedvarende kvalme og opkastninger. En computertomografi (CT) af maven og bækkenet med kontrast viste fund, der var i overensstemmelse med pseudoobstruktion vs. ileus, muligvis på grund af cecal bascule eller volvulus. Da der ikke skete nogen forbedring med ikkeoperative foranstaltninger, blev han underkastet en dekompressiv koloskopi for at reducere den colonale distension. Han blev efterfølgende bragt til operationsstuen, hvor der blev konstateret en cecal bascule, ifølge den eksterne operationsjournal, samt en alvorligt udvidet tyndtarm og redundant colon. Han gennemgik en omledende loop-ileostomi, anlæggelse af gastrostomisonde og blindtarmsoperation. Forfatterne har ikke fået kendskab til årsagerne til denne operative beslutning. Hans postoperative forløb blev kompliceret af forsinket tilbagevenden af tarmfunktionen, hvilket krævede total parenteral ernæring.
Omkring 6 uger senere præsenterede han sig på vores skadestue med feber, leukocytose, abdominal ubehag og flere episoder af opkastninger. Han var fortsat hæmodynamisk stabil, men hans stomi var prolapset mindst 25-30 cm og fremstod ødematøs og mørkerød distalt (Figur 2). Han blev bragt til operationsstuen, hvor en yderligere undersøgelse af stomien viste en prolaps på ca. 40 cm. Den mucokutane overgang i den prolapsede del blev dissekeret for at afgrænse anatomien (Figur 3). Det blev konstateret, at slimhinden var ødematøs og unormal. På dette tidspunkt blev det tydeligt, at den prolapsede del var den efferente del af loop ileostomien med den intussuscepterede cækum og hele højre colon. Det blev besluttet at foretage en højre hemikolektomi og oprette en slimhindefistel i niveau med det tværgående kolon for at fjerne den bevægelige tarm (figur 3 og 4). Hele denne resektion blev foretaget gennem stomistedet. Der blev ikke foretaget primær anastomose på grund af patientens dårlige ernæringstilstand og behov for stimulering for at få tarmbevægelse på grund af spasticitet. Der blev anlagt en end ileostomi og en tværgående colonslimhindefistel gennem det tidligere stomistandpunkt. Patientens postoperative forløb blev kompliceret af forsinket tilbagevenden af tarmfunktionen. Han blev til sidst udskrevet hjem med sin familie på den 9. postoperative dag, hvor han tålte sondeernæring gennem sin gastrostomisonde med tilstrækkelig ileostomifunktion. Han blev set i klinikken postoperativt og kom tilbage til sit udgangspunkt.
3. Diskussion
Mens cecal volvulus er godt identificeret på billeddiagnostiske undersøgelser, kan cecal bascule være vanskeligere at påvise, især hos patienter med kroniske tilbagevendende problemer med distension og forstoppelse. Dette tilfælde repræsenterer en patient med hvad der højst sandsynligt er cecal bascule i betragtning af hans historie og mobile cecum, der blev identificeret på operationsstuen. Dette tilfælde er unikt, fordi hele højre kolon var prolapset gennem ileostomien, sandsynligvis på grund af øget abdominalt tryk på grund af cerebral parese og mobilt cecum.
Patienter med neurologisk sygdom, såsom cerebral parese, og neurogen tarmdysfunktion, såsom kolonisk pseudoobstruktion (Ogilvie syndrom), er i øget risiko for at udvikle denne tilstand sandsynligvis på grund af nedbæring og spasticitet . Patienterne præsenterer sig med kvalme, opkastning, abdominal distension og abdominale smerter, som enten kan være diffuse eller lokaliseret til højre side af maven . Diagnosen kan stilles ved hjælp af røntgenbilleder af maven, kontrastlysning af lavementet eller CT-scanning . Det patognomoniske fund af cecal volvulus på røntgenbilleder er en kaffebønneformet, luftdistanceret tarmsløjfe i venstre øvre kvadrant . Delabrousse et al. fra Frankrig fremhævede CT’s nøjagtighed med hensyn til at skelne mellem de forskellige typer af cecal volvulus . Axial torsion er karakteriseret ved et hvirveltegn med uret, mens en loop-type typisk omfatter et hvirveltegn mod uret. I modsætning hertil er CT-fund, der er karakteristisk for en cecal bascule, en cecum, der er placeret i det centrale abdomen uden tilstedeværelse af et hvirveltegn. Forfatterne bemærkede nytten af CT-billeddannelse til at forudsige komplikation fra disse som tilstedeværelse af cirkumferentiel vægfortykkelse, pneumatosis intestinalis, øget mesenterisk fedttæthed og pneumoperitoneum .
Der findes en række behandlingsmuligheder, valg, der afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af tarmkompromittering, samt patientens hæmodynamiske stabilitet. Mens ikkeoperativ behandling (gennem detorsion) er blevet beskrevet, er den vigtigste behandlingsmetode typisk kirurgi på grund af den høje recidivfrekvens . En pragmatisk tilgang til cecal volvulus er at foretage en ileocectomi eller en formel højre hemicolektomi hos patienter, der præsenterer sig med nekrotisk tarm. Hvis patienten er stabil, bør man forsøge at foretage en anastomose. Hvis patienten er hæmodynamisk ustabil eller har enten dårlig ernæringsmæssig eller funktionel status på resektionstidspunktet, kan der foretages en endestomi. Hos patienter, der har en levedygtig tarm og er gode kirurgiske kandidater, kan der foretages en resektion (ileocectomi eller højre hemicolektomi) efterfulgt af en primær anastomose for at minimere recidiv. Hos en uegnet patient, der præsenterer sig med cecal volvulus med levedygtig tarm, kan man forsøge at foretage en cecostomi. Denne mulighed udføres dog sjældent på grund af risikoen for recidiv volvulus . Loop ileostomi er ikke en passende behandling.
Der findes kun få data om recidivfrekvensen for patienter, der ikke behandles med kirurgisk resektion. For patienter med cecal volvulus, der håndteres med koloskopisk reduktion, er recidivfrekvenserne op til 50 % og anbefales derfor ikke . Patienter med cerebral parese udgør en vigtig demografisk gruppe for denne tilstand på grund af tilstedeværelsen af risikofaktorer, herunder kronisk forstoppelse, immobilitet og neurogen tarmdysfunktion . Sen erkendelse af symptomer kan også bidrage til morbiditet og mortalitet, og dette understreger vigtigheden af hurtig diagnose og behandling.
4. Konklusioner
Cecal bascule er en sjælden form for cecal volvulus, som i sig selv er en sjælden årsag til obstruktion af tyktarmen. Patienter med cerebral parese har en øget risiko for denne tilstand. Behandlingsmulighederne er mange og primært kirurgiske med fokus på resektion af den bevægelige tarm. Divertering af loop ileostomi alene er ikke en anbefalet behandling. Et højt indeks for mistanke er berettiget i alle tilfælde af stor tarmobstruktion og især hos patienter med neurologiske sygdomme for at minimere risikoen for recidiv, morbiditet og mortalitet for disse patienter.
Interessekonflikter
Ingen af forfatterne har nogen interessekonflikter.