CARTA AL EDITOR

Año : 2012 | Volumen : 7 | Número : 2 | Página : 150-151

Un caso raro de colpocefalia con macrocefalia tratado con éxito con derivación ventriculoperitoneal
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Departamento de Neurocirugía, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, India

Fecha de publicación en la web

17-Oct-2012

Dirección de correspondencia:
Ashis Patnaik
Piso No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
India

Fuente de apoyo: Ninguna, Conflicto de intereses: Ninguno

DOI: 10.4103/1817-1745.102585

Cómo citar este artículo:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

Cómo citar esta URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Disponible en: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Estimado señor,
La colpocefalia se refiere a la condición en la que hay una dilatación asimétrica del ventrículo lateral. Por lo general, hay una gran dilatación de los cuernos occipitales pero con cuernos frontales de calibre normal. Pertenece al grupo más amplio de trastornos de la migración neuronal que se caracterizan por malformaciones del córtex causadas por la alteración de su proceso normal de formación, incluyendo la proliferación, la migración y la organización. Es característico que se asocie con microcefalia y retraso en el desarrollo. Los síntomas específicos incluyen la disminución del coeficiente intelectual, el deterioro visual, las anomalías locomotoras, los espasmos musculares y las convulsiones. Presentamos un tipo raro de colpocefalia asociada a macrocefalia en lugar de microcefalia y tratada con éxito con una derivación ventrículo-peritoneal.
Una niña de 5 meses se presentó con un retraso en el desarrollo de los hitos con ausencia de sonrisa social y sujeción del cuello. Los antecedentes prenatales y perinatales eran insignificantes. En la exploración había macrocefalia macroscópica con un perímetro cefálico de 48 cm. La fontanela anterior estaba abierta y tensa. La tomografía computarizada demostró cuernos occipitales y temporales groseramente dilatados de ambos ventrículos laterales a, que no se comunicaban entre sí. Los cuernos frontales de ambos lados eran normales con un tercer y cuarto ventrículo de tamaño normal. Había un quiste hacia la parte posterior del septum pellucidum que probablemente representaba un cavum pellucidum persistente. La resonancia magnética confirmó estas características y sus imágenes sagitales mostraron claramente la ausencia del cuerpo calloso b y c. Había un fino borde de tejido cerebral en la parte posterior de ambos hemisferios cerebrales; sin embargo, en la parte anterior y en la fosa posterior, el cerebro estaba completamente desarrollado. Se realizó una derivación ventricular peritoneal bi-ventricular con la esperanza de expandir el tejido cerebral delgado. A los 4 meses de seguimiento la paciente está mostrando una mejora clínica con el desarrollo de sostener el cuello, la sonrisa social, sentarse con apoyo que son comparables al desarrollo normal para esa edad. El tamaño de la cabeza también ha disminuido y se ha normalizado.

Figura 1: (a) Cuernos occipitales bilaterales simétricos dilatados con cuernos frontales de tamaño normal y parte posterior del septum pellucidum dilatada. La ausencia de surcos cerebrales sugiere un aumento de la presión intracraneal (b) Resonancia magnética sagital que muestra la ausencia del cuerpo calloso (c) Imagen de resonancia magnética axial ponderada en T2 que muestra la patología Haga clic aquí para ver

La colpocefalia es el resultado del proceso de migración neuronal alterado y se ha descrito como la persistencia de la configuración fetal de los ventrículos laterales. El cuadro patológico se caracteriza por múltiples rasgos de desarrollo alterado o detenido del cerebro, lo que da lugar a una disminución del grosor de la sustancia blanca cerebral en la porción posterior del centrum semiovale, dando lugar a grandes cuernos occipitales de los ventrículos laterales. Normalmente, en el proceso de embriogénesis del cerebro, surgen nuevas neuronas a nivel de la matriz germinal, situada en la capa subependimaria de las paredes de los ventrículos laterales, durante la 7ª semana de gestación. La mayoría de estas neuronas migran desde la zona germinal hasta su destino final en la corteza. Las neuronas que constituyen las capas internas de la corteza migran pronto, con la excepción de las neuronas de la capa 1, que son las más tempranas. Cualquier agresión prenatal o perinatal, ya sea en forma de infecciones como el citomegalovirus, la toxoplasmosis, las toxinas de los trastornos metabólicos y la exposición a la radiación, puede interferir con la migración normal de las neuronas, dando lugar a diversas anomalías en el desarrollo de los trastornos de la migración neuronal.
La literatura ha informado de que las convulsiones, el retraso mental y los déficits neurológicos focales son los hallazgos más comunes en los pacientes con colpocefalia. Nuestro caso fue significativo porque presentaba características de aumento de la presión intracraneal en forma de macrocefalia y fontanela anterior tensa. Esto nos llevó a realizar una derivación ventrículo-peritoneal con la esperanza de aliviar esta situación. Afortunadamente, este tipo raro de colpocefalia con macrocefalia y aumento de la presión intracraneal mostró una respuesta positiva a la derivación ventrículo-peritoneal. Por lo tanto, se enfatiza el papel de los procedimientos de desviación del LCR en casos seleccionados de colpocefalia con signos definidos de aumento de la presión intracraneal. No hemos podido encontrar en la literatura un tratamiento tan exitoso de la colpocefalia mediante una derivación ventriculoperitoneal.

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Figuras