Abstract
La miocarditis de células gigantes es una enfermedad rara y a menudo mortal. La presentación más evidente descrita a menudo en la literatura es la de un rápido deterioro hemodinámico debido a un shock cardiogénico que requiere la consideración urgente de soporte circulatorio mecánico y trasplante de corazón. Presentamos el caso de un hombre de 60 años cuya presentación inicial era consistente con una miopericarditis, pero que pasó a desarrollar un rápido deterioro de la función sistólica del ventrículo izquierdo sin compromiso hemodinámico manifiesto ni sintomatología dramática. La miocarditis de células gigantes se confirmó mediante una biopsia endomiocárdica. La inmunosupresión combinada con corticosteroides e inhibidores de la calcineurina dio como resultado la resolución de los síntomas y la recuperación sostenida de la función ventricular izquierda un año después. Nuestro caso pone de relieve que la miocarditis de células gigantes no siempre se presenta con shock cardiogénico y debe considerarse en la evaluación de la miocardiopatía de nueva aparición de etiología incierta, ya que un diagnóstico oportuno tiene claras implicaciones clínicas en el manejo y el pronóstico.
1. Introducción
La miocarditis de células gigantes (MCG) es una enfermedad rara y a menudo mortal cuya presentación más evidente es un rápido deterioro hemodinámico con disminución de la función sistólica del ventrículo izquierdo (VI) y shock cardiogénico . Presentamos el caso de un paciente con MGC confirmada que no presentó una insuficiencia cardíaca fulminante, lo que pone de manifiesto la variabilidad de la presentación y la posibilidad de que no se reconozca la MGC, lo que podría tener un gran impacto en el tratamiento y el pronóstico posteriores.
2. Presentación del caso
Un hombre afroamericano de 60 años, previamente sano, se quejó de un dolor torácico que empeoraba progresivamente durante cinco días. No tenía factores de riesgo cardiovascular conocidos. Su examen físico era normal. El electrocardiograma mostró elevaciones difusas del ST con troponina I cardíaca asociada de 7,6 ng/mL (rango de referencia ≤ 0,04 ng/mL). El cateterismo cardíaco de urgencia reveló unas arterias coronarias angiográficamente normales. El primer día de hospitalización, un ecocardiograma transtorácico (ETT) destacó por la normalidad de la función ventricular izquierda, el tamaño de las cámaras y el grosor de las paredes (figura 1(a); véase la película 1 en el material suplementario disponible en línea en http://dx.doi.org/10.1155/2015/173826). A continuación, se realizó una resonancia magnética cardiaca (RMC) con contraste que mostró una función sistólica del ventrículo izquierdo (VI) normal, con una fracción de eyección (FE) del 55% y múltiples áreas parcheadas de realce tardío de gadolinio (RTG) transmural y de la pared media en una distribución no coronaria (figura 2(a)). Se le trató por presunta miopericarditis con antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Sus síntomas se resolvieron y sus niveles de troponina disminuyeron.
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En el quinto día de hospitalización, el paciente se quejó de una nueva disnea de esfuerzo, disnea paroxística nocturna y molestias torácicas recurrentes. Su presión arterial disminuyó de 130/80 al ingreso a 100/70 mmHg. Su ritmo era de taquicardia sinusal con una frecuencia cardíaca (FC) de 110 lpm. La presión venosa yugular era de 7 cm H2O y se evidenciaba reflujo hepatojugular. No había sonido de galope ni soplo, los pulmones estaban limpios y sus extremidades estaban calientes sin edema periférico. La ETT mostró una FE ligeramente reducida del 45% con hipocinesia de las paredes apical anterior y apical lateral del ventrículo izquierdo. En particular, las anomalías del movimiento de la pared del ventrículo izquierdo se encontraban en las zonas de miocardio con RTG observadas en la RMC. Se inició una dosis baja de furosemida y los síntomas mejoraron.
En los dos días siguientes, las ETT seriadas mostraron un rápido descenso de la función sistólica del VI del 45% al 25%, un aumento del grosor de la pared sugestivo de edema miocárdico y un contraste ecográfico espontáneo en el ventrículo izquierdo consistente con estasis del flujo sanguíneo (figura 1(b), película 2). Al mismo tiempo, los niveles de troponina volvieron a aumentar hasta un pico de 9,6 ng/mL asociado a la persistencia de elevaciones difusas del ST en el electrocardiograma (Figura 3). Los marcadores inflamatorios, incluyendo la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR), estaban elevados a 135 mm/h y 329 mg/L, respectivamente. La función renal y los niveles de lactato se mantuvieron dentro de los límites normales. No se observó ninguna arritmia significativa ni ectopia ventricular. Sus síntomas leves se controlaron sólo con dosis bajas de furosemida oral.
Dado el rápido y dramático declive de la función sistólica del VI, se realizó una biopsia endomiocárdica. El análisis microscópico reveló una necrosis generalizada y un infiltrado inflamatorio compuesto por neutrófilos, eosinófilos y células gigantes multinucleadas, lo que concuerda con el diagnóstico patológico de miocarditis de células gigantes (MCG) (Figura 4). Se inició una inmunosupresión con metilprednisolona intravenosa durante tres días, seguida de una disminución lenta de la prednisona por vía oral. Se añadió ciclosporina junto con una dosis baja de inhibición de la ECA y un tratamiento diurético.
Dos semanas después del alta hospitalaria, el paciente no presentaba síntomas de insuficiencia cardíaca (IC). La ETT mostró una mejora de la contractilidad con una FE del 45%. La repetición de la RMC 6 semanas después demostró áreas residuales de realce tardío de la pared media con gadolinio, pero la extensión general del realce se redujo significativamente. La FE medida por la RMC se había normalizado hasta el 55%, con resolución de todas las anomalías del movimiento de la pared y sin evidencia de disfunción diastólica (figura 2(b)). El paciente se sometió a una prueba de esfuerzo con imágenes ecocardiográficas cinco meses después de la presentación inicial, durante la cual completó 12 minutos (12,4 MET) de un protocolo de Bruce sin síntomas de esfuerzo ni ectopia ventricular. Las imágenes ecocardiográficas demostraron un aumento adecuado de la contractilidad miocárdica con el ejercicio. En la actualidad, casi 12 meses después de su presentación inicial, permanece asintomático con un tratamiento médico dirigido por las directrices (GDMT) para la IC y una inmunosupresión combinada con ciclosporina (nivel mínimo objetivo de 100-120 ng/mL) y prednisona a una dosis de mantenimiento de 5 mg diarios. Si los síntomas reaparecen, puede ser necesario repetir las imágenes con otra biopsia endomiocárdica.
3. Discusión
La MGC idiopática es una enfermedad rara y a menudo mortal . La presentación inicial puede ser de IC rápidamente progresiva, arritmia ventricular, bloqueo cardíaco y/o síntomas que imitan el síndrome coronario agudo como se ve en la presentación de este caso . La CGM se caracteriza histopatológicamente como un infiltrado inflamatorio difuso o multifocal con células gigantes multinucleadas asociado a necrosis miocárdica y ausencia de granulomas de tipo sarcoide. La patología sigue siendo la piedra angular del diagnóstico. Una vez que se confirma el diagnóstico, hay pruebas considerables que apoyan el uso de la inmunosupresión combinada con la inhibición de la calcineurina y el tratamiento con corticosteroides, en contraposición a los corticosteroides solos, con el fin de prolongar la supervivencia libre de trasplante.
Un rápido deterioro hemodinámico con la disminución de la función sistólica del VI y el shock cardiogénico es la presentación más evidente de GCM que requiere la consideración urgente de inótropos, soporte circulatorio mecánico, y el trasplante, además de la inmunoterapia . El presente informe pone de manifiesto la variabilidad observada en la presentación de la MGC. La presentación inicial de nuestro paciente no fue consistente con una miocarditis fulminante, y aunque hubo un rápido y severo declive de la función sistólica del VI, permaneció sólo ligeramente sintomático con mínimos signos de compromiso hemodinámico. Estas presentaciones pueden ser engañosas y pueden contribuir a que no se reconozca la MMC. Algunos informes sobre CGM describen una función sistólica del VI ligeramente reducida en algunos pacientes, mientras que otros tuvieron múltiples ingresos por IC antes de un rápido deterioro ventricular posterior. Cooper Jr. et al. informaron de que más del 50% de su cohorte de MGC tenía una FE > 45% en el momento del diagnóstico . Además, Kandolin et al. mostraron que el 26% de los pacientes de su registro con MGC confirmada tenían una FE ≥ 50%.
Se requiere un fuerte índice de sospecha de MGC en el contexto clínico apropiado con presentaciones menos fulminantes, ya que el diagnóstico tiene claras implicaciones para el tratamiento y el pronóstico . Como se demostró en el Registro Multicéntrico de Miocarditis de Células Gigantes, la supervivencia sin trasplante es pésima sin inmunosupresión combinada (1,8 meses frente a 33,5 meses, ) . Aunque los pacientes con función sistólica conservada pueden tener una mayor supervivencia libre de trasplante en comparación con los pacientes con función del VI reducida, las tasas de recaída son elevadas y se ha descrito una recurrencia con la interrupción de la inmunoterapia hasta 8 años después del diagnóstico inicial . Los datos actuales apoyan el tratamiento con la combinación de inhibidores de la calcineurina y corticosteroides, independientemente de la función ventricular . Sin embargo, la duración óptima del tratamiento sigue sin definirse. La inmunosupresión crónica no está exenta de riesgos; se asocia a eventos adversos importantes y requiere un control rutinario de la función renal, la densidad ósea, la profilaxis de las infecciones y la vigilancia de la enfermedad neoplásica para aquellos que sobreviven a largo plazo.
4. Conclusión
La MGC no siempre se presenta con un rápido deterioro hemodinámico y un shock cardiogénico, sino que también puede diagnosticarse en pacientes con una función ventricular izquierda inicialmente normal y entre aquellos con IC aguda no fulminante de etiología incierta. Establecer el diagnóstico de MGC es fundamental para el manejo y el pronóstico de la enfermedad, ya que la inmunosupresión combinada frente a los corticosteroides solos mejora significativamente la supervivencia sin trasplante. Los datos actuales sugieren que la MGC puede ser una enfermedad crónica de por vida. Las recomendaciones para la inmunosupresión a largo plazo en pacientes asintomáticos que no se someten a un trasplante cardíaco siguen sin estar definidas. Por lo tanto, se deben considerar los riesgos y los beneficios de la inmunoterapia a largo plazo y se deben individualizar las decisiones de manejo.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este trabajo.
Agradecimientos
Los autores desean agradecer al Dr. Leslie Cooper por su opinión experta y la revisión de este informe.
Materiales complementarios
Movie 1: Ecocardiograma transtorácico (ETT) en la vista apical de cuatro cámaras del primer día de hospitalización muestra una función ventricular normal, un tamaño ventricular normal y un grosor de la pared ventricular normal.
Movie 2: La repetición del ecocardiograma transtorácico (ETT) en la vista apical de cuatro cámaras del día 7 del hospital muestra una dramática disminución de la función sistólica del ventrículo izquierdo con una FE severamente deprimida del 25%, paredes ventriculares engrosadas consistentes con edema, y dilatación e hipocinesia del ventrículo derecho. Se puede observar un ecocontraste espontáneo o «humo» en el ventrículo izquierdo debido al bajo flujo y a la estasis.
- Material complementario