CHYLOUS ASCITES

Chylous ascites er en overdreven ophobning af lymfevæske i peritonealhulen. Den hyppigste årsag (i 45-60 % af tilfældene) hos spædbørn og børn er idiopatisk og formodes at være en medfødt misdannelse af lymfekanalerne.17,41,57,66,67 Kendte medfødte lymfeanomaliteter, der fører til chylous ascites, omfatter atresi eller stenose af de store laktatkanaler ved basis af mesenteriet eller cisterna chyli, mesenteriale cyster, generaliseret lymfangiomatose og lymfangiom.13,19,34,66,67 Den næsthyppigste årsag til chyloøs ascites menes at være obstruktion af lymfekanalerne ved tilstande som f.eks. intussusception, malrotation, inkarcereret brok, primær eller metastatisk cancer, tuberkulose, gastroschisis og inflammatoriske læsioner, der forårsager lymfeknudeforstørrelse.13,19,39,39,41,59,66,67 Endelig er skader på lymfekarrene ansvarlige for yderligere 15-20 % af tilfældene af chyloøs ascites. Denne kategori kan omfatte skader som følge af traumer, skader efter kirurgi for en række forskellige tilstande og børnemishandling. Ascites bemærkes måske først dage eller uger efter den udløsende begivenhed.8,9,17,23,39,68

Chylous ascites kan forekomme hos børn i alle aldersgrupper, selv om de fleste er spædbørn og småbørn.41,66,67 Abdominal distension er det mest almindelige første tegn. Den kan udvikle sig gradvist eller akut og kan være ledsaget af abdominale smerter og respiratorisk kompromittering.4,9,17,39,41,41,46,66,67 Andre tegn og symptomer kan omfatte opkastning, diarré, inguinalbrok og ødem.43,67

Den vigtigste bekræftende diagnostiske undersøgelse er abdominal paracentese, som afslører en mælkehvid væske, hvis patienten får en fedtholdig enteral kost. Væsken er karakteriseret ved en forhøjet triglyceridkoncentration (ofte større end 1000 mg/dL), en celledifferentiering, der overvejende består af lymfocytter (70 % til 90 %), og forhøjede samlede protein- og kolesterolkoncentrationer.17,41,55,65-67

Det kan være en udfordring at fastslå årsagen til chyloøs ascites, især hvis barnet ikke har nogen åbenlys tilstand, der almindeligvis prædisponerer for en lymfelækage. Undersøgelser såsom US, CT og gastrointestinale kontrastundersøgelser kan være nyttige til at identificere prædisponerende tilstande såsom malrotation, lymfangiom, tumor eller mesenteriale cyster. Hos nyfødte, hos hvem ascites ikke har nogen let genkendelig forklaring, er en medfødt lymfekanalmisdannelse den mest sandsynlige diagnose. Lymphangiografi er beskrevet i ældre serier, men den er vanskelig at udføre hos børn, det er ikke altid muligt at påvise de mesenteriale lymfekar via pedaladgang, og den har kun hjulpet med at lede behandlingen hos et mindretal af de børn, hvor den har været anvendt55,66 . I en tid, hvor ikke-kirurgisk indgreb er en foretrukken behandling i mangel af kendte inciterende årsager, tilføjer lymfangiografi desuden nok kun lidt til behandlingsstrategien.

Kirurgisk korrigerbare læsioner som malrotation, mesenteric cyster, intussusception eller inkarcererede brok bør korrigeres. For patienter uden en kirurgisk korrigerbar læsion er den indledende behandling rettet mod at reducere lymfeflowet gennem de beskadigede eller obstruerede lymfekanaler. Dette opnås ved at indstille det enterale indtag og iværksætte TPN. Nogle patienter reagerer hurtigt på dette indgreb, og ascites forsvinder inden for 2 uger. Hvis patientens ernærings- og hydreringsstatus kan opretholdes, kan TPN-kurser i op til 10 uger overvejes.4,68 Fordi mellemkædede triglycerider (MCT’er) absorberes direkte i portalsystemet og derfor ikke stimulerer lymfeflowet, er de traditionelt blevet anbefalet til behandling af chyloøs ascites. Der har manglet hårde data, der bekræfter fordelene ved en MCT-formel. Ikke desto mindre er brugen af en fedtfattig, MCT-forstærket modermælkserstatning som Portagen blevet rapporteret i flere vellykkede ikkeoperative behandlingsforløb og bør overvejes som et supplement til TPN eller som den første enterale modermælkserstatning hos patienter, der reagerer på TPN.4,8,23,59,68 Langvarig brug af fedtfattig modermælkserstatning er blevet forbundet med dårlig neurologisk udvikling, muligvis på grund af fedtsyremangel.57 Behandling med fedtfattig modermælkserstatning bør derfor begrænses til 3 til 6 måneder. Paracentese i tillæg til tarmrotation bør forbeholdes patienter med respiratorisk kompromittering.

Kirurgisk indgreb er berettiget, hvis ikkeoperativ behandling ikke er vellykket efter 6 til 10 uger, eller hvis patienten på anden vis bliver symptomatisk.41,57,66,68 Som tidligere nævnt er den præoperative lymhangiografis rolle ikke klar, fordi sådanne undersøgelser ofte dårligt fremhæver de mesenteriale og portale lymfekar. Mere almindeligt er en vellykket strategi at give patienten en fedtholdig kost (normalt mælk) op til 6 timer før den kirurgiske udforskning. En rigelig cremeagtig lymfetilstrømning giver en bedre chance for at identificere lækagen. Tilsætning af Sudanfarvestof til mælken kan yderligere hjælpe med at identificere lækagen.46,51 Den mest almindelige placering af lymfelækagen er ved basen af de overlegne mesenteriske kar, selv om forskellige retroperitoneale og mesenteriske lymfekar kan være involveret.5,41,46,51,57,66 Der bør foretages fuldstændig mobilisering af duodenum og pancreashovedet og grundig udforskning af hele retroperitoneum.13 Ligation af en identificeret lækket lymfekar er kurativ hos 85 % af patienterne.46,66 Nyere rapporter beskriver også den potentielle nytte af laparoskopi til lokalisering af lymfelækager og brugen af fibrinlim til kontrol af lymfelækager.5,46 Peritoneovenøs shunting kan være en nyttig behandlingsstrategi som et primært kirurgisk indgreb eller som et indgreb hos børn, hos hvem kirurgisk udforskning ikke har kunnet løse ascites.43,56,68 I nogle ældre serier var dødeligheden som følge af chylous ascites betydelig og varierede fra 24 % til 30 %.66,67 Men med de nuværende muligheder for ernæringsstøtte og kirurgisk indgreb kan man nu normalt forvente et vellykket resultat.