El síndrome de hemicorea-hemibalismo (HCHB) describe un raro trastorno del movimiento caracterizado por hemicorea y hemibalismo unilaterales.
Epidemiología
Se cree que el síndrome es raro, sin embargo la epidemiología exacta depende de la causa del HCHB.
Presentación clínica
El paciente presenta uno o ambos de los 1-4:
- hemicorea: movimientos involuntarios, irregulares y no rítmicos de un lado del cuerpo
- hemibalismo: movimientos involuntarios, arrojadizos y violentos de un lado del cuerpo
Cabe destacar que, dado que la hemicorea es el trastorno del movimiento clínicamente más leve de los dos, se observa que algunos pacientes pasan del hemibalismo a la hemicorea a medida que se recuperan 1.
Patología
Se cree que el síndrome está causado por una lesión en los ganglios basales, concretamente, en el núcleo subtalámico (cuerpo de Luysi) 1,2. Cuando se daña este núcleo, se reduce la inervación excitatoria al segmento interno del globo pálido, lo que da lugar a un aumento de la inervación inhibitoria al tálamo, que finalmente conduce a un aumento de la inervación excitatoria a la corteza motora primaria 1. Esta cascada de acontecimientos conduce al desarrollo de los movimientos involuntarios que se manifiestan en este síndrome 1.
Sin embargo, hay muchos informes, quizá incluso la mayoría de ellos, sobre el desarrollo de este síndrome en pacientes con lesiones que no son del núcleo subtalámico 1,3. Se cree que éstas ocurren en regiones del cerebro con inervación al núcleo subtalámico, de las cuales se postula que hay muchas, sin embargo, sus papeles individuales exactos en el desarrollo de este síndrome están aún por dilucidar 1,3.
Etiología
Hay numerosas etiologías que afectan potencialmente al núcleo subtalámico (u otras áreas estratégicas) que se han implicado en este síndrome 1-5:
- accidente cerebrovascular: isquémico o hemorrágico
- neoplasma
- malformación vascular
- desmielinización
- hiperglucemia no cetósica (cuando se presenta con HCHB, se conoce como «hemicorea hiperglucémica no cetósica», o como «estriatopatía diabética», o como «corea, hiperglucemia, síndrome de los ganglios basales»)
- vasculitis (por ejemploPor ejemplo, debido al lupus eritematoso sistémico)
- trauma
- infección:
- tuberculoma
- toxoplasmosis cerebral
Características radiográficas
Las características radiográficas específicas dependen de la etiología subyacente – por favor, consulte los artículos individuales.
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento específico y el pronóstico dependen de la etiología subyacente – por favor, consulte los artículos individuales.
En general, debe ofrecerse un alivio sintomático a los pacientes significativamente afectados y que probablemente no se recuperen rápidamente 1. Este tratamiento sintomático puede incluir medicamentos como los neurolépticos típicos o la tetrabenazina, o una intervención neuroquirúrgica 1,5,6.