Hiperlipidemia tipo 3

(también conocida como disbetalipoproteinemia o hiperlipidemia remanente)

La Hiperlipidemia tipo 3 (tipo 3 para abreviar) se da en 1 de cada 5000 – 1 de cada 10.000 personas, y su patrón de lípidos se asemeja a la Hiperlipidemia Combinada Familiar (HFC). Normalmente, las personas con esta enfermedad tienen un nivel de colesterol total de entre 7mmol/L – 10mmol/L y un nivel de triglicéridos de entre 4mmol/L – 8mmol/L. También puede diagnosticarse por el hallazgo de depósitos de grasa (xantomas) que aparecen en los pliegues de las manos (pliegues palmares) y en los codos y las rodillas (xantomas eruptivos). Esta enfermedad hace que las personas corran un riesgo muy elevado de padecer tanto una cardiopatía coronaria como una enfermedad vascular periférica que afecta a las arterias que irrigan las piernas, los brazos y los órganos principales.

Los «quilomicrones» son las partículas que transportan la grasa (en forma de triglicéridos procedentes de nuestra dieta) a las zonas de almacenamiento de nuestro organismo. Una vez que se ha eliminado el contenido de grasa, la partícula se reduce a lo que se denomina «remanente de quilomicrón». se trata de una partícula muy pegajosa y normalmente será eliminada rápidamente de la sangre por el hígado. La apolipoproteína E (ApoE) es la proteína que permite el reconocimiento de estas lipoproteínas ricas en triglicéridos por parte de las células del hígado y hace posible su eliminación. El tipo 3 se produce cuando hay un problema con la ApoE.

Hay 3 formas comunes de ApoE. Son ApoE2, ApoE3 y ApoE4. La ApoE3 es la forma «normal» y es fácilmente reconocida por el hígado y permite eliminar rápidamente los restos de quilomicrones. Los problemas de eliminación de partículas pueden darse con la ApoE2 y la ApoE4.

La ApoE2 tiene un «asa poco profunda» que dificulta que los receptores hepáticos recojan los restos de quilomicrones, mientras que la ApoE4 tiene dificultades para soltar el receptor hepático. Si la forma ApoE2 se hereda de ambos padres, entonces puede haber un aumento de las partículas remanentes en la sangre, lo que causa la condición de tipo 3.

El tratamiento de la afección dará lugar a la reducción de los restos de quilomicrones en la sangre y a la rápida desaparición de los xantomas (signos físicos en la piel). De forma similar a la FCH, el uso de una estatina combinada con un fibrato ayudará a mejorar el funcionamiento de la ApoE2 y puede conducir a niveles normales de colesterol y triglicéridos en la mayoría de los casos.

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