Introduktion

Dobbelt aortabue er den mest almindelige af de komplette vaskulære ringe, der forårsager tracheo-øsofageal kompression. Dette er en caserapport om en dobbelt aortakugle med afbalancerede aortakugler, der præsenterer sig med ekstrinsisk tracheobronchial obstruktion.

Case Presentation

Figur 1. Anterior view: Dobbelt aortabue, der giver anledning til halskarrene.

Figur 2. Bagudvendt billede: Tracheal kompression af karringen.

Figur 3. Anterior view: Trakeal indsnævring forårsaget af den vaskulære ring.

Et 5 måneder gammelt mandligt barn blev henvist til vores institution med stridor siden 1 måneds alderen, hyppige afbrudte fodringer og tilbagevendende luftvejsinfektion med henblik på evaluering og behandling.

Brystrøntgen viste ingen mærkbar indtrængning af trakealskyggen. Ekkokardiografisk evaluering viste normal hjerteanatomi og en højre aortakugle. Der var mistanke om et afvigende forløb af venstre arteria subclavia.

Patienten blev yderligere evalueret med 64-slice MD CT-angiografi, som viste dobbelt aortabue med afbalancerede buer, der omslutter trachea og esophagus (Figur 1). Den distale trachea og proximale venstre bronchus var komprimeret af den vaskulære ring (Figur 2, 3).

Patienten gennemgik en deling af den højre aortabue gennem en venstre posterolateral thorakotomi (3. interkostalrum) tilgang. Den højre aortabue var posteriort, hvilket gav anledning til højre arteria carotis og subclavia. Venstre aortabue var anterior og gav anledning til venstre arteria carotis og venstre arteria subclavia (figur 4). Ligamentum arteriosum var knyttet til venstre aortakugle og venstre pulmonalarterie. Ligamentum arteriosum blev delt.

Den bageste højre aortabue blev afklemt lige proximalt for dens sammenfletning med den nedadgående aorta. Der var intet fald i det femorale arterielle blodtryk, ingen gradient mellem det højre radiale og det femorale arterielle blodtryk, og både radial- og carotispulsen var palpabel. Den bageste højre aortabue blev delt ved dens krydsning med den nedadgående aorta, og snitkanterne blev oversået (figur 5).

Figur 4. Dobbelte aortabuer, der omkranser spiserøret.		Figur 5. Deling af den bageste højre bue mellem klemmer.	Figur 6. Retraktion af den delte aortabue bag esophagus.

Det mediastinale væv omkring aortabuerne blev dissekeret, således at den højre aortabue kunne trækkes tilbage bag esophagus (figur 6). Vævsstrenge omkring trachea og esophagus blev delt for at afhjælpe eventuel resterende kompression eller fibrose.

Barnet blev ekstuberet på den første postoperative dag. Barnet var stabilt og behageligt uden nogen kliniske tegn på respiratorisk obstruktion eller trakeobronchomalaci. Han blev overført til afdelingen på den anden postoperative dag. Den resterende postoperative bedring var begivenhedsløs, uden respiratoriske problemer eller ernæringsproblemer. Postoperativ CT-scanning viste vidt adskilte ender af den delte højre aortabue (figur 7) og aflastning af luftvejskompression fra den vaskulære ring (figur 8).

Figur 7. Bagudvendt billede: Retraktion af de delte ender af højre aortakorsbue.	Figur 8. Anterior view: Aflastning af luftvejskompression.

Patienten er fortsat fri for respiratorisk kompromittering og ernæringsproblemer ved opfølgningen efter et år, og ECHO-evalueringen afslørede en spidsgradient på 12 mm Hg ved krydsningen af venstre aortakorsbue med den nedadgående aorta.

Diskussion

Komplette vaskulære ringe er anomalier i aortabuen, hvor trachea og esophagus er komprimeret af aortakuglerne og deres derivater. Dobbelt aortabue, der første gang blev rapporteret i 1737 af Hommel, skyldes tilstedeværelsen af højre og venstre aortabue, der omslutter og komprimerer trachea og esophagus. Robert Gross udførte den første vellykkede kirurgiske deling af en vaskulær ring i 1945 på Boston Children’s Hospital gennem en venstre antero-lateral tilgang til brystet . Han belyste yderligere de kirurgiske principper for deling af vaskulære ringe.

Embryologisk set er de ventrale og dorsale aortaer forbundet af aortabuer, som forbliver eller involuerer for at give anledning til den normale aortabue, dens forgreninger og hovedets mindre arterier. Den højre fjerde aortakolbe danner sig normalt efter ca. 36-38 dage hos et 16 mm stort embryo, og den venstre fjerde aortakolbe bliver ved og danner den normale venstre aortakolbe . Edwards beskrev en skematisk fremstilling med dobbelte aortabuer og dobbelt ductus arteriosi for at forklare de forskellige aortabueanomalier som følge af unormal persistens eller regression af forskellige segmenter i denne hypotetiske model med dobbelt aortabue . Persistens af både højre og venstre fjerde aortabue fører til en dobbelt aortabue.

Anatomisk set opstår den ascenderende aorta normalt, og når den kommer ud af perikardiet, deler den sig i to – højre og venstre aortabue, som omslutter trachea og esophagus og genforenes bagtil for at danne den descenderende aorta. Hypoplasi af en af aortabuerne er almindelig, og den ene af buerne, oftest den højre aortabue, er dominerende. Atresi kan sjældent være til stede i et af segmenterne i en af aortakuglerne, hvilket resulterer i forskellige undertyper af dobbelt aortakugle med atresi . Den bageste nedadgående aorta, der dannes af foreningen af de to aortabuer, kan ligge til venstre eller højre for brysthvirvlerne. En højre dominerende dobbelt aortabue er hyppigere blevet observeret med venstre nedadgående aorta og omvendt. Den nedadgående aorta har en tendens til at være mere midtstillet end normalt. Denne unormale position kan medføre kompression af luftvejene mellem lungearterien og den nedadgående aorta postoperativt, hvilket kan føre til vedvarende symptomer efter operationen . Ductus eller ligamentum arteriosum, som ikke er en del af den vaskulære ring, løber mellem venstre lungearterie, under forreste del af krydset mellem venstre aortakorset og den nedadgående aorta . Aortabuerne giver anledning til de ipsilaterale arterier carotis og subclavia, og arteria innominata er fraværende.

En nutidig gennemgang af litteraturen vedrørende dobbelte aortabuer er præsenteret i tabel 1.

Tabel 1

		Backer et al (8)	Alsenaidi et al (9)	Chunn et al (10)	Shanmugam et al (11)
No. Of Patients		113	81	11	29
Age		1.4 ± 2,4år	6 m	7m*	–
Køn (M:F)		1.3:1	67: 33	19:20	17:12
Klageform
		Respiratorisk	Mest almindelig	91%	95%*	Mest almindelig
	GI	15%	40%	35%*	8 (27.5%)
Associeret hjertefejl		7%	17%		7(24%)
Kirurgisk tilgang – Venstre thorakotomi		108 (95.5)	72 (92%)	34 (87%)*	25(86.2%)
Dominant arch
		Højre	75%	71%	64%	86.2%
	Venstre	18%	20%				6.9%
	Balanceret	7%	9%			6.9%
Operativ mortalitet		Ingen	2	2	2*	Ingen
Postoperativ komplikationer					33%*
Respiratoriske			Mest almindeligt: Tracheomalaci Bronchomalaci
Chylothorax			9%	4*		3(7.6%)
Følgningsperiode			1,8y	12,5m*	7,1y
Residual respiratoriske symptomer			54%	47%	24.1%

*39 medfødte aortabueanomalier, herunder 11 med dobbelt aortabue

Patienter med dobbelt aortabue kan være asymptomatiske eller præsentere symptomer, der spænder fra uspecifikke klager til livstruende åndedrætsbesvær. Symptomerne på stridorøs vejrtrækning, dysfagi, en “gøende” kronisk hoste, modtagelighed for bronchopneumoni, hovedindtrækning, underernæring, debut i den tidlige barndom og en stigning i åndedrætsbesvær under fodring blev beskrevet af Wolman et al . Et fremmedlegeme fra øsofagus på det sted, hvor den vaskulære ring komprimerer det, er sjældent det fremtrædende træk ved dobbelt aortabue. Der er også beskrevet livstruende episoder med åndedrætsstop og apnø.

Konventionelle røntgenbilleder af thorax kan vise indtryk af trakealskygge, retro trakeal uklarhed og anterior trakealbøjning. Der er beskrevet specifikke radiologiske tegn ved bariumøsofagografi . Disse omfatter bilaterale persisterende ekstrinsiske kompressioner af esophagus i AP-visning, hvor den dominerende bue forårsager en dybere og overordnet indrykning og en dyb posterior indrykning i lateral og skrå visning. Bariumsugning er diagnostisk i de fleste tilfælde. MDCT og MRI er imidlertid blevet mere og mere anvendt til diagnosticering og evaluering af anomalier i aortabuen, herunder dobbelt aortabue . Vurderingen af buens dominans og det omgivende væv i mediastinum er blevet forbedret med disse radiologiske modaliteter, især når bariumsvællingen er negativ, når der er kompression af arteria innominata eller i komplekse tilfælde. Der kan ses et firekars tegn i det øverste mediastinum på grund af tilstedeværelsen af separate arterier subclavia og carotis på begge sider. På nuværende tidspunkt er angiografi sjældent indiceret eller nødvendig for en passende evaluering af anomalier i aortabuen. Ekkokardiografi anbefales for at udelukke associerede medfødte hjertefejl .

Reparation opnås gennem en venstre posterolateral thorakotomi tilgang, især hos dem med en dominerende højre aortakugle . Mayo Clinic anbefaler en højre posterolateral thorakotomi tilgang hos patienter med venstre aortabue, højresidig nedadgående thorakal aorta og højre ductus eller ligamentum arteriosum; en dobbeltbue med atresi af det højre posteriore segment; eller når der udføres anastomose af en aberrerende højre subclavia arterie til den opstigende aorta . Backer og Mavroudis anbefaler, at man nærmer sig kompressionen af arteria innominata fra højre side med ophængning af arteria innominata til sternum. Reparation gennem en median sternotomi anbefales, når der samtidig foretages reparation af intrakardiale defekter .

Kirurgiprincipperne er i det væsentlige de samme som beskrevet af Gross . Den kirurgiske reparation omfatter passende dissektion af aortabuerne og den nedadgående aorta, deling af den ikke-dominante aortabue, deling af ductus eller ligamentum arteriosum samt dissektion og deling af de mediastinale adventitielle bånd, der kan komprimere trachea eller esophagus.

Postoperative komplikationer omfatter blødning, stemmebåndsparalyse, pneumoni, pneumothorax, chylothorax, ernæringsvanskeligheder og residual respiratorisk obstruktion. Resterende respiratoriske klager er blevet noteret hos op til 54% af patienterne . Mens de resterende respiratoriske symptomer normalt skyldes trakeobronchomalaci, kan der forekomme anatomisk kompression af trachea af den postoperative bue og den forreste rest af den delte bue eller af den nedadgående aorta i midterlinjen . På grund af tilstedeværelsen af de balancerede aortabuers dobbeltsidethed har disse patienter en mere midtlinet nedadgående aorta. Dette resulterer i unormal stabling af strukturerne foran rygsøjlen og fører til ekstrinsisk kompression af venstre hovedbronkus mellem den midtlinjede nedadgående aorta bagtil og lungearterien fortil.

Sammenfattende er vaskulære ringe, mere almindeligt den dobbelte aortabue, en vigtig årsag til tracheo-esophageal kompression, hvis kliniske mistanke og diagnose kan føre til tidlig kirurgisk indgriben og lindring eller undgåelse af umiddelbare eller langsigtede respiratoriske komplikationer.