La malattia di Gorham (GD) è una malattia estremamente rara, caratterizzata da una massiccia osteolisi dell’osso interessato, con eziologia sconosciuta e una prognosi imprevedibile. Inoltre, nessun trattamento standard è disponibile per la GD. Questo articolo descrive il caso di una donna malese di 61 anni a cui è stata diagnosticata la GD della mandibola anteriore senza una precedente storia di trauma. Si è presentata con dolore e mobilità del segmento dentoalveolare per 3 mesi. I risultati radiografici hanno mostrato “denti fluttuanti” con allargamento dello spazio del legamento parodontale e area localizzata di distruzione ossea. Istopatologicamente, c’era la proliferazione di numerosi canali endoteliali dilatati all’interno del tessuto intertrabecolare. Alcune aree di osso sono state sostituite da tessuto connettivo fibroso, dando luogo all’aspetto di una lesione fibrosea benigna. Il paziente è stato gestito con una semplice rimozione del segmento osseo interessato in anestesia locale, seguita da una riabilitazione protesica. La guarigione del sito chirurgico è stata senza problemi, e nessuna recidiva è stata riportata al follow-up di 3 anni.