En Edimburgo, Escocia, 1874, Jack nace en el día más frío de la historia. Debido al frío extremo, nace con un corazón congelado que no late. La comadrona Madeleine le salva la vida sustituyendo su corazón por un frágil pero funcional reloj de cuco. A continuación, le aconseja tres reglas para evitar su muerte prematura: nunca debe jugar con las manecillas del reloj, perder los nervios o enamorarse. La madre de Jack, por razones que sólo ella conoce, decide rápidamente que su hijo sería mejor criado por Madeleine y se marcha, dejando a Jack. Madeleine, incapaz de tener hijos propios, lo cría y ama como si fuera suyo.
En el décimo cumpleaños de Jack, Madeleine le repite las tres reglas antes de llevarlo a la ciudad por primera vez. Conoce a una chica del pueblo llamada Miss Acacia y se encapricha de ella. Poco después, al empezar el colegio, conoce también a Joe, un matón que también está enamorado de la señorita Acacia. Celoso, el chico mayor y su pandilla de estudiantes atormentan a Jack durante los siguientes cuatro años. Durante un asalto de Joe, el cuco del corazón del reloj de Jack le arranca un ojo a éste, y Jack corre a casa creyendo que ha asesinado a Joe. Madeleine, creyendo que Jack es un fugitivo, le ayuda a escapar.
Jack sólo quiere volver a ver a la señorita Acacia y finalmente se encuentra con Georges Méliès, un mago que intenta manejar una de las primeras cámaras de cine. Georges le ayuda a reparar su corazón y acepta unirse a Jack en la búsqueda de la señorita Acacia. Se dirigen a Andalucía, España, en busca de ella.
Después de un largo viaje llegan a un circo en Andalucía. Jack encuentra a la señorita Acacia pero Georges le aconseja que no le revele su identidad. Procede a hacerse amigo de ella y evita tontamente compartir sus sentimientos. Ella insinúa que su corazón pertenece a alguien de su pasado. Resulta que Jack era esa persona de su pasado. Jack finalmente encuentra una manera de revelarse y le da una llave a la señorita Acacia que puede ser utilizada para darle cuerda a su corazón.
Antes de que Jack y la señorita Acacia pudieran huir juntos, Joe, el matón del pasado de Jack, aparece. Había estado buscando una oportunidad para castigar aún más a Jack y le explica las tres reglas del corazón del reloj de cuco de Jack en un intento de sabotearlas. La señorita Acacia, después de hablar con Joe, decide que no quiere arriesgarse a ser la causa de la muerte de Jack permitiendo que se enamore. Lo rechaza y se va con Joe. Jack, tras ser rechazado, se desgarra los tornillos de su corazón.
En el carruaje con la señorita Acacia y Joe, éste le cuenta que poco después de que Jack escapara con la ayuda de Madeleine, ésta fue enviada a prisión. Allí, murió poco después. Los rumores dicen que murió de un corazón roto. La Srta. Acacia finalmente se da cuenta de que tiene la clave de la supervivencia de Jack y vuelve a buscarlo. Descubre rápidamente que Jack ha partido hacia su casa en Edimburgo y lo sigue. Ella sabe que tiene poco tiempo para alcanzarlo. Cuando llega a su casa, le cuentan lo que le ocurrió a Madeleine. También le cuentan que Jack le dio la alegría de ser madre y se preocupa al pensar en cómo crecerá.
La señorita Acacia encuentra a Jack frente a la tumba de Madeleine, temblando de frío. Ella intenta usar la llave para girar su reloj pero él tira la llave, eligiendo morir por no usar la llave. Entonces finalmente se besan. Cuando Jack rompe el beso, el tiempo se ha detenido para él. Jack canta una canción sobre subir al cielo mientras utiliza los copos de nieve congelados como escalera, ascendiendo al cielo mientras la película se desvanece a negro y termina la película.