Traducción de artículos: (Hmong)

¿Qué es la trombastenia de Glanzmann?

La sangre tiene tres partes principales: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno al cuerpo. Los glóbulos blancos combaten las infecciones. Las plaquetas son pequeñas células que trabajan juntas para formar un coágulo que detenga la hemorragia. En la trombastenia de Glanzmann, a las plaquetas de la sangre les falta una proteína que las ayuda a unirse. Esta proteína se llama glucoproteína IIb/IIIa. Por ello, las plaquetas no pueden unirse para formar un tapón que detenga la hemorragia.

¿Qué causa la trombastenia de Glanzmann?

Las personas nacen con ella. Se hereda con un patrón autosómico recesivo. Es muy rara y se estima que es 1 de cada 1.000.000 de nacimientos. En la de Glanzmann normalmente ambos padres son portadores. Si ambos padres son portadores, la persona tiene un 25% de probabilidades de tener un hijo con Glanzmann y un 50% de probabilidades de que el hijo sea portador. Los portadores no muestran signos de Glanzmann. Tanto los niños como las niñas pueden tener trombastenia de Glanzmann.

¿Cuáles son los signos de la trombastenia de Glanzmann?

Los síntomas son diferentes para cada niño. Son frecuentes las hemorragias nasales, los hematomas, las hemorragias bucales, las menstruaciones abundantes, las hemorragias abundantes con el parto o la cirugía. A veces las hemorragias son tan graves que ponen en peligro la vida del niño y es necesario hospitalizarlo. Los signos y síntomas pueden cambiar con el tiempo. Por ejemplo, las hemorragias nasales frecuentes de un niño pequeño pueden disminuir al llegar a la adolescencia debido a que la piel de la nariz se vuelve más pensante. Sin embargo, en la adolescencia, las mujeres pueden tener menstruaciones abundantes también llamadas menorragias.

¿Cómo se diagnostica?

Suele diagnosticarse antes de los cinco años. El diagnóstico se realiza a partir de los síntomas, como las hemorragias nasales y los hematomas, así como de los estudios de agregación plaquetaria. Los estudios de agregación plaquetaria analizan el funcionamiento de las plaquetas.

¿Cuál es el tratamiento?

Hay muchos tratamientos posibles. Su equipo médico le ayudará a elegir lo que mejor funcione para detener la hemorragia. El tratamiento puede incluir:

• Control local: Puede utilizarse presión directa, tampones nasales, trombina tópica o Nosebleed QR (polvo de alivio rápido).
• Medicamentos: A veces se utiliza Amicar, ácido tranexámico, píldoras anticonceptivas orales. Ocasionalmente puede utilizarse el factor VIIa, un tipo especial de concentrado de factor, para prevenir o detener la hemorragia.
• Productos sanguíneos: A veces se administran plaquetas.

¿Se pueden prevenir las hemorragias?

Hay formas de prevenir las hemorragias. Para los hematomas, algunas familias cosen acolchados en las perneras de los pantalones a la altura de las rodillas o las espinillas. Para las hemorragias nasales se pueden utilizar humidificadores de habitación, lubricante o crema de estrógeno en la nariz o spray nasal salino normal. Cuando hace mucho frío en el exterior, llevar un calentador de cuello sobre la nariz para que el niño pueda respirar aire húmedo también puede ayudar. A veces se prescriben concentrados de factor como el factor VIIa o el Humate P de forma regular para evitar las hemorragias.

¿Cómo debo cuidar a mi hijo?

• Visite la clínica de hematología al menos dos veces al año y una vez al mes en invierno debido a las frecuentes hemorragias nasales.
• Mantenga un buen cuidado dental.
• Utilice cascos para montar en bicicleta y otros deportes que requieran un casco, y evite los deportes de contacto intensos.
• Evite la aspirina o los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como el ibuprofeno o cualquier medicamento que contenga estos productos.
• Consulte los medicamentos que afectan al funcionamiento de las plaquetas. Esto incluye los medicamentos tradicionales y algunos remedios a base de hierbas. Póngase en contacto con su enfermera o hematólogo para obtener una lista de medicamentos que debe evitar.
• ¿Cuándo debo llamar a la clínica?

Llame a la clínica si tiene dudas. Por favor, llame si observa alguna de las siguientes situaciones:

• Su hijo tiene una hemorragia prolongada, como por ejemplo una hemorragia nasal, a pesar de las medidas que haya intentado en casa (hable con su equipo de salud para tener una idea de cuánto tiempo debe esperar antes de llamar).
• Su hijo ha sufrido un accidente de coche o tiene un traumatismo importante.
• Su hijo tiene hinchazón/enrojecimiento del músculo o de la piel, hematomas excesivos o petequias (pequeños puntos púrpura en la piel)
• Su hijo va a someterse a cualquier procedimiento invasivo como cirugía, trabajo dental o puntos de sutura.
• Una posible portadora de Glanzmann está embarazada, por lo que podemos aconsejar al ginecólogo sobre procedimientos especiales.
• Su hijo se golpea fuertemente la cabeza contra una superficie dura. Por lo general, las hemorragias internas en la cabeza no se producen con los trastornos plaquetarios, pero es conveniente vigilar el cambio de estado si esto ocurre.
• Si su hijo tiene un dispositivo de acceso venoso implantable (como un Port a Cath, Hickman) y experimenta cualquier problema con él
• Su hijo tiene una fiebre superior a 101° F.

Consulta de hematología infantil 612-813-5940:

• Durante la semana, pida hablar con la enfermera de hematología.
• Durante las noches y los fines de semana, llame al hematólogo de guardia.

Llame al 911 si:

• Su hijo tiene una lesión grave.
• Su hijo tiene alguna hemorragia prolongada que hace que no pueda despertarlo.
• Su hijo recibe un golpe en la cabeza y usted observa un cambio de comportamiento como somnolencia, vómitos, mareos, visión borrosa o doble.

¿Preguntas?

Esto no es específico para su hijo, sino que proporciona información general. Si tiene alguna pregunta, llame a su clínica.

Children’s Hospitals and Clinics of Minnesota
Patient/Family Education
25 Chicago Avenue South
Minneapolis, MN 55404