Artikel Oversættelser: (Hmong)

Hvad er Glanzmanns trombasteni?

Blodet består af tre hoveddele: røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. De røde blodlegemer transporterer ilt til din krop. Hvide blodlegemer bekæmper infektioner. Trombocytter er små celler, der arbejder sammen for at danne en blodprop for at stoppe blødning. Ved Glanzmann-trombastheni mangler blodpladerne i blodet et protein, som hjælper dem med at klæbe sammen. Dette protein kaldes glycoprotein IIb/IIIa. På grund af dette kan blodpladerne ikke klæbe sammen for at danne en prop for at stoppe blødningen.

Hvad er årsagen til Glanzmanns trombasteni?

Mennesker fødes med det. Den nedarves i et autosomalt recessivt mønster. Den er meget sjælden og anslås at være 1 ud af 1.000.000.000 fødsler. I Glanzmanns tilfælde er normalt begge forældre bærere. Hvis begge forældre er bærere, har personen 25 % chance for at få et barn med Glanzmanns sygdom og 50 % chance for, at barnet vil være bærer. Bærere viser ikke tegn på Glanzmann’s. Både drenge og piger kan have Glanzmanns trombastheni.

Hvad er tegn på Glanzmanns trombastheni?

Symptomer er forskellige for hvert barn. Næseblødning, blå mærker, blødning i munden, kraftig menstruation, kraftig blødning ved fødsel eller operation er almindeligt. Nogle gange er blødningerne så alvorlige, at de er livstruende, og barnet skal indlægges på hospitalet. Tegnene og symptomerne kan ændre sig over tid. For eksempel kan hyppige næseblødninger hos et lille barn aftage, når barnet når teenageårene, fordi huden i næsen bliver tyndere. I ungdomsårene kan kvinder dog have kraftige menstruationer også kaldet menorrhagi.

Hvordan diagnosticeres det?

Det diagnosticeres normalt før femårsalderen. Diagnosen stilles ud fra symptomer som næseblod og blå mærker samt undersøgelser af trombocytaggregation. Trombocytaggregationsundersøgelser ser på, hvordan blodpladerne fungerer.

Hvad er behandlingen?

Der er mange mulige behandlinger. Dit medicinske team vil hjælpe med at vælge, hvad der virker bedst for at stoppe blødningen. Behandlingen kan omfatte:

• Lokal kontrol: Der kan anvendes direkte tryk, næsetamponer, topisk trombin eller Nosebleed QR (pulver til hurtig lindring).
• Medicin: Amicar, tranexamsyre, orale p-piller anvendes undertiden. Lejlighedsvis kan faktor VIIa, en særlig type faktorkoncentrat, anvendes for at forebygge eller standse blødning.
• Blodprodukter: Trombocytter gives nogle gange.

Kan man forebygge blødning?

Der er måder at forebygge blødning på. Ved blå mærker syr nogle familier polstring ind i buksebenene ved knæene eller skinnebenene. Ved næseblødninger kan du bruge rumbefugter, smøremiddel eller østrogencreme til næsen eller almindelig saltvandsspray til næsen. Når det er koldt udenfor, kan det også hjælpe at bære en halsvarmer over næsen, så barnet kan indånde fugtig luft. Nogle gange ordineres faktorkoncentrater som faktor VIIa eller Humate P regelmæssigt for at forhindre blødning.

Hvordan skal jeg passe mit barn?

• Besøg på hæmatologisk klinik mindst to gange om året og en gang om måneden om vinteren på grund af hyppige næseblødninger.
• Oprethold en god tandpleje.
• Brug hjelm ved cykling og andre sportsgrene, der kræver hjelm, og undgå intensiv kontaktsport.
• Undgå aspirin eller ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAID) som ibuprofen eller medicin, der indeholder disse produkter.
• Vær opmærksom på medicin, der påvirker, hvordan blodpladerne fungerer. Dette omfatter traditionel medicin og nogle naturlægemidler. Kontakt din sygeplejerske eller hæmatolog for at få en liste over medicin, som du skal undgå.
• Hvornår skal jeg ringe til klinikken?

Ringe til klinikken, hvis du har bekymringer. Ring, hvis du ser et af følgende forhold:

• Dit barn har langvarig blødning, f.eks. næseblødning, på trods af foranstaltninger, du har prøvet derhjemme (tal med dit sundhedsteam for at få en idé om, hvor længe du skal vente, før du ringer).
• Dit barn har været udsat for en bilulykke eller har et større traume.
• Dit barn har hævelse/rødme i muskler eller hud, overdrevne blå mærker eller petechier (små lilla prikker på huden)
• Dit barn skal have en invasiv procedure som f.eks. kirurgi, tandbehandling eller syninger.
• En potentiel bærer af Glanzmanns er gravid, så vi kan rådgive gynækologen om særlige procedurer.
• Dit barn slår sit hoved hårdt mod en hård overflade. Normalt opstår der ikke indre hovedblødninger ved blodpladebesvær, men det er klogt at holde øje med ændringer i tilstanden, hvis dette sker.
• Hvis dit barn har en implantabel venøs adgangsanordning (f.eks. en Port a Cath, Hickman) og oplever problemer med den
• Dit barn har en feber højere end 101° F.

Børnehæmatologiklinikken 612-813-5940:

• I løbet af hverdagen kan du bede om at tale med hæmatologisygeplejersken.
• Ved nætter og weekender skal du ringe til den vagthavende hæmatolog.

Ringe 112 hvis:

• Dit barn har en alvorlig skade.
• Dit barn har en længerevarende blødning, der resulterer i, at du ikke kan vække dit barn.
• Dit barn er blevet ramt i hovedet, og du ser en adfærdsændring som f.eks. døsighed, opkast, svimmelhed, sløret eller dobbeltsyn.

Spørgsmål?

Dette er ikke specifikt for dit barn, men giver generelle oplysninger. Hvis du har spørgsmål, bedes du ringe til din klinik.

Children’s Hospitals and Clinics of Minnesota
Patient/Familieuddannelse
2525 Chicago Avenue South
Minneapolis, MN 55404