CASE REPORT
Una mujer casada de 30 años fue admitida con un bulto en el lado derecho del abdomen de 8 años de duración. El bulto se detectó inmediatamente después del embarazo y fue aumentando gradualmente de tamaño. La paciente no había concebido después de la aparición del bulto. No había quejas gastrointestinales ni genitourinarias, ni tampoco antecedentes de gemelos o teratomas en la familia. Se palpaba una gran masa de 18cms x 15cms de consistencia firme en la región hipocondríaca y lumbar derecha.
La radiografía convencional del abdomen mostró una lesión irregularradiodensa con calcificación. La ecografía abdominal mostró una masa quística con ecogenecidad mixta. La TC delabdomen mostró una lesión quística con componente sólido de densidades variables que fue diagnosticada como dermoide retroperitoneal. (Fig. 1)
Los niveles de Alfa Fetoproteína eran normales. En la exploración se observó una masa bien encapsulada que ocupaba el lado derecho del espacio retroperitoneal, extendiéndose desde la superficie inferior del hígado hasta el borde pélvico. Además de una red de vascularización alrededor de la cápsula, había un pedículo vascular unido a la masa tumoral desde la arteria renal derecha. En el examen, el tumor contenía 2,5 litros de líquido coloreado amarillo y un feto encefálico incompleto de 1,5 kg cubierto de vérnix caseosa. La radiografía del espécimen después de la extirpación mostraba la columna vertebral, (Fig. 2).
DISCUSIÓN
El feto in fetu es una condición rara que ocurre una vez en 500.000 partos.5 Es un tumor parasitario monocigótico que se encuentra predominantemente en neonatos y niños, con un 89% de casos que se presentan antes de los 18 meses de edad y sólo 3 casos reportados después de los 15 años. El paciente de mayor edad registrado hasta la fecha tenía 29 años.6 El presente caso es de una persona de 30 años, lo cual es extremadamente raro y es el paciente más antiguo registrado en la literatura hasta la fecha.
El feto in fetu se presenta como un bulto en el abdomen (70%) y el espacio retroperitoneal es el sitio más común (80%). Otras localizaciones raras son la región sacro-coccígea, la intracraneal, el tórax, la pelvis y el escroto.7 La presentación tardía a la edad de 30 años en el presente caso puede deberse a un feto latente que comenzó a crecer bajo la influencia de un embarazo de acogida. El papel del radiodiagnóstico es innegable y la tomografía computarizada es la más fiable, ya que muestra la acumulación de grasa alrededor de las estructuras óseas centrales.7 Sin embargo, la rareza de la presentación a la edad de 30 años conduce al diagnóstico erróneo preoperatorio de dermoide retroperitoneal.
El feto único es la presentación más común (88%), también se han reportado fetos múltiples que van de 2 a 5. El tamaño del feto presente fue de 15 cm x 12 cm, el tamaño reportado varía entre 4cm y 24 cm. El peso del feto varía entre 1,2 kg y 1,8 kg, y fue de 1,5 kg en este caso. Los órganos demostrados son: la columna vertebral en el 91%, las extremidades en el 82,5%, el sistema nervioso central en el 55,8%, el tracto gastrointestinal en el 45%, los vasos en el 40% y el intestino en el 26,5% de los casos respectivamente.3 La visualización de la columna vertebral y las extremidades en el examen de imagen, macroscópico e histopatológico confirma el diagnóstico. Se cumplen los «criterios de Willis», que hacen hincapié en el desarrollo del esqueleto axial y del eje vertebral.8
La mayoría de los fetus in fetu se presentan en los primeros años de vida y sólo se han descrito tres casos en pacientes de más de 15 años, siendo el mayor de 29 años. Este factor de edad fue el responsable de su diagnóstico como Teratoma. Existe una controversia sobre si un fetusin fetu es la entidad distintiva o un Teratoma altamente organizado. Es difícil diferenciar ambos. Algunos autores afirman que el fetus in fetu es un Teratoma bien diferenciado y altamente organizado, mientras que otros afirman que se trata de una entidad patológica diferente.9 El fetus in fetu aparece en la parte superior del retroperitoneo, mientras que el Teratoma aparece en la parte inferior del retroperitoneo, la pelvis, el ovario y las regiones sacrocoxígeas.10La transformación maligna es rara en el feto in fetu y sólo se ha descrito un caso en la literatura.11
La presencia de una columna vertebral es un criterio diagnóstico importante que sugiere el desarrollo de una notocorda que, a su vez, es un estadio primitivo avanzado.8 Una columna vertebral no calcificada e invisible en la radiografía o en la TC o su ausencia total (9%) no excluye el diagnóstico de feto in fetu.12
Sin embargo, la presencia de un eje vertebral óseo con una disposición adecuada de las extremidades en bruto es una característica diagnóstica importante que se observó en el caso estudiado, confirmando así el diagnóstico de feto in fetu.13 Otras características diferenciadoras incluyen niveles normales de proteína Alfa feto en el feto in fetu. Una nueva modalidad de diagnóstico (análisis molecular) es el uso de un marcador genético informativo, para la isodisomía uniparental de los cromosomas 14 y 15, si no muestra ninguna diferencia genética entre el huésped y el Fetiforme, entonces es diagnóstico de feto in fetu.14
El feto in fetu obtiene su suministro de sangre del rico complejo vascular alrededor de la pared del quiste. El pedículo vascular es raro y suele observarse en grandes masas en crecimiento con presentación tardía.15
La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección tanto en el queratoma fetiforme como en el feto in fetu. Bajo un estricto seguimiento postquirúrgico, si se produce una recidiva, el diagnóstico podría revivir a queratoma fetiforme.
CONCLUSIÓN
El feto in fetu se ve comúnmente en la infancia. La presentación a la edad de 31 años es muy rara. El feto in fetu debe mantenerse siempre como diagnóstico diferencial del dermoide retroperitoneal en adultos.