Abstract
Cor triatriatum er en sjælden medfødt hjertefejl, der er forbundet med en øget risiko for at udvikle atrieflimmer. Vi rapporterer et tilfælde af en rask 38-årig mand, der præsenterede sig med dekompenseret hjertesvigt og atrieflimmer med et hurtigt ventrikulært respons. Et transthorakalt ekkokardiogram (TTE) viste alvorlig biventrikulær dysfunktion og dilatation ud over cor triatriatum sinister. Han blev diureteret med opløsning af sine symptomer og konverterede spontant tilbage til sinusrytme. Der er begrænset dokumentation i litteraturen omkring antikoagulation og associeret venstre ventrikulær dysfunktion i forbindelse med cor triatriatum, hvilket stillede vanskelige terapeutiske beslutninger.
1. Introduktion
Cor triatriatum sinister er en sjælden medfødt defekt, hvor venstre atrium er opdelt i to kamre af en membran. Cor triatriatum udgør ca. 0,4 % af de medfødte hjertesygdomme ved obduktion . Den findes i mindre end 0,1 % af de klinisk diagnosticerede kardiomyopatier . Den identificeres typisk hos børn og er en særlig sjælden ny diagnose hos voksne . Forkammerflimmer er blevet beskrevet i 30 % af de offentliggjorte tilfælde af voksne med cor triatriatum . Vi beskriver et tilfælde af en voksen mand, der havde kendt cor triatriatum (men ikke blev aktivt fulgt), som præsenterede sig med kongestiv hjertesvigt i forbindelse med nydiagnosticeret atrieflimren og dilateret kardiomyopati.
2. Case
En tidligere rask 38-årig mand, der var emigreret fra Honduras for 5 år siden, præsenterede sig med en flere uger lang historie af progressive mavesmerter og dyspnø. Fysisk undersøgelse afslørede åndedrætsbesvær, en uregelmæssig uregelmæssig takykardi på 140 slag pr. minut og et blodtryk på 126/72 mmHg. Hjerteundersøgelsen var bemærkelsesværdig med et forskudt og diffust apikalt slag og en 2/6 mitralregurgitationsbrummen hørt ved apex. Hans EKG viste atrieflimren (AF) med et hurtigt ventrikulært respons. Der var ingen elektrokardiografiske tegn på overbelastning af højre ventrikel. Røntgen af thorax viste kardiomegali og lungeødem. Transthorakal ekkokardiografi (TTE) viste et markant udvidet venstre atrium i firekammervisning (51 mm) opdelt i 2 kamre af en membran (figur 1). Kontinuerlig bølgedoppler viste flow på tværs af membranen med en diastolisk topgradient på 6 mmHg, en systolisk topgradient på 2 mmHg og en gennemsnitlig gradient på 4 mmHg (Figur 2). Venstre ventrikel (LV) var udvidet i det parasternale langaksiale billede (65 mm) med en ejektionsfraktion på 20-30 %. Der var moderat til svær funktionel mitralregurgitation. Det systoliske tryk i højre ventrikel (RVSP) var 70 mmHg. Transesofageal ekkokardiografi påviste en membran i venstre atrium (LA) med en 7 mm stor kløft i midten og målte en topgradient på 15 mmHg. Det interatriale septum var intakt. Det skal bemærkes, at patienten havde en tidligere TTE for 5 år siden, da han først immigrerede til Canada, som identificerede et dilateret venstre atrium og en cor triatriatum-defekt, som havde en topgradient på 9 mmHg, hvilket ikke var så meget anderledes end den mere aktuelle undersøgelse. LV var normal i størrelse og systolisk funktion på det tidspunkt. Patienten og hans primære behandler var ikke bekendt med denne tidligere konstaterede diagnose.
(a)
(b)
(a)
(b)
Patienten blev indlagt og diureteret. Han konverterede spontant til sinusrytme og var fortsat fri for AF ved udskrivelsen. I betragtning af sameksistensen af AF og cor triatriatum sinister blev det besluttet at indlede antikoagulation med heparin med efterfølgende konvertering til warfarin. Undersøgelsen af alternative årsager til hans dilaterede kardiomyopati (herunder serologi for Chagas og autoimmune sygdomme) viste sig at være negativ. Desuden var der ingen anamnese om et betydeligt alkoholindtag. Ved 3 måneders opfølgning var han fortsat i sinusrytme og var vendt tilbage til funktionsklasse 1 på trods af manglende forbedring af LV systolisk funktion ved fokuseret hjerteultralydsevaluering.
3. Diskussion
Cor triatriatum sinister er en sjælden medfødt misdannelse, der involverer en unormal membran, der opdeler venstre atrium i to kamre. Det menes at opstå som følge af manglende resorption af komponenter af den fælles pulmonalåre under embryogenesen . De hyppigst forekommende comorbide hjertetilstande hos voksne er atrieseptumdefekter og mitralinsufficiens . Patienterne har typisk lungeødem i spædbarnsalderen, medmindre en stor åbning i membranen giver mulighed for tilstrækkelig dræning af de berørte lungevener . Denne åbning kan blive obstrueret senere i livet som følge af fibrose og forkalkning og kan føre til udvikling af symptomer . Der opstår dilatation af venstre atrium som følge af forhøjet fyldningstryk, og dette substrat kan give anledning til udvikling af AF på en måde, der svarer til mitralstenose .
Givet diagnosens sjældenhed findes der ikke formelle retningslinjer for den optimale timing for kirurgisk korrektion. Kirurgi er typisk blevet tilbudt til symptomatiske voksne . I den største offentliggjorte kirurgiske sagsserie var gennemsnitsalderen på operationstidspunktet 27 år, og den gennemsnitlige gradient over membranen hos dem, der blev repareret kirurgisk, var 17,2 mmHg . Resultaterne efter kirurgisk reparation har typisk været fremragende .
Dette tilfælde gav flere unikke diagnostiske og terapeutiske udfordringer. Ætiologien af dilateret kardiomyopati hos denne herre var ikke helt klar. Den oprindelige mistanke var, at kardiomyopatien var sekundær til ukontrolleret takykardi. Dette blev udfordret af den vedvarende deprimerede ejektionsfraktion ved 3 måneders opfølgning på trods af tilsyneladende opretholdelse af sinusrytme og terapeutiske doser af en betablokker og ACE-hæmmer. Undersøgelsen for alternative ætiologier var negativ, og der blev ikke fundet yderligere medfødte hjerteanomaliteter. Cor triatriatum er sjældent blevet beskrevet i forbindelse med venstre ventrikelsvigt, men i forbindelse med en yderligere insult som f.eks. graviditet . Der er ingen rapporteret sammenhæng mellem cor triatriatum og idiopatisk dilateret kardiomyopati. Bortset fra udviklingen af atriale takyarytmier og associeret kardiomyopati synes der ikke at være en kendt forbindelse mellem cor triatriatum og udviklingen af dilateret kardiomyopati.
Kardioembolisk slagtilfælde er blevet rapporteret at forekomme med cor triatriatum med og uden samtidig atrieflimren , og det er blevet foreslået, at blodpropdannelse i venstre atrium deler en lignende patofysiologi med mitralstenose . Der foreligger ingen data med hensyn til profylaktisk antikoagulation i fravær af atrieflimmer. Antikoagulation var i dette tilfælde klart indiceret på grund af atrieflimren med den yderligere risikofaktor kongestiv hjertesvigt. I betragtning af de foreslåede patofysiologiske ligheder mellem venstre atrium og mitralstenose blev det besluttet at behandle med en vitamin K-antagonist.
Cor triatriatum er en sjælden, men i stigende grad anerkendt medfødt abnormitet, der kan blive symptomatisk senere i livet. Den er forbundet med udvikling af atrieflimren, pulmonal hypertension og sjældent med udvikling af venstre ventrikulær dysfunktion. Efterhånden som adgangen til billeddannelsesmodaliteter og kvaliteten heraf forbedres, vil der være behov for flere data til at vejlede behandlingsbeslutninger omkring tromboembolisk profylakse og opfølgning for at forebygge komplikationer.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.