Desmoplastisk melanom, en ualmindelig variant af melanom, udgør en diagnostisk udfordring for klinikeren, fordi tumorerne ofte fremstår som uspecifikke kødfarvede eller amelanotiske plaques eller knuder. De er mere almindelige hos mænd end hos kvinder og findes hyppigt på hoved og hals.1,2 Deres uskadelige udseende kan føre til en forsinkelse af diagnosen og kan forklare, hvorfor desmoplastiske melanomer ofte er dybt infiltrerende på biopsitidspunktet. Desmoplastisk melanom opstår de novo i ca. en tredjedel af tilfældene.1 I de resterende tilfælde ses det i forbindelse med overliggende melanom in situ, oftest lentigo maligna melanom.1 Histologisk set er desmoplastisk melanom karakteriseret ved maligne spindelceller i et tæt fibrotisk stroma (Figur 1). Tilstødende lymfoide aggregater og perineural involvering er almindelige træk,2 mens pigment og atypiske mitoser kan være sjældne. Desmoplastisk melanom kan klassificeres som blandet eller rent baseret på graden af desmoplasi og cellularitet. Inden for blandede desmoplastiske melanomer er der områder, der har histologiske karakteristika af konventionelle melanomer, mens andre udviser mere typiske desmoplastiske karakteristika. Rent desmoplastisk melanom har en højere grad af desmoplasi og færre tumorceller end den blandede type.1 Den rene undertype har tendens til at være mindre aggressiv og er mindre tilbøjelig til at metastasere til lymfeknuderne.1 I mangel af en in situ-komponent (figur 2) kan desmoplastisk melanom ikke skelnes fra andre spindelcelletumorer ved rutinemæssig hæmatoxylin- og eosinfarvning; immunhistokemisk farvning er derfor normalt påkrævet. De mest pålidelige farvestoffer til bekræftelse af diagnosen desmoplastisk melanom er S100 og SOX10 (SRY-relateret HMG-box 10)(Figur 3)(eTabel).3
Figure 1. Desmoplastisk melanom med spindelmelanocytter i et tæt fibrotisk stroma (H&E, original forstørrelse ×40).
Figur 2. Konfluens af atypiske melanocytter langs den dermoepidermale overgang i overensstemmelse med melanom in situ over desmoplastisk melanom (H&E, original forstørrelse ×100).
Figur 3. SOX10 (SRY-relateret HMG-box 10) nukleær ekspression af spindelmelanocytter i den fibrotiske dermis og overliggende konfluens af melanocytter ved dermoepidermal junction i desmoplastisk melanom (original forstørrelse ×100).
Atypisk fibroxathoma viser sig typisk som en knude i hoved- og halsregionen eller andre soleksponerede områder hos ældre personer og ses hyppigere hos mænd end hos kvinder.4 Histologisk set består atypiske fibroxanthomer af pleomorfe spindel-, epithelioide og multinukleede kæmpeceller med talrige og atypiske mitoser (Figur 4).5 Atypiske fibroxanthomer betragtes som en udelukkelsesdiagnose; andre dermale spindelcelletumorer skal derfor udelukkes, før diagnosen kan stilles. Atypiske fibroxanthomer farves generelt negativt for cytokeratin, S100, SOX10 og desmin, men i nogle tilfælde er der positiv fokal farvning for glat muskelaktin.4 Flere immunhistokemiske markører, herunder CD10, har vist reaktivitet i atypiske fibroxanthomer,4 men ingen af disse markører har en høj specificitet for denne tumor; det er således fortsat en udelukkelsesdiagnose.
Kutane angiosarkomer er aggressive tumorer forbundet med en høj dødelighed trods passende behandling med kirurgisk resektion og postoperativ strålebehandling. De viser sig typisk som ecchymotiske makulater eller knuder i ansigtet eller på hovedbunden hos ældre patienter.6,7 Ioniserende stråling og kronisk lymfødem er risikofaktorer for kutane angiosarkomer.6 Histologisk set består veldifferentierede kutane angiosarkomer af uregelmæssige, anastomoserende vaskulære kanaler, der dissekerer gennem dermis (Figur 5).6,7 Mindre veldifferentierede tumorer kan indeholde spindelceller og mangle tydelige vaskulære strukturer; immunohistokemi er derfor afgørende for at stille den korrekte diagnose i disse tilfælde. Kutane angiosarkomer farves typisk positivt for ERG-protein (ETS-relateret gen), CD31, CD34 og faktor VIII.6,8 Desværre kan disse tumorer også lejlighedsvis farves med cytokeratin, hvilket kan føre til den fejlagtige diagnose af et karcinom.6
 |
 |
|||
| Figur 4. Pleomorfe spindelformede, epithelioide og multinucleate kæmpeceller med atypiske mitoser, der fylder dermis i et atypisk fibroxanthom (H&E, original forstørrelse ×200). |
Figur 5. Anastamoserende vaskulære kanaler, der dissekerer gennem kollagenbundter og fortærer epidermis i kutant angiosarcoma (H&E, original forstørrelse ×100). |
Kutant leiomyosarkom er en glat muskelneoplasme, der opstår fra arrector pili-muskler, genital glat muskulatur eller vaskulær glat muskulatur. Det viser sig typisk som en enkelt plak eller knude på arme og ben hos personer over 50 år.9 Kutane leiomyosarkomer kan klassificeres som enten dermale, hvor mindst 90 % af tumoren er begrænset til dermis, eller subkutane; denne skelnen er vigtig, fordi sidstnævnte type har en højere metastasefrekvens og en dårligere prognose.9 På grund af denne tumors afledning af glat muskulatur kan veldifferentierede tumorer bevare træk af typiske glatte muskelceller, herunder cigarformede kerner med tilstødende glykogenvakuoler (Figur 6). Hvis der observeres fascikeldannelse, kan dette være et yderligere fingerpeg om diagnosen. I dårligt differentierede tumorer er immunohistokemi af uvurderlig betydning. Leiomyosarkomer farves ofte positivt for glat muskelactin, muskelspecifikt actin, h-caldesmon, desmin og calponin.9-11