Abstract
El taponamiento cardíaco agudo requiere un diagnóstico y un tratamiento urgentes. El hemopericardio espontáneo que conduce al taponamiento cardíaco como manifestación inicial de la trombocitemia esencial (TE) nunca se ha reportado en la literatura. Presentamos un caso de una mujer caucásica de 72 años que presentó un hemopericardio espontáneo y un taponamiento que requirió una pericardiocentesis urgente. Posteriormente se diagnosticó que la paciente tenía TE. La TE se caracteriza por un elevado recuento de plaquetas que puede conducir a la trombosis pero, paradójicamente, también puede provocar una diátesis hemorrágica. Los médicos deben ser conscientes de esta complicación para poder tomar medidas oportunas para salvar la vida en caso de que se produzca esta complicación.
1. Introducción
Las enfermedades pericárdicas se manifiestan principalmente como pericarditis o derrame pericárdico. Los derrames pericárdicos que dan lugar a un taponamiento cardíaco pueden producirse por diversas causas, como pericarditis, neoplasias, infarto agudo de miocardio, enfermedad renal terminal, insuficiencia cardíaca congestiva, enfermedad vascular del colágeno e infecciones víricas y bacterianas. El hemopericardio y el taponamiento resultante pueden ser consecuencia de cualquier forma de traumatismo torácico, de la rotura de la pared libre tras un infarto de miocardio, de una hemorragia retrógrada en el saco pericárdico tras una disección de la raíz aórtica (tipo A), como complicación de cualquier procedimiento cardíaco invasivo, de la anticoagulación y de las leucemias agudas. En este trabajo, describimos un caso de taponamiento cardíaco resultante de hemopericardio como manifestación inicial de trombocitemia esencial (TE).
2. Presentación del caso
Una mujer caucásica de 72 años acudió a su médico de atención primaria por dolor de oído. Se le recetaron antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para el dolor. Una semana después, acudió al servicio de urgencias con episodios de presión torácica, empeoramiento de la disnea y ortopnea. La paciente no tenía enfermedades crónicas conocidas en el pasado y no tomaba ninguna otra medicación con receta. Tenía un historial de 50 años de tabaquismo.
En la exploración física, su ritmo cardíaco era de 115 latidos/minuto y la presión arterial era de 123/44 mm de Hg. Otros signos vitales estaban dentro de los límites normales. Tenía distensión venosa yugular en la exploración del cuello. El examen cardiovascular reveló taquicardia y pulso paradójico positivo. La exploración torácica no presentaba ninguna anomalía.
Los datos de laboratorio mostraban electrolitos y funciones renales normales. Su recuento de glóbulos blancos era elevado, 12.900 células/microlitro, la hemoglobina era marginalmente baja, 11,2 g/dl, y el recuento de plaquetas era elevado, 745.000 células/microlitro. El diferencial celular estaba dentro de los límites normales. Los biomarcadores cardíacos estaban dentro de los límites normales. El nivel de TSH era de 3,57 mIU/L. El electrocardiograma (ECG) mostró un ritmo sinusal normal y un aumento de la aurícula izquierda. No había alternancias eléctricas ni cambios de pericarditis en el ECG.
La radiografía de tórax mostraba cardiomegalia y un pequeño derrame pleural del lado izquierdo. La tomografía computarizada (TC) de tórax en urgencias mostró un derrame pericárdico de tamaño moderado y un pequeño derrame pleural izquierdo. Se consultó a Cardiología por la presencia de derrame pericárdico.
Un ecocardiograma transtorácico confirmó el derrame pericárdico con evidencia de fisiología de taponamiento (Figura 1). El paciente fue llevado al laboratorio de cateterismo cardíaco y se realizó una pericardiocentesis. Se drenó un total de 300 mL de líquido hemorrágico durante el procedimiento inicial. El drenaje del líquido pericárdico dio lugar a una mejora inmediata de los síntomas de la paciente. Se dejó un catéter pigtail y el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados coronarios. Durante los dos días siguientes, se drenaron 310 mL adicionales de líquido hemorrágico y posteriormente se retiró el catéter pigtail.
Vista subcostal de derrame pericárdico hemorrágico. (Hay un colapso de la pared libre del ventrículo derecho durante la diástole.)
El examen del líquido pericárdico no presentaba ninguna evidencia de malignidad o infección. La etiología del derrame pericárdico hemorrágico no estaba clara, incluso después de una amplia evaluación en busca de malignidad, infección, enfermedad autoinmune o cualquier otra enfermedad sistémica evidente.
La paciente siguió teniendo un recuento de plaquetas elevado durante toda la estancia en el hospital, siendo el recuento de plaquetas más alto de 855.000 células/microlitro. Negó cualquier antecedente de episodios trombóticos o hemorrágicos previos. Se pensó que la elevación del recuento de plaquetas se debía a una trombocitosis reactiva. La paciente fue dada de alta el cuarto día de hospitalización. Se le indicó que realizara un seguimiento con su médico de atención primaria en dos semanas con un recuento sanguíneo completo para asegurar la resolución de la trombocitosis.
En el seguimiento, la paciente seguía teniendo recuentos de plaquetas elevados. Fue remitida para una evaluación hematológica. Se realizó un frotis de sangre periférica, una aspiración de médula ósea y una biopsia de núcleo para evaluar más a fondo la trombocitosis. El frotis de sangre periférica mostró plaquetas gigantes ocasionales sin agregados plaquetarios. No había formas mieloides inmaduras. El aspirado de médula ósea mostró un cambio megaloblastoide prominente y un aumento del número de megacariocitos. La biopsia de núcleo también mostró un aumento del número de megacariocitos. Los megacariocitos presentaban grandes núcleos hipersegmentados con ocasionales mitosis megacariocíticas. La citometría de flujo fue negativa para cualquier anomalía inmunofenotípica. La hibridación fluorescente in situ (FISH) para la translocación BCR-ABL fue negativa argumentando fuertemente contra la leucemia mieloide crónica. El ensayo de PCR en tiempo real para JAK 2 fue negativo para la mutación JAK2 V617. Por lo tanto, la biopsia de médula ósea mostró hiperplasia megacariocítica con dismegacariopoyesis consistente con TE.
3. Discusión
Los derrames pericárdicos pueden ser serosos o hemorrágicos. La etiología del derrame pericárdico suele estar influida por la región geográfica y los factores relacionados con el paciente. Los derrames pericárdicos hemorrágicos suelen tener una etiología diferente a la de los derrames serosos. En un estudio retrospectivo realizado por Atar et al., se descubrió que la causa más común de los derrames hemorrágicos era iatrogénica (31%), es decir, secundaria a procedimientos cardíacos invasivos, seguida de las neoplasias. La diátesis hemorrágica que da lugar a un hemopericardio espontáneo secundario a un defecto congénito de la coagulación se ha descrito escasamente en la literatura.
El TE se clasifica actualmente entre los trastornos mieloproliferativos (MPD) «clásicos» bcr/abl negativos, que también incluyen la policitemia vera (PV) y la mielofibrosis primaria (PMF) . Cada uno de estos TMP representa una mieloproliferación clonal derivada de células madre. El TE se caracteriza por la expansión de los megacariocitos, que da lugar a un aumento de las plaquetas. El TE es una enfermedad poco frecuente con una prevalencia de 2-3 casos por millón. La mediana de edad en el momento del diagnóstico suele estar entre los 65 y los 75 años, con preponderancia del sexo femenino. La esperanza de vida de los pacientes con TE es generalmente larga y similar a la de una población normal de la misma edad. Muchos pacientes con TE son asintomáticos, pero un gran número de ellos manifiestan síntomas o signos de hemorragia, normalmente en forma de equimosis o hemorragia mucosa, o de trombosis microvascular, normalmente en forma de eritromelalgia, isquemia digital o ataque isquémico transitorio . El riesgo de complicaciones trombohemorrágicas sigue siendo imprevisible en los individuos. La presentación inicial en nuestro paciente fue un hemopericardio espontáneo que requirió una pericardiocentesis de emergencia. Se cree que las hemorragias en el TE son secundarias a la enfermedad de Von Willebrand adquirida (AVWD) y se deben a defectos plaquetarios cualitativos. Las principales zonas afectadas son la piel, las mucosas y el tracto gastrointestinal. Las hemorragias graves son raras, pero se han registrado hemorragias intracraneales mortales. La AVWD en pacientes con TE se caracteriza por la pérdida de grandes multímeros del factor de von Willebrand (VWF) que da lugar a un defecto funcional del VWF, con un aumento del recuento de plaquetas (normalmente >1,5 millones). La normalización del recuento de plaquetas da lugar a una distribución normal de los multímeros del VWF en el plasma y a la regresión de la tendencia hemorrágica . Las hemorragias graves pueden ser desencadenadas por un tratamiento antitrombótico simultáneo con anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios y AINE. Creemos que la conversión hemorrágica del derrame pericárdico en nuestra paciente fue desencadenada por el tratamiento con AINE. Sin embargo, no podemos excluir la posibilidad de un síndrome vírico que provoque una pericarditis con posterior conversión a derrame pericárdico hemorrágico por complicaciones hemorrágicas relacionadas con la TE. Kayrak et al. informaron de un caso similar de un paciente con trombocitemia esencial tratado con ácido acetilsalicílico, que dio lugar a un derrame pericárdico hemorrágico . El paciente fue tratado con éxito con terapia de clopidogrel sin ningún evento hemorrágico o trombótico. Averback y Moinuddin describen un caso de derrame pericárdico secundario a trombocitemia esencial . Sin embargo, el paciente tenía una hiperplasia trilineal y los autores describen características de la autopsia consistentes con una metaplasia mieloide agnogénica con proliferación megacariocítica predominante. El diagnóstico de TE sobre la base de los criterios actuales de la OMS es cuestionable en este caso. Por lo tanto, creemos que nuestro caso es el primero de TE que se manifiesta con hemopericardio espontáneo como manifestación inicial. Además, el diagnóstico de TE en nuestra paciente se hizo sobre la base de los criterios de la OMS. En el TE, los hallazgos de la médula ósea se caracterizan por la presencia de megacariocitos grandes, pero de aspecto maduro, con núcleos profundamente lobulados e hiperlobulados que suelen estar dispersos en los cortes de biopsia. Nuestra paciente presentaba una anomalía morfológica de los megacariocitos compatible con el diagnóstico de TE.
El derrame pericárdico relacionado con el TE debe ser tratado en base a los estándares de atención actuales. Los pacientes con taponamiento cardíaco requieren una pericardiocentesis urgente. Las complicaciones hemorrágicas pueden prevenirse evitando el uso de altas dosis de aspirina y AINE. En los pacientes con complicaciones hemorrágicas relacionadas con la TE y la DSVA, puede considerarse el tratamiento de la trombocitosis. Los pacientes con TE que requieren tratamiento antiplaquetario pueden ser tratados con clopidogrel.
En resumen, el hemopericardio espontáneo es poco frecuente entre los pacientes con TE, y su reconocimiento clínico puede ser difícil. Por lo tanto, en los pacientes con TE que manifiestan una disnea aguda o signos clínicos de molestia hemodinámica, debe descartarse el hemopericardio y el taponamiento. La pericardiocentesis salva la vida de estos pacientes, ya que su evolución clínica es, por lo demás, relativamente benigna.