Longitudinal melanonychia er karakteriseret ved tilstedeværelsen af lys til mørkebrun eller sort pigmentering af neglepladen. Den forekommer hos personer af visse racer, såsom sorte, latinamerikanere og asiater, men den kan også fremkaldes af traumer eller lægemiddelbehandling eller findes i benigne tilstande såsom infektioner og melanocytære læsioner (f.eks. negleapparatets lentigo og nevi). Det er også et træk ved subungualt melanom. Subungualt melanom er en sjælden malignitet, der udgør ca. 0,7 % til 3,5 % af alle melanomer i den almindelige befolkning.1 Dermoskopi er et nyttigt redskab til differentialdiagnostik af longitudinal melanonychia.2 Et af de karakteristiske tegn på subungualt melanom er Hutchinson-tegnet, som beskriver periungual pigmentering af neglefolderne og hyponychium.3,4 Tegnet har traditionelt været forbundet med dårlig prognose ved subungualt melanom, da det indikerer radial vækst. Det er dog ikke alle Hutchinson-tegn, der er forbundet med subungualt melanom. Nogle personer kan have et pseudo-Hutchinson-tegn, som henviser til tilstedeværelsen af et mørkt pigment, der gøres synligt gennem en gennemsigtig neglebånd.4,5 Desuden kan patienter med benigne melanocytiske læsioner, såsom medfødte nevi, også have periungual pigmentering af neglefolderne, hvilket øger mistanken om subungualt melanom6-8 , selv om denne tumor er meget sjælden i den pædiatriske befolkning.
Casebeskrivelse
En 25-årig kvinde præsenterede sig med longitudinal melanonychia på sin højre pegefinger. Pigmenteringen havde været til stede, siden patienten var 8 år gammel, og havde ikke ændret udseende. Patienten havde Fitzpatrick type III hud og den fysiske undersøgelse viste et mørkebrunt bånd, der målte 2 mm i bredden på højre pegefinger. Der var også et bemærkelsesværdigt Hutchinson-tegn (fig. 1). Den dermoskopiske undersøgelse viste brune parallelle bånd langs neglepladens længde og Hutchinson-tegnet i de proximale og laterale folder (fig. 2). En excisionsbiopsi af neglematrixen og de berørte folder viste et let akanthotisk pladeepitel med bevaret epithelmodning og epithelmelanose i det basale lag, men ingen tegn på lentiginøs melanocytproliferation eller melanocytnister. Periodisk syre-Schiff-farvning var negativ, og der var ingen tegn på blødning (fig. 3). Fundene var i overensstemmelse med lentigo i negleapparatet. De funktionelle og kosmetiske resultater efter få måneder var tilfredsstillende.
Klinisk udseende: langsgående melanonychier med periungual pigmentering (Hutchinson-tegn).
Dermoskopifund: regelmæssige, parallelle bånd, brun pigmentering af proximale og laterale neglefolder (Hutchinson-tegn).
Akanthotisk pladeepitel med tilstrækkelig cellemodning, epithelmelanose i det basale lag og isolerede melanofager i stromaet. Bemærk fraværet af melanocytisk proliferation (hæmatoxylin-eosin, original forstørrelse ×400).
Diskussion
Det er en udfordring at bestemme melanonychiens benigne eller maligne karakter og kræver 3 trin, hvoraf det første er at bestemme, om pigmentet er melanin. Hvis det er det, er det andet trin at finde ud af, om stigningen i melanin skyldes melanocytisk aktivering eller proliferation. Dermoskopisk set tyder grå homogene bånd på aktivering, mens brune eller sorte bånd tyder på proliferation.2 Det tredje trin er at afgøre, om den melanocytære proliferation svarer til en benign tilstand (erhvervede, medfødte eller lentiginøse nevi) eller en malign tilstand (subungualt melanom). Tegn, der tyder på subungualt melanom, omfatter tab af parallelitet, progressiv fortykkelse af neglebåndet, heterogen pigmentering, Hutchinson-tegn og negledystrofi.2 Problemet er, når en patient har melanonychia med benigne træk og Hutchinson-tegnet.
Intraoperativ neglematrixdermoskopi har identificeret dermoskopiske mønstre, der korrelerer stærkt med visse benigne læsioner og melanom, og selv om denne diagnostiske modalitet stadig er i sin vorden, kan den være klinisk nyttig i fremtiden.9
Hutchinson-tegnet, som blev beskrevet første gang i 1886, er altid blevet anset for at være stærkt suggestivt for subungualt melanom. Falsk positive tegn er imidlertid relativt almindelige og ses ved benigne tilstande som Peutz-Jeghers og Laugier-Hunzikers syndrom, strålebehandling, lægemiddelbehandling (minocyclin), traumeinducerede skader, medfødte nevi, etnisk pigmentering og systemiske sygdomme som hyperthyroidisme, Cushings syndrom og aflejringsforstyrrelser2,3 . Medfødte nevi kan også udvise tegn på malignitet, såsom Hutchinson-tegnet og progressiv mørkfarvning og fortykkelse af neglebåndet.6-8
Vores patient havde haft longitudinal melanonychia siden barndommen og havde ikke oplevet nogen ændringer. Vi foretog en biopsi på grund af Hutchinson-tegnet, selv om det dermoskopiske billede viste en parallel læsion med ensartet farve (Fig. 2). Det er vigtigt at bemærke, at Hutchinson-tegnet ikke betragtes som patognomonisk for melanom, og dette gælder især for børn, hvor de kliniske og dermoskopiske kriterier ikke er blevet valideret, som de er for voksne.6,10 Vi har præsenteret dette tilfælde, fordi det giver et eksempel på et falsk positivt for subungualt melanom. Vi anbefaler dog på det kraftigste at udføre biopsi, når Hutchinson-tegnet observeres på grund af dets tætte sammenhæng med subungualt melanom.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.