Presentamos el caso de un varón de 43 años exfumador. Presentó disnea e hipoxia progresivas, y la radiografía de tórax mostró alteraciones intersticiales difusas bilaterales. La TC torácica reveló un empeoramiento de las opacidades en vidrio deslustrado bilaterales, sin signos de consolidación focal o alteraciones intersticiales (Fig. 1a). El paciente fue intubado y ventilado y se tomó una biopsia pulmonar. La biopsia demostró una combinación de infiltrado linfocítico intersticial con arquitectura alterada en muchas zonas, asociada a elementos de bronquiolitis obliterante que afectaba principalmente a las vías aéreas a nivel de los conductos alveolares, pero en algunas zonas también afectaba a los bronquiolos respiratorios. Esta combinación se describe como bronquiolitis intersticial (BIP) (Fig. 1b). La paciente mejoró lentamente, sin tratamiento específico. En la consulta de seguimiento, seis meses más tarde, había evidencia de una recuperación completa. La repetición de la TC torácica mostró una resolución completa de la PBI.
(A) Infiltrado intersticial difuso en ambos pulmones, como se observa en la TC torácica. (B) Inflamación intersticial y fibrosis a gran aumento en la neumonitis intersticial por bronquiolitis.
La clasificación de las neumopatías intersticiales se basa en gran medida en los patrones observados en muestras de biopsia abierta o transbronquial. En 2008, Mark et al. describieron una cohorte de 31 pacientes que, tras el examen anatomopatológico, presentaban neumonitis intersticial con bronquiolitis.1 El 100% de los casos reportados en la única serie publicada presentaban signos de bronquiolitis obliterante así como fibrosis intersticial. Cabe destacar que la fibrosis estaba alejada de la enfermedad bronquiolar, lo que sugiere que la fibrosis y la enfermedad bronquiolar no son una consecuencia directa la una de la otra. En todos los casos, la fibrosis intersticial se observó en mayor proporción que la inflamación intersticial linfocítica.
La neumonitis intersticial se definió como un infiltrado intersticial de linfocitos y fibrosis.1 La inflamación y la fibrosis estaban presentes en todos los casos. La neumonitis intersticial con bronquiolitis presentó una respuesta a los corticosteroides inferior a la de la neumonía organizada por bronquiolitis obliterante (BOOP), pero superior a la de la neumonitis intersticial habitual (UIP) y la neumonía/fibrosis intersticial inespecífica (NSIP). Sólo se observaron focos fibroblásticos en el 21% de los casos.1
Otro diagnóstico diferencial importante que también debe tenerse en cuenta en este caso es la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la bronquiolitis respiratoria (RB-ILD). La RB-ILD suele observarse en pacientes que son o han sido fumadores, aunque también se ha descrito su aparición en no fumadores.2 Se han obtenido pruebas que indican una acumulación de macrófagos con pigmentación oscura en los bronquiolos respiratorios y en el espacio aéreo circundante2 , asociada a un infiltrado submucoso y peribronquiolar salpicado de linfocitos e histiocitos. También puede observarse fibrosis peribronquiolar.3 En este trastorno no se observan focos fibroblásticos, lo que lo diferencia de otras neumonías intersticiales idiopáticas.3
Este caso plantea la cuestión de la utilidad de las biopsias pulmonares abiertas que se realizan con mayor frecuencia4 y la necesidad de un análisis histológico más sofisticado. El examen anatomopatológico es menos útil cuando se obtiene más tarde en el curso de la enfermedad o después de iniciado el tratamiento.5
Nuestro caso es una contribución a la escasa cantidad de datos publicados hasta la fecha sobre esta entidad, que se comunica con muy poca frecuencia. Es el primer caso reportado de resolución espontánea de PBI. Es muy importante ser más conscientes de esta entidad, ya que muchos casos pueden no ser diagnosticados o pueden ser actualmente mal diagnosticados.